(insuficiență cronică primară a cortexului suprarenale).
Mai întâi descris în 1855. Se dezvoltă atunci când sunt distruse mai mult de 90% din țesutul corticosuprarenativ. Se poate dezvolta la orice vârstă, dar mai des de la 30 la 50 de ani, nu are diferențe sexuale.
Etiologia: In prezent, cea mai frecventă cauză este o leziune autoimună a cortexului n \ n. Ca rezultat, crusta devine mică cu capsulă subțire (atrofie corticală primară). De multe ori asociate cu alte boli autoimune ale glandelor endocrine. Există două sindroame de insuficiență poliglandulară. În prima intra în ora. insuficiență suprarenală, tiroidită autoimună, diabetul zaharat insulino-dependent. În primul oră. insuficiența cortexului suprarenale, hr. Hipoparathyroidismul, hr. candidoza mucocutanată. Mai rar, ambele sindroame includ insuficiența ovariană autoimună. Combinația de boli autoimune Addison, tiroidită autoimună, diabetul zaharat insulino-dependent este cunoscut ca sindromul Schmidt. Boala autoimuna Addison pot fi asociate cu boli autoimune nu natura endocrina: anemia pernicioasă, alopecie, xp. hepatită, sindrom de malabsorbție, vitiligo. Cea de a doua cauză de tuberculoza este suprarenalei (calcifiere rentgenoligicheski poate fi detectată). Poate fi, de asemenea, un motiv pentru a fi: amiloidoza, sarcoidoza, hemocromatoza, o infecție fungică (cum ar fi SIDA), efectele radioterapiei, expunerea la medicamente citotoxice, metastaza cancerului la ambele glande suprarenale la distrugerea lor, sângerare în ambele glande suprarenale și starea după adrenalectomia bilaterale și adrenoleukodystrophy.
Patogeneza: baza este o deficiență a cortizolului, aldosteronului, iar la femei - și a androgenelor suprarenale.
Boala se dezvoltă lent, în stadiul inițial nu apare în afara stresului. Cea mai mare slăbiciune tetradă timpurie, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate și hipotensiune arterială (inițial în poziție verticală). Apoi, iau aceste simptome și au greață, vărsături, diaree, aversiunea la alimente, dureri abdominale, amețeli, stare hipoglicemiant frecventă, mai ales pe stomacul gol, care se poate termina în comă și chiar moarte. Esențial în manifestările clinice ale bolii ocupate de psihicul ca oboseala, apatie, până la retard. Femeile adesea amenoree, care poate fi din două motive: încălcarea secreția de gonadotrofine hipofizare din cauza lipsei de cortizol, sau, în cazul unei combinații cu insuficiență ovariană primară autoimună. Pigmentarea pielii poate avea o varietate de nuanțe. Anterior, această boală a fost numită "boală de bronz". Cel mai adesea este un maro auriu, pamantesc, tentă galben lamaie sau culoarea de bronzare la soare. Este caracteristic faptul că chiar și o lumină de culoare cafenie la acești pacienți păstrat până în noul sezon de vacanță.
Dezvoltarea pigmentării poate începe cu o scurtă inflamație a pielii, după care rămâne un punct hiperpigmentat persistent. În practica clinică, această proprietate este utilizată pentru un scop de diagnosticare: muștarul se aplică pe pielea neschimbată, iar după câteva zile se observă intensificarea culorii. Spoturile pot apărea pe orice parte a corpului, dar, mai des, zone pigmentate deschise ale pielii, meta constantă și frecare (coapse, coate, genunchi), pliuri mari ale pielii.
Caracterizat prin pigmentare crescută pliaza palme, tălpi, în timp ce, ca și restul suprafeței nu este pigmentat. Au crescut pigmentare în zona de cicatrici post-operative si post-traumatice, într-o zone hiperpigmentate fiziologic (sfarcurile sânii, organele genitale), noi nevii si este crescut de pigmentare vechi nev melanocitice. Un număr de pacienți își întunecă părul.
Pigmentarea mucoasei orale este un semn important. Pigmentul este depozitat sub forma unei benzi întunecate de-a lungul marginii gingiilor la rădăcinile dinților, pe obraji mucoase împotriva molarilor "pigmentare bucală". Cu toate acestea, absența leziunilor mucoaselor nu exclude boala. Adesea, membranele mucoase ale rectului, vaginului și, mai rar, conjunctiva ochiului, sunt pigmentate.
Pentru o formă foarte redusă de modificări de pigmentare, vitiligo se referă la apariția de pete depigmentate pe fondul de pigmentare, care este considerat un marker autoimun.
Caracteristică a prezenței anemiei, leucopeniei, neutropeniei, eozinofiliei și limfocitelor. Nivelul de potasiu din plasmă este, de obicei, crescut, iar sodiul este redus. (modificări corespunzătoare ale EKG), în cazuri severe creatina și ureea în plasmă (azotamie prerenală) cresc datorită scăderii filtrării glomerulare.
Din punct de vedere istoric, schimbările sunt nespecifice. În epidermă, se observă și o creștere a conținutului de pigment în straturile superioare ale dermei.
Scăderea cortizolului în plasmă sub 3 μg / dl, aldosteron, creșterea activității reninei, ACTH (simptom precoce), scăderea excreției a 17 hidroxicorticosteroizi în urină. În cazul unei boli latente: un test rapid de stimulare cu ACTH (introducerea a 25 de unități de ACTH sintetic, după 30 sau 60 de minute) Măsurarea cortizolului în plasmă.
Dif. Diagnostic: pigmentare apar din cauza bronzarea, tireotoxicoză, anemie pernicioasă, țesut conjunctiv, pelagra, intoxicații cronice cu metale grele, x-ray iradiere, ciroza ficatului, tumori maligne, pigment papilar distrofia piele formă melanodermicheskoy planus, porfirie, și așa mai departe. .
Tratament: pe toată durata terapiei de substituție cu glucocorticoizi (dacă este necesar în combinație cu mineralocorticoizi).
Boala polietologică, marea majoritate a căreia este o consecință a unui exces cronic de cortizol în plasmă și efectul său excesiv asupra organelor.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: