Retinoblastomul este cea mai frecventă tumoare intraoculară malignă, care apare în principal în copilăria timpurie. Aceasta are loc în două forme: genetică sau vrozh denny varianta (circa 40%), care de obicei multifokalen și varianta de non-genetice caracterizate prezența unei vetre-GTC colic în ochi. Pacientii cu forme genetice de retinoblastom au crescut predispoziție de a avea alte tipuri de tumori maligne (Draper și colab., 1986). Atunci când această tumoare, limitată ochi-Chiyah au cea mai mare șansă de recuperare în comparație cu alte start-up-vaniyami copilarie. Prognosticul bolii se deteriorează brusc atunci când retinoblastomul părăsește globul ocular. Prin urmare, este evident cât de important este detectarea timpurie a acestei boli.
Părinții care au experimentat retinoblastom în copilărie se nasc mai mult de jumătate din copiii cu această tumoare (ES Avetisov et al., 1987).
Studii recente au arătat că retinoblastom prezintă Xia tumora de origine neuroepiteliale, care poate fi considerat ca fiind unul dintre neoplasmele neuroectodermale primitive ale copilăriei. Probabil, aceasta se datorează celulei precedente Retino, și, prin urmare, celulele tumorale au unele celule similaritate retinofotoretseptornyh și amacrine structurale. Stroma tumorii deconectat. În funcție de gradul de celule tumorale-Dif ferentsiatsii diferenția retinoblastom, vstre-aspiranți de multe ori, și retinotsitomu. Mai multe dintre acestea pernicioasă este prima formă nediferențiată. Cand celulele tumorale ei sunt grupate în jurul vaselor, formând un așa-numita pseudo-dorozetki. Retinotsitoma diferentiate forma tumori este format din mai multe celule diferențiate, dintre care prizele-imagine reală sunt Flexner-Vintershteynera. Poate că structura CME-shannoe a tumorii.
Retinoblastom se caracterizează printr-o creștere rapidă și, ca urmare a ofertei insuficiente de sânge, necrotic. În focarele necro de săruri de calciu sunt depozitate, formând calcificări mari tipice de tumori. Convențional există două tipuri de creștere tumorală scopic macro - endophytic in care tumora creste spre centrul ochiului prin distrugerea straturilor interioare ale retinei si vitros și exophytic sau târâtor, în care tumora infiltrează preferabil straturile exterioare ale retinei, extinzându-se spre subretiniana spațiu. mare creștere a tumorii exophytic poate provoca dezlipirea de retină cu acumularea ulterioară de subretinal transsuda-ta. Ambele tipuri de creștere a tumorii au o valoare de prognostic semnificativ.
Rareori, în 1-2% din cazuri la copii mai mari pot fi pe-infiltrare a fost observată forma vnaya de retinoblastom, caracterizarea-schayasya subtierea difuză a retinei, acumularea de exudat în corpul vitros anterior, o manifestare timpurie a psevdogipopiona fata si adeziunile.
Manifestare bolii a variat și depinde de mărimea tumorii, localizarea acesteia și locul de tipul de creștere. Inițial, tumora dez-au dreptul la nivelul retinei. Apoi, ca și creșterea dă placa lovidnuyu stiva se extinde la coroidă și vitros. Ca creștere endophytic de neoplasme care formează etsya prominiruyuschy sticlos nod rotund gri albicios sau ovale. nodurile retinoblastom pot fi unice sau multiple. acuitatea vizuală la Lok-TION a tumorilor în părțile centrale ale fundului de ochi timpurie și brusc redusă, și există sașiu.
În cazul localizării tumorii la periferie, vederea scade brusc pe măsură ce se extinde în zona centrală a fundului oftalmic.
Tumoarea, în creștere în dimensiune, poate umple întreaga cavitate a globului ocular, germinând coroidul. Ca rezultat al distrugerii și germinării aparatului trabecular al ochiului, scurgerea fluidului intraocular este perturbată și presiunea intraoculară este crescută. Există durere în ochi, infecție stagnantă, edem cornean, există un pupil dilatat și lipsa răspunsului la lumină. La copiii mici sub influența unui oftalmoton crescut, globul ocular crește, de regulă. Cu modificări dislexice extinse și necroza țesutului tumoral, se dezvoltă adesea procesul inflamator (iridocilită, uveită). Ca rezultat al dezvoltării fibrei orbitale, pot să apară exophthalmos. Odată cu creșterea tumorii dincolo de globul ocular, pe orbită, acest simptom apare mai devreme și se acumulează rapid. Distrugerea posibilă a pereților osoși ososi și penetrarea tumorii în sinusurile paranasale.
Atunci când retinoblastomul se extinde prin nervul optic în cavitatea craniană (în spațiul subarahnoid), există simptome cerebrale (cefalee, greață, vărsături). Germinarea tumorii prin peretele globului ocular duce la formarea unui nod extrabulbar. Odată cu răspândirea tumorii anterior, apariția focarelor de necroză a corneei.
Retinoblastomul este caracterizat prin metastaze limfogene și hematogene. În primul caz, metastaze apar în ochi-loushnyh, nodulii limfatici cervicali și submandibulare, iar în al doilea set - in oasele craniului, oasele lungi ale membrelor inferioare și ficatului. În cazuri rare, este posibil să se observe regresiei spontane a retinoblastom, care este asociat cu factori imunologici și circulația sângelui în tumori.
Diagnosticul retinoblastomului prezintă adesea mari dificultăți. În același timp, este necesară studierea atentă a datelor anam-nes, examinarea oftalmologică, examinarea instrumentar-instrumentală. Primele semne clinice care caracterizează retinoblastomul sunt următoarele:
- leucocoria - strălucire galbenă a pupilei datorită reflexiei luminii de pe suprafața tumorii;
- dilatarea pupilei, slăbirea reacției sale directe la lumină;
În prezența acestor simptome, este necesară o examinare aprofundată a fondului ocular al copilului (tonometrie, biomicroscopie etc.). Scopul oftalmic direct și revers efectuat pentru stabilirea distribuției intraoculare a bolii este recomandat a fi efectuat sub anestezie generală cu dilatarea completă a elevilor. Localizarea și dimensiunea tuturor formațiunilor care formează tumori trebuie să fie documentate prin desen sau prin fotografie. Prezența calcificărilor în retinoblastom este bine definită de tomografia computerizată.
Arrigg și colab. (1983) a arătat că pe tomogramele de calculator, semnele de calcifiere sunt detectate în 83% din cazuri. Comp Terni tomografia este o metodă promițătoare pentru a studia nu numai diagnosticul inițial, dar, de asemenea, pentru localizarea și evaluarea structurii tumorii, prevalența acesteia în globul ocular pre-Dela în zona adiacentă. Această metodă de diagnosticare are o valoare ridicată a informațiilor pentru monitorizarea eficacității tratamentului.
Imagistica prin rezonanță magnetică contribuie de asemenea la determinarea prevalenței bolii și poate fi singurul mijloc de a diagnostica creșterea intracraniană a blastomului.
Cercetarea radioizotopilor într-un număr de cazuri ajută la diagnosticarea retinoblastomului și a metastazelor sale la nivelul ficatului.
Astfel, se poate observa faptul că, din cauza dificultății Diag bastoane- retinoblastom și contraindicații pentru a efectua biopsie intraoculare (t. K. un risc de diseminare a celulelor tumorale in interiorul ochiului), în primul rând, este necesară o astfel metode suplimentare obsledova-TION aplicare opțional-obja , ca calculator, rezonanță magnetică și tomofag cu ultrasunete. Dacă sunt prezente semne de tumori la nivelul nervului optic, este necesar un studiu citologic al lichidului spinal. În plus, toți copiii trebuie examinați pentru sânge cu scop citogenetic.
Efectuarea măsurilor de diagnostic specificate permite specificarea prevalenței procesului tumoral și, în consecință, stabilirea stadiului bolii. Sistemul de clasificare disponibil în prezent al etapei retinoblastomului are anumite avantaje și dezavantaje,
Prezentat în tabel. 43 clasificarea a fost corelată cu prognosticul posibilei conservări a ochiului afectat de retinoblastom și nu a avut nici o bază în legătură cu speranța de viață a pacienților.
În 1979, Stannand et al. a propus un sistem de determinare a etapelor, bazat pe datele morfologice obținute după îndepărtarea operativă a ochiului și imaginea clinică, ceea ce face posibilă utilizarea acestuia la planificarea tratamentului (Tabelul 44).
În prezent, începând cu 1987, se utilizează clasificarea treptată a TNM. propusă de Uniunea Internațională Anti-Cancer. Conform acestei clasificări, se caracterizează atât tumori primare, cât și metastaze regionale și îndepărtate. Gradul de deteriorare a organului vizual al tumorii este evaluat pe baza datelor dintr-un examen clinic cuprinzător și examinarea histologică a blastomului după îndepărtarea ochiului. Starea fiecărui ochi este evaluată separat.
Tabelul 43 Clasificarea etapelor de retinoblastom (Reese și Ellsworth, 1963).
De obicei se folosește următoarea combinație de medicamente:
vincristină 0,05 mg / kg intravenos în zilele 1, 8, 15, 22 și 29;
ciclofosfamidă 15 mg / kg intravenos la 2, 9, 16, 23 și 30 de zile. Când se efectuează cursuri de susținere a tratamentului medicamentos, medicamentele se administrează în zilele 1, 8, 15 (vincristină) și 2, 9, 1 zi (ciclofosfamidă). Intervalul dintre cursuri este de 4 săptămâni în primele 6 luni, în următoarele 6 luni - 6-8 săptămâni și până la 12 săptămâni în a treia jumătate a anului. Durata tratamentului de până la 1,5 ani.
vincristină 0,05 mg / kg intravenos în zilele 1, 8, 15, 22 și 29 ale cursului;
ciclofosfamidă 15 mg / kg intravenos în zilele 1, 8, 15, 22 și 29 ale cursului;
adriamicină 30 mg / m2 intravenos în zilele 8 și 22.
Speranța de viață pe trei ani pentru copiii cu retinoblastom în Marea Britanie este de aproximativ 90% (Sanders et al., 1988).
Prognoza conservării vederii în multe privințe depinde de mărimea și localizarea retinoblastomului în globul ocular. Opulența, care afectează macula, duce întotdeauna la o reducere a gravității viziunii centrale și aceasta este întotdeauna cauza deteriorării minții (Eybert et al., 1978).
Riscul de a dezvolta cataracta depinde atât de doza de radiații cât și de tehnica de efectuare a iradierii. La copiii cărora li sa administrat 40 Gy pentru întregul ochi, se observă o înrăutățire semnificativă a lentilei de obicei la 18-24 de luni după terminarea cursului tratamentului cu radiații.
Glandele Radiații daune lacrimal poate duce la o reducere-zheniyu sau opri complet secreția de lichid lacrimal, ceea ce face ca ochii vulnerabile la multe influențe externe, co-care sunt date brute modificări, uneori ireversibile în-NE Independent de departamentul de utilizare globul ocular - dezvolta xeroza (uscat, dis-trofeu, turbiditate, degradare) și pierderea vederii, ca glandele lacrimale și Pocalul situat în conjunctivă, fără a-secu Chiva hidratare continuă și adecvată și floră de îndepărtare a corpurilor străine. Acest lucru afectează nutriția corneei.
Deteriorarea vaselor de sânge ale retinei este foarte complicație ser-eznym, dar se găsește doar în globii oculari în curs de re-iradiere pentru tumorile recurente. Există o opinie conform căreia efectuarea chimioterapiei împreună cu radioterapia conduce la un risc crescut de afectare a radiațiilor oculare (Chan Shukovsky, 1976). S-ar putea să existe o perturbare a creșterii oaselor orbitale atât după enucleare, cât și după radioterapie. Acest lucru poate duce la asimetria orbitelor (Osbome et al., 1974).
Articole similare
-
Topdownloads - vizionarea - trecerea prin modul de a obține o răzbunare dulce vecin - capitolul 11
-
Omsk, șeful cheilor Kondrashov a coborât cu ușurință pentru "darul" apartamentului Yakovleva
Trimiteți-le prietenilor: