OSTEODISTROPIA HIPERPARATIROIDĂ (OSTEODISTROPIA PARATHIREHOIDĂ "BOLI REKLINGHAUSENE").
Această boală endocrină, care este marcată de creșterea activității funcționale a glandelor paratiroide. Hormonul paratiroidian acționează asupra întregului sistem osos și are loc o restructurare intensă a structurii osoase. Structurile osoase nou formate nu au timp să se coacă. În oase există o mulțime de structuri imature slab calcificate, care este exprimată printr-o osteoporoză în timpul examinării radiografice.
Cele mai frecvent afectate sunt oasele pelvine, femurul, tibia, brahial, oasele craniului și vertebrele. Intensitatea schimbărilor variază în diferite oase și în diferite părți ale aceluiași os.
Oase tubulare lungi afectate oarecum umflate. Această îngroșare cilindrică captează întreaga diafiză, metafizele apar, de asemenea, oarecum umflate. Stratul cortical este subțire, poate fi tuberos. Epifizele, de regulă, sunt puțin schimbate. O deformare a metadiafizei osoase femurale este tipică tipului "păstorilor". Zona trohanterului mare se ridică, gâtul anatomic al femurului este orizontal, diafizatul este deformat în formă de O. O deformitate varus a humerusului proximal este, de asemenea, caracteristică. Deformările nu sunt de obicei simetrice. Deformarea oaselor pelviene sub forma unei "inimi a cardului" se dezvoltă destul de rapid. Reacția periostului este absentă și numai cu fracturi patologice poate fi dezvăluită o reacție periostală nesemnificativă.
Radiografiile sunt folosite pentru a determina restructurarea structurii osoase sub formă de osteoporoză cu granulație grosieră sau difuză. Restructurarea chistică tipică a structurii osoase. Chisturile sunt situate, atât în zona canalului medular cât și intracortic. Forma lor este ovală, alungită de-a lungul osului lung. Chisturile pot fi simple și multiple. Adesea, chisturile se îmbină între ele, iar în zona canalului medular au contururi fuzzy.
În oase plate a remarcat, de asemenea, defecte corticale subțierea, osteoporoza, racemiform. În corpurile vertebrelor se exprimă osteoporoza. Treptat, plăcile craniene și caudale sunt presate, dezvolta „vertebre de pește“. În corpurile vertebrelor pot fi identificate chisturi mici, drenante. În acest caz, un strat cortic subțire este reținut. Discurile intervertebrale nu sunt implicate în proces datorită cărora înălțimea lor nu scade.
TP Vinogradova observă că, atunci când osteodistrofia paratiroidiană apare în oase, există formațiuni care sunt "indistinguizabile în structură de la osteoblastoclastom, precum și chisturi". Dificultățile în diagnosticul diferențial întâlnite de radiologi devin clare.
Tabelul prezintă principalele semne diferențiale de osteoblastoclastomie și osteodistrofie hiperparathyroidică a oaselor lungi tubulare.
Radiologii trebuie să facă diferența între osteodistrofia hiperparathyroidică și osteodistrofia deformabilă. Trebuie luate în considerare datele clinice și de laborator și caracteristicile radiografice ale modificărilor în schelet. Când Osteodystrophy hyperparathyroid remarcat subțierea corticală, o ușoară umflare a canalului medular. osteoporoza severă. In corticală boala Paget destins sclerosed si lumenul canalului medular este redus în mod semnificativ. Natura deformării oaselor și rearanjarea structurii osoase este diferită. Dacă Osteodystrophy hyperparathyroid dominat de fuzionare multiple între ele, chisturi, atunci când deformând osteodistrofiei trasat aproximativ model de fascicul cu spații inegale pronunțate între ele, leziunile osteoporoză intercalate cu focare de osteosclerosis.
În unele cazuri, este necesar să se efectueze diagnosticul diferențial al adulților osteogenezei imperfecta. Când raze X în acele cazuri subțierea notabilă extensie excentric diametrul canalului medular cortical. Structura spongioasă este brusc osteoporotică. În epimetaphysis zonă, ca urmare a lipsei de activitate osteoblaste observat model haotic net. Fracturile multiple ale oaselor tubulare lungi duc la scurtarea și desfigurarea lor. Oasele boltii craniene subțiat, osteoporotic determinat rotunde sau kartoobraznoy formă unică de zone de calcifiere. Uneori pot fi urmărite cusăturile căscate. Împreună cu cele mai importante modificări osoase ar trebui să fie luate în considerare datele clinice de la manifestări osteogeneza imperfecta: sclerotica albastru, timpanele culoare albastru, otoscleroza, colorarea maronie a dinților.
Localizarea favorită a chisturilor osoase sunt oase tubulare lungi, oase spongioase și plate sunt mult mai puțin susceptibile de a fi afectate.
În oase tubulare lungi, chistul osos începe în regiunea metadialfisală și se extinde spre diafiză. Diagnosticarea localizării chistului osoasă este rară.
Pe radiografi, secțiunea afectată a unui os tubular lung este deformată fuziform - este umflată datorită focalizării centralizate a distrugerii țesutului osos. Cu o dimensiune mare a focusului leziunii situate în metadiafiza proximală a femurului, este posibilă o deformare a "păstorului păstor", caracteristică tuturor proceselor osteodystrofice. Obiecția distrugerii poate fi omogenă sau are un aspect celular datorită urmelor de punți osoase care nu au fost traversate. Polul proximal al leziunii se concentrează îndeaproape asupra zonei de creștere și nu o traversează niciodată. În unele cazuri, acesta poate fi separat de acesta printr-o bandă îngustă de scleroză. Limita distală a chistului osos este uneori văzută mai puțin clar. Stratul cortical este subțire, are contururi drepte, nu este întrerupt.
Pe măsură ce copilul crește, chistul este mutat spre diafiză.
În literatura de specialitate există conceptul unei faze "active" și "pasive" a chistului osos. Aceasta este etapa aceluiași proces patologic, întins în timp. X-ray "activ" chist osos este de obicei localizat în metafiza, răspândind spre diaphysis. Atunci când chistul, pe măsură ce copilul crește într-o diafiză, se formează o structură osoasă obișnuită între chistul osos și zona de creștere. Stratul cortical se poate îngroșa oarecum, septa osoasă ("chist" osos "pasiv").
Cursul chisturilor osoase este benign. Acestea pot exista de câțiva ani fără tratament. Nu am observat vindecarea spontană a chisturilor osoase. Cu toate acestea, există un punct de vedere opus în literatura de specialitate. Fractura patologică este considerată o manifestare a evoluției clinice a chistului osos, care contribuie la repararea.
Chistul osos trebuie diferențiat cu osteoblastoclastomul oaselor tubulare lungi (Tabelul 3) și forma mono-osică a displaziei fibroase.
Displazia fibroasă apare în timpul copilăriei și adolescenței. Când osul lung tubular este afectat, reconstrucția patologică a structurii osoase este determinată în meta-diafiză. În cadrul unui os, partea proximală este mai afectată, iar severitatea modificărilor osoase scade spre partea distală. Osul este deformat moderat. Combinație caracteristică de focuri de distrugere și scleroză. Focile de distrugere sunt localizate în zona canalului medular, subcortic și intracortal, au o formă alungită, pot avea un caracter de drenaj. Zonele de scleroză, de asemenea, nu au limite clare, sunt situate în zona canalului medular și intracortic, pe fundalul leziunilor pot fi trasate trabeculele osoase, creând o imagine a celularității. Spre deosebire de chistul osos pentru osteodisplasia fibroasă, este caracteristic un simptom de "sticlă mată" datorită impunerii trabeculelor microscopice calcificate. De asemenea, caracteristic, spre deosebire de chistul osos, este neregularitatea stratului cortical, fluctuația conturului său intern.
Semnele diferențiate ale chistului osos și ale osteodistrofiei hiperparathyroidice au fost descrise în secțiunea corespunzătoare.
Deformarea osteodistrofiei (boala pinguinului)
Paget, care a descris boala în 1877, la atribuit proceselor inflamatorii și a numit ostita deformantă. Dar deja în 1924 caracterul distrofic al bolii a fost recunoscut și termenul "ostită fibroasă" a fost înlocuit cu termenul "osteodystrofie fibroasă".
Boala nu poate fi considerată rară. Conform datelor Gimorich, osteodistrofia fibrotică a fost detectată în 5% din cazuri când s-au examinat oasele cadavrelor.
Majoritatea bărbaților de vârstă mijlocie sunt bolnavi. Manifestările clinice ale osteodistrofiei se dezvoltă încet, în mare parte datorită localizării procesului. Există forme monoasal și poliosal ale bolii Paget. Uneori modificările sunt simetrice. De multe ori afecteaza oasele lungi - femurale, tibiale, humerale. Fibula este de obicei foarte rar afectată. În plus, frecvența de înfrângere a urmat pelvisul, lombare și sacrală și, în final oasele craniului. În cazuri foarte rare, am observat modificări tipice în metacarpiene, oasele metatarsiene, oase de mână și calcaneu.
Deformarea osteodistrofiei oaselor tubulare lungi.
Leziunea oaselor poate fi asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp. În viitor, plângerile pacienților sunt reduse la oboseală, îngrijorări legate de durerea osoasă, deformarea oaselor sub formă de îngroșare, curbare.
Modificările de raze X sunt destul de tipice. Oase tubulare lungi îndoite în formă de O sau sabie. Diametrul osului la un anumit nivel al diafizei sau în diafiză este mărit. Mai mult, epifizele sunt îngroșate. Îngroșarea osului se datorează în principal stratului cortical. Stratul corticos se îngroașă brusc, își pierde uniformitatea, este reprezentat de grinzile osoase îngroșate, care se află în mod aleatoriu și se intersectează unul cu celălalt. Între aceste fascicule sclerotizate se determină osteoporoza de formă neregulată. În unele cazuri, structura osoasă are un aspect reperat datorită alternării ariilor de osteoporoză și osteoscleroză. Conturul exterior al stratului cortical este destul de clar, reacția periostului nu este urmărită.
Canalul măduvei osoase este îngustat datorită structurilor osoase nou formate, în principal de-a lungul conturului său intern. Țesutul spongios al epifizei, de asemenea, dobândește un model grosier și focarele osteoporozei se alternează cu focare de osteoscleroză.
Îmbinările cu osteodistrofia deformantă nu sunt implicate în acest proces. Dar boala poate fi complicată de dezvoltarea de artrită deformantă a articulațiilor genunchiului sau șoldului. O a doua complicație a bolii poate fi fracturile patologice. Ele sunt foarte caracteristice, numite "banane". În unele cazuri, o fractură patologică este prima manifestare a bolii.
Avionul este perpendicular fractura dlinniku suprafața osoasă a fragmentelor osoase este foarte buna, cu contururi clare. De regulă, nu există o divergență semnificativă a fragmentelor. Vindecarea fracturilor are loc la intervale regulate. Patologici „banana“ fracturi în cazuri rare, este necesar să se diferențieze o structură osoasă de reglare a zonei - zone de lățime structură, de câțiva milimetri, care sunt situate precum și planul de fractură, perpendicular pe oasele tubulare dlinniku, dar acestea nu traversează întreaga grosime osoasă și ocupă doar o porțiune a stratului cortical și diametrul osului.
Cea mai periculoasă complicație a bolii Paget este posibilitatea malignității. Dezvoltarea sarcoamelor osteogene ale oaselor tubulare lungi și ale oaselor plate este descrisă în literatură. Poate pe baza bolii dezvoltarea sarcomului reticular, a fibrosarcomului și a tumorilor benigne - osteoblastoclastomie.
Deformarea osteodistrofiei oaselor pelvine
Deformarea osteodistrofiei oaselor craniului
În clinică: dureri de cap, afectarea vederii și auzului, creșterea volumului capului. Dimensiunea anterioară-posterioară a craniului cerebral este predominant mărită. Oasele frontale atârnă peste scheletul feței. Craniul este afectat fie izolat, fie în combinație cu înfrângerea altor oase. Radiografiile arată, de asemenea, o creștere a dimensiunii anterioare-posterioare a craniului. "Nu există umbre de brazde arteriale, granule pachionice și suturi craniene. Plăcile osoase externe și interne sunt puternic îngroșate. Datorită îngroșării oaselor, capacitatea cavității craniene scade, ceea ce determină simptomele compresiei creierului. În proiecția diploei se determină un model nestructurat, zone de osteoporoză și secțiuni rotunjite neregulate ale osteosclerozei. Placa osoasă exterioară devine ondulată. În literatură, acest simptom este descris sub formă de "păr negru". Structura procesului mastoid este rearanjată, ceea ce duce la pierderea auzului.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: