Boala lui Hirschsprung (megacolon aganglionic) - portal medical eurolab

boala Hirschsprung (H. Hirschsprung, 1887) - o malformație jumatatea stanga a colonului din cauza absenței complete a celulelor ganglionare în intra-muscular (auerbahovom) și submucoasei (meyssnerovom) plex. megacolon Aganglionarny este, în esență, o formă de obstrucție intestinală neurogenă. Boala este un defect congenital (marcat în raportul de 1: 5000 nașteri). Cel mai adesea observate la copii și adolescenți, mai puțin frecvente la adulți. Băieții suferă în 4- 5 ori mai multe sanse de a fetelor. boala Hirschsprung este familiala datorita locus anormale in structura 10 cromozom. Aproximativ 5% dintre copiii cu boala Hirschsprung au sindromul Down. Dacă aganglionarny mică parte din intestin și Departamentul de ano-rectale localizate, simptomele bolii pot aparea la varsta adulta. Acest tip de boală numită „boala Hirschsprung pentru adulți.“







Etiologie și patogeneză. Aganglionarnaya zona adesea începe de la linia anorectale și 80-90% din cazuri se referă la recto-sigmoid separate, la 10%, se extinde până la flexura splenică sau intregul colon si intestinul distal. Absența inervației parasimpatic conduce la o întârziere de relaxare a sfincterului intern al rectului, deoarece există o lipsă de sinteza de oxid nitric (NO), determinând relaxarea sfincterului. complot colon, lipsit de ganglionul nervului intramural, în mod constant spastică reduse fără peristaltiruet, rezultând în amonte părți ale intestinului cu inervare normală, extinde și hipertrofie, apare megacolon.

Imagine anatomică. În zona aganglionică nu există celule nervoase. La examinarea histologică a părților lărgite ale colonului, hipertrofia fibrelor musculare se găsește simultan cu scleroza și înlocuirea cu țesutul conjunctiv. Aceasta duce la o îngroșare puternică a peretelui intestinal.

Imagine clinică și diagnostic. Cu un segment scurt aganglionar, simptomele bolii se pot opri cu ușurință prin numirea clismelor de curățare și a laxativilor, cu o lungă durată - boala poate să apară sub forma obstrucției obturației.

Cursul clinic distinge comprimate (ușoare), subcompensate (medii-grele), și decompensate (forme severe). Severitatea bolii depinde de amploarea regiunii agglionice a colonului. Cu o lungime mică a sitului aganglionar la copii se dezvoltă o formă ușoară a bolii. O bună îngrijire a copilului și golirea regulată a intestinelor cu clisme sau conducte de gaze naturale facilitează compensarea pe termen lung. În forma decompensată, din primele zile de viață boala se manifestă ca simptome de obstrucție a colonului scăzut.







Violarea trecerea conținutului intestinal și fecale clusterului ca „dopuri“ încă de la primele săptămâni de viață se determină manifestări clinice boala Hirschsprung, principalele simptome care sunt constipație, edem, durere, borborygmus. Constipația este persistentă și observată din momentul nașterii copilului sau din copilărie. Reținerea scaunului poate fi prelungită - de la mai multe zile până la câteva luni. Un simptom constant al bolii este, de asemenea, balonare (flatulență), uneori atingând un grad care face ca respirația să fie dificilă pentru pacient. Este caracteristic faptul că umflarea rămâne și după ce intestinul a fost golit cu o clismă. Datorită constipației și a balonării, durerile apar în abdomen, dispărând după ce intestinul a fost golit. Lungul întârziere a scaunului poate fi însoțită de slăbiciune, greață, vărsături, inapetență, copiii dezvolta anemie, malnutriție, extinderea unghiul nervură a pieptului. Uneori constipația este înlocuită de diaree (diaree paradoxală), care durează câteva zile și care duce la epuizare și, uneori, la starea collapoidă a pacientului. Diareea poate fi cauzată de modificări inflamatorii în buclele mărită ale intestinului, uneori prin ulcerarea mucoasei, dysbioza.

La o examinare a abdomenului a relevat o creștere (balonare constantă), și, uneori, puteți viziona intestin contractiile peristaltice, pentru a sonda scaun dens. Atunci când examinarea digitala a rectului se determină creșterea tonul sfincterului anusului, flaconul gol condensat colonul spastic. Când cu raze X într-o poziție verticală detectată intestin umflat bucle caracteristică de gaz pentru obstructie intestinala. În timpul unei colonoscopie, din cauza spasm al rectului primului proctoscope progresează cu dificultate, iar apoi el părea să cadă într-o parte extinsă, care este întotdeauna umplut cu fecale și pietre fecale. Irrigoscopy dezvăluie zona de restricționare, lungimea acesteia și localizarea, gradul de extins colon zona suprastenoticheskoy, al cărui diametru este de obicei 10-15 cm. In studiul de trecere suspensie de bariu prin tractul digestiv identifică lung (câteva zile), în secțiunile șlam de colon întârziere prelungită .

Transpirația biopsiei rectului permite verificarea diagnosticului. Examinarea histologică a biopsiei evidențiază aganglioză sau o scădere accentuată a ganglionilor în plexul neural intermuscular. Biopsia în timpul intervenției chirurgicale este deosebit de importantă pentru determinarea nivelului de rezecție a zonei afectate a intestinului.

Odată cu dezvoltarea lentă a procesului, pacienții pot compensa mult timp, încercând să golească intestinul cu clisme de curățare, și numai după decompensare (deja la maturitate) există indicii pentru tratamentul chirurgical.

Complicațiile. Boala lui Hirschsprung poate fi complicată de obstrucție intestinală, inflamație și ulcerații ale membranei mucoase în părțile lărgite ale colonului, perforație a intestinului, sângerare.

Tratamentul. Tratamentul conservator este doar o etapă pregătitoare pentru operație. Se compune din măsuri destinate evacuării intestinului (regim alimentar, laxative, clisme de curățare, cinetică - coordonate etc.). Obstrucția intestinală, care nu poate fi rezolvată prin măsuri conservatoare, este o indicație pentru impunerea colostomiei pe părțile proximale ale intestinului gros. Mulți specialiști consideră colostomia ca fiind prima etapă a operației (pregătirea pacientului pentru o intervenție chirurgicală radicală). Tratamentul chirurgical constă în îndepărtarea zonei aganglionice și a divizărilor lărgite decompensate ale colonului cu restabilirea ulterioară a permeabilității intestinale. Copiii au folosit cel mai adesea operațiunile lui Duhamel, Soave, Svenson. Lethalitatea postoperatorie în ultimii ani, de regulă, nu depășește 2-4%.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: