Tratamentul purpurei trombocitopenice

În timpul perioadelor de sângerare, sunt prescrise medicamentele hemostatice locale și generale: vitamina C și clorura de calciu (0,5-1 g acid ascorbic în 10 ml soluție 10% de clorură de calciu intravenos); pentru a evita o reacție ascuțită a corpului, clorura de calciu poate fi administrată în interiorul cu 10-12 mese. l. Soluție 5% pe zi; prescrie și vitamina P-citrină la 0,05 g și rutina la 0,025 g de 3-4 ori pe zi. Acțiunea tuturor acestor agenți se bazează pe compactarea endoteliului vascular.







Pentru a spori coagulare vitaminei K utilizate la 10-20 mg de 2-3 ori pe zi, cu mese sau vikasola 0,3% soluție de 5 ml intramuscular. Proprietățile hemostatice locale au trombină uscată (vezi) și burete hemostatic (vezi).

Posibilitatea tratamentului conservator a apărut în legătură cu introducerea în practică a hormonilor corticosteroizi - cortizon, prednisolon. Dozele mici și medii de hormoni steroizi (prednisolon 25-50 mg), fără a afecta semnificativ numărul de plăci de sânge, contribuie la oprirea sângerării și la creșterea rezistenței capilarelor. Dozele mari de corticosteroizi (prednisolon 50-100 mg pe zi) contribuie nu numai pentru a opri sângerarea și debutul remisie clinică, dar și normalizarea numărului de plachete sanguine și performanță îmbunătățită a sindromului hemoragic.

Rezultatele cele mai eficiente, dar temporare de corticosteroizi terapie observate mai ales când este atașat la o componentă a purpura trombocitopenică imună, rezultate durabile - cu trombocitopenie imunoalergică, mai ales la copii cu vârsta sub 8 ani. Efectul benefic obținut de corticosteroizi cu sangerare trombocitopenică, în principal datorită unei scăderi a permeabilității vasculare. Când imuno trombocitopenie importanță majoră are un efect inhibitor asupra proceselor hormonului imunogeneza. În aceste cazuri, utilizarea prelungită a unor doze mari de hormoni poate duce la o recuperare clinică și „biologic“ (dispariția anticorpilor imun) complet.

Transfuzia de sânge în doze de 100-150 ml este utilizată ca agent hemostatic, în cantități mari (250-500 ml) - când se prepară un pacient pentru intervenții chirurgicale. În cazul hemoragiei trombocitopenice, se utilizează cu succes transfuzii ale masei plăcii (40-60 ml fiecare).

O metodă radicală de tratare a bolii Verlhof este splenectomia (a se vedea).

Această operație este un factor puternic care stimulează formarea trombocitelor din sângele megacariocitelor din măduva osoasă. În interval de 2 ore de la megacariocite maduvei splenectomie marcat funcția de recuperare a plastinoobrazovatelnoy (Fig. 4) și după 48 de ore. (Figurile 5 și 6) - hipertrombocitoză în sânge; în același timp, toate fenomenele hemoragice dispar. Maximizarea numărului de trombocite din sânge are loc până la sfârșitul primei săptămâni după operație, care coincide cu cea mai mare megacariocitelor de degradare din măduva osoasă; plăcile desprinse formează "grămezi" și "cozi" întregi, care se îndepărtează de megacariocite (figura 7).







Fig. 4. Măduva osoasă cu boală Verlhof (2 ore după splenectomie). Într-o colivie uriașă, a început legarea plăcilor de sânge.
Fig. 5. Măduva osoasă cu boală Verlhof (48 ore după splenectomie). Formarea masei de trombocite din citoplasma megacariocitelor.
Fig. 6. Măduva osoasă cu boala Verlhof (48 de ore după splenectomie). Citoplasmul unei celule gigant a fost "schimbat" pentru trombocite din sânge. Există un nucleu rar, cu resturi citoplasmatice și o "coadă" de trombocite.
Fig. 7. Măduva osoasă cu boala Verlhof (6 zile după splenectomie). Nucleul unui megacariocite se dezintegrează în fragmente separate, înconjurat de plăci nou formate.
Fig. 8. Măduva osoasă cu boala Verlhof (12 zile după splenectomie). Există lanțuri de plăci de sânge.
Fig. 9. Măduva osoasă cu boala Verlhof (20 de zile după splenectomie). Megacariocitele noii generații sunt normale din punct de vedere morfologic, dar funcțional inactive - formarea plăcilor de sânge este nesemnificativă.

Fig. 10. Dinamica numărului de plachete după splenectomie (de la 1 zi la 10 ani) (în suedeză).

Maximizarea numărului de trombocite din sânge după pacienții splenectomie purpură trombocitopenică atinge 1.2-1,500,000. 1 mm 3. Ulterior, de obicei, de la 2-6 săptămâni după splenectomie, numărul de trombocite scade lent (Fig. 8 și 9) la cifrele normale și subnormale (Figura 10).

Sindromul hemoragic dispare imediat după intervenția chirurgicală. Coagularea sângelui, timpul de sângerare, retragerea cheagului de sânge devin normale, ceea ce ar trebui asociat cu o creștere a numărului de plăci de sânge. Testele provocatoare (pinch, turnichit etc.) devin negative. Pe termen lung follow-up (până la 13-17 de ani) arată că mai mult de 2/3 din cantitatea operat de trombocite, deși mai mică decât nivelul normal, dar se bazează pe cifrele de mai sus „critice“, adică. E. Mai mult de 30.000, iar fenomenul de sângerare nu sunt reînnoite .

Cu privire la problema indicațiilor splenectomiei ar trebui să adere la principiul de urgența operațiunii în cazuri de sângerare trombocitopenică refractar, în pericol viața pacientului, și nu pot fi supuse unor măsuri conservatoare. Sub forme care apar favorabile de purpură trombocitopenică cu remisie prelungita si pierderea de sange moderat, nu este însoțită de anemizatsiey pacientului, indicații pentru splenectomie sunt relative. Splenectomia nu este indicat în plămâni, „șters“ forme purpură trombocitopenică, manifestată în principal sub formă de hemoragiilor cutanate, fără sângerare din membranele mucoase, precum și imuno medicație trombocitopenie. La stabilirea indicațiilor pentru splenectomie ar trebui să fie diferențieze cu atenție și alte forme similare clinice - anemie aplastică severă sau leucemie acută în care este contraindicată operația. Indicațiile pentru splenectomia pot să apară în purpură trombocitopenică secundar care complică cursul sindromului hepato splenic sau boli infecțioase care apar cu fenomene splenomegalie și hipersplenism severe.

La pregătirea unui pacient pentru operație, o condiție prealabilă este o transfuzie preliminară de sânge (250-300 ml) sau o masă de eritrocite (100-150 ml). Pregătirea prealabilă a pacienților pentru chirurgia hemotransfuziei, îmbunătățirea tehnicii chirurgicale a redus letalitatea postoperatorie la 2%.

Cele mai frecvente cauze de deces după splenectomie este sângerarea în cavitatea abdominală, supuratie subdiafragmatică distribuite tromboza vasculara abdominale. Acestea din urmă apar cel mai adesea în ziua a 8-a după operație, ceea ce corespunde perioadei de creștere maximă a numărului de sânge din sânge.

Eficacitatea splenectomiei în ceea ce privește încetarea sângerării și recuperarea practică a pacienților variază de la 80 la 98%.

O atenție specială trebuie acordată formelor de purpură trombocitopenică la femei, în care singura manifestare a diateză hemoragică sunt Meno și metroragie. Spre deosebire de purpura dizovarialnoy în cazul în care un efect bun obținut prin utilizarea hormonilor sexuali feminini la purpură trombocitopenică care curge sub masca „minor“ (mai degrabă virginalnyh) sângerare uterină, terapia cu hormoni (Preparate luteum progesteron) este total ineficient ca chiuretaj . Splenectomia în aceste cazuri duce la recuperarea clinică.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: