Acasă »Neurologie» Panentefalită sclerozantă subacută
O boală mediastinală a creierului caracterizată prin leziuni difuze. Este natura difuză a leziunii care a cauzat schimbarea vechiului nume "leukoencefalită" la "panencefalită". În prezent, boala se referă la infecții lente cu persistența unui virus mutant rujeolic sau a altui virus necunoscut. În patogeneza lui P. p. cei doi factori principali sunt importanți - persistența virusului în sistemul nervos central și încălcarea reactivității imunologice. La examinarea postmortem marcat modificări degenerative și moartea neuronilor din cortexul emisferelor cerebrale, nodurile subcorticale și tulpina formării nucleare, dezintegrarea teci si axonilor mielinice, proliferarea difuză a microglia și astrofizicii, infiltrare perivascular.
Imagine clinică. Boala începe subacută și se caracterizează prin polimorfismul sindroamelor, incluzând tulburările psihice, tulburările motorii, crizele epileptice. Primele semne ale lui P. p. - iritabilitate, slăbiciune, instabilitate emoțională, oboseală, pierderea atenției și memorie. În curând tulburările psihice sunt adăugate la insuficiența cerebrală exprimată: apariția nebuniei, euforia; Creste asponatatea, care capteaza nu numai sfera intelectuala, ci si cea a motorului. Pacienții devin aprigați, indiferenți, înghețați mult într-o singură poza. Ei dezvoltă agnosia vizuală, destul de des apraxia, tulburările afazice. Etapa I a PP. (psihotic) durează între 1 și 12 luni. În stadiul II al bolii apar tulburări motorii (predomină tulburările sistemului extrapiramidar). Încălcările tonusului muscular au adesea un caracter mixt spastic-rigid, hiperkineză este adesea observată (atetoză, mioclonie, tremurături). Tulburările subcortice în perioada inițială se dezvoltă prin mono sau hemitip, dar ulterior se răspândesc atât în brațe cât și în picioare. Simptomele înfrângerii căilor piramidale cu panencefalită apar pe fundalul imaginii deja extinse a bolii. Simptomele frecvente includ ataxie statică și locomotorie (datorită deteriorării cerebelului sau a lobului frontal al cortexului). Semnele tipice și persistente ale bolii includ crize epileptice sub formă de convulsii generalizate, absente simple și complexe, stări de amurg și automatisme. Această etapă durează, de obicei, de la 6 luni la 1 an.
A treia etapă a PP. caracterizat printr-o creștere accentuată a rigidității musculare, apariția spasmelor de torsiune, contracții miogene. Pacienții cu convulsii tonice pe termen lung de tip decerebral sunt observate, iar demența este în creștere. În legătură cu creșterea rigidității, convulsiile clonice și hiperkinezia sunt slăbite. Durata etapei a III-a este de câteva luni.
Pentru ultima etapă (comatoză), secțiunea "P. p. caracterizată printr-o pierdere completă a funcțiilor mentale, rigiditate rigidă persistentă, crize hipertermice cu febră de tip hectic, cașexie. Rezultatul letal survine cu dezvoltarea colapsului circulator sau a bolii intercurente.
Există un curs acut, subacut și cronic al lui P. p. În cursul acut al stației meteorologice. durata bolii nu depășește 6 luni, cu subacut 2-3 ani, cu cronică există remisiuni timp de 2-3 ani.
Diagnosticarea PP. bazat pe tabloul clinic caracteristic al bolii, cu extrapiramidale severe, spastică dementa, epilepsie si evenimente, curs progresiv și rezultatele metodelor de cercetare suplimentare. Acestea din urmă includ înregistrarea EEG în toate conductele de undă lentă cu amplitudine înaltă, cu o frecvență de 4-5 pe secundă (complexe Radermekker). În etapele ulterioare ale PP. ele pot dispărea și apoi un ritm lent cu dezorganizarea activității electrice a creierului predomină. Tomografia computerizată în emisferele cerebrale dezvăluie zone cu densitate redusă. Aproape de morfologie și subacută clinice manifestări periaksillyarny encefalită difuză (boala Schilders) se caracterizează printr-o predominanță a sistemelor piramidale simptome de leziune. Epilepticele convulsii, adesea sub formă de convulsii clonice-tonice generalizate, preced adesea tulburările motorii. Una dintre formele de PP. este pseudotumor, curge cu hipertensiune intracraniană și modificări stagnante în fundus. Diferențierea P. p. P. de la o tumoare se bazează pe observația dinamică a pacientului și pe datele de scanare CT.
Tratamentul. Metodele patogenetice ale terapiei includ utilizarea glucocorticoizilor (vezi Scleroza multiplă), dar de multe ori acest tratament este ineficient. Pentru ameliorarea crampelor se folosesc barbiturice (fenobarbital, Benzonalum, hexamidină) în combinație cu carbamazepina (Finlepsinum, Tegretol) și derivați ai acidului valproic (Depakinum, Konvuleks) în doze de vârstă. Pentru a reduce tonusul muscular se aplică midokalm, baclofen (lioresal). Asociați vasodilatatoare (Cavintonum, Sermion) Nootropilum, vitamine B, iar în unele cazuri, hormonii anabolici (nerabolil, retabolil) rigidizare mijloace.
Informații suplimentare din această secțiune
Trimiteți-le prietenilor: