Ce este hiperandrogenismul suprarenal?
Disfuncția congenitală a cortexului suprarenale conduce la dezvoltarea sindromului adrenogenital (denumit în continuare ACS). Această boală este cauzată genetic, iar moștenirea ei este recesivă autosomală. Boala se bazeaza pe inferioritatea sistemelor enzimatice din glandele suprarenale, și anume deficiența C21-hidroxilaza, care are loc în 80-90% din cazuri.
Enzima C21-hidroxilază participă la sinteza androgenilor cortexului suprarenale. Patologia nu poate fi manifestată dacă o genă patologică este moștenită și se manifestă atunci când sunt prezenți în ambele autozomi 6 cupluri. Un deficit redus de C21-hidroxilază este compensat la o anumită vârstă.
Când funcția suprarenală este îmbunătățită (debutul sarcinii emoțională a activității sexuale) este violată sinteza steroizilor față de androgeni, și care are un efect inhibitor asupra sintezei gonadotropinelor, ceea ce conduce la perturbarea proceselor ciclice în ovare.
Posibile modificări ale ovarelor:
- inhibarea creșterii și maturizarea foliculilor în stadiile incipiente, ca urmare a amenoreei
- inhibarea maturării complete a oului în creștere, care se manifestă clinic ca oligomenoree și anovulație
- ovulația apare, dar corpul galben defect se manifestă clinic ca avort spontan, insuficiența fazei luteale, în timp ce menstruația poate rămâne regulată
Toate variantele hipofuncției ovariene sunt cauza infertilității.
Simptomele hiperandrogenismului suprarenal
ACS este împărțită în forme clasice și ușoare, în funcție de severitatea deficienței de C21 hidroxilază. Forma clasică este caracterizată de hiperplazia adrenală congenitală. Virilizarea acestui tip conduce la formarea patologică a organelor sexuale - hermafroditism feminin fals. La naștere, copiii nu pot determina corect sexul. În viitor, copiii cu această patologie sunt corectați sexual prin intervenție chirurgicală, iar observarea este efectuată de către un endocrinolog pediatru.
În perioada pubertății, principalele reclamații sunt hirsutismul, tulburările menstruale și acneea. Prima menstruație vine târziu - în 15-16 ani, la început pot fi regulate, dar în viitor devin rare și rare. Intareste hirsutismul in linia abdominala alba, pe coapsele interioare, pe buza superioara. Pielea este uleioasă, poroasă. Constituția este mai aproape de masculi, umerii largi și șoldurile înguste, creșterea este scăzută, membrele scurtate, glandele mamare sunt subdezvoltate.
În forma post-pubertală a ACS, atât funcțiile menstruale cât și cele de reproducere sunt afectate. Există o formă post-puerperală de avort spontan, care este întreruptă în cel mai scurt timp. Cu cât este mai mare deficitul de C21-hidroxilază, cu atât este mai pronunțată încălcarea funcției de reproducere. În acest caz, hirsutismul este mai puțin pronunțat, părul este slab de-a lungul liniei albe a abdomenului și o mică cantitate de fire de păr deasupra buzei superioare. Tipul de corp este feminin, glandele mamare sunt normale.
Diagnosticarea AGS
În diagnosticul ACS rolul principal este determinat de studiile hormonale. Un alt factor important este o istorie de familie, colectarea care apare prezența rudelor în încălcarea ciclului menstrual, atât materne și paterne.
Diagnosticul Postpubert AGS:
Când ultrasunetele prezintă semne de anovulație, există foliculi cu grade diferite de maturitate care nu ating dimensiunile periovulatorii. Temperatura bazală indică prezența unei deficiențe a corpului galben.
Tratamentul hiperandrogenismului suprarenal
Tratamentul ACS vizează normalizarea ciclului menstrual, stimularea ovulației, suprimarea hipertricozei. Glucocorticosteroizii sunt folosite pentru a corecta tulburările hormonale cortexului adrenal, care doza este selectată prin controlul nivelului de DHEAS, testosteron si 17-KS. Doza optimă este cea la care nivelul acestor indicatori se situează la limita superioară a normei și nu o depășește. În plus față de studiile hormonale controlați temperatura bazală, în conformitate cu programul în care puteți urmări în mod clar utilitatea fazelor ciclului menstrual. Dacă a doua fază este defect, petrece stimularea ovulatiei variind de la 5 până la 9 zile ale ciclului menstrual, rezultatul este de multe ori o sarcina. Pentru a evita avortul, tratamentul cu glucocorticoizi nu poate fi întrerupt și durata administrării acestora este determinată individual.
Întrebări frecvente:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: