Împărțirea coloanei vertebrale este un defect la închiderea coloanei vertebrale. Unii copii sunt asimptomatici, altii au disfunctii neurologice severe sub leziune.
După naștere, leziunea este de obicei văzută pe spate. Tratamentul, de regulă, este chirurgical.
Spina bifida este una dintre cele mai grave defecte de tub neural, compatibile cu o durată lungă de viață. Cel mai frecvent în partea inferioară toracice, lombare sau regiunea sacrală și de obicei durează 3-6 segmente vertebrale. Severitatea manifestărilor clinice variază de la ocultă la care spina bifida nu este însoțită de hernie spinal variantei de realizare spina bifida cu manifestări externe explicite ale unui defect | creierul meu (mielomeningocele) cu dizabilitate neurologică severă și deces.
Spina bifida oculta (dizrafizm spinării oculte (OSD) - varianta cu o predominanță de tulburări osoase modificări mesodermal poate fi o absență parțială sau completă a arcadelor vertebrale, cu picioarele lor, decalate lateral Destul de multe ori mici defecte de închidere arcuri vertebrale (acestea sunt integuments ascunse) ...
Spina bifida cystica este o variantă a spinei bifida cu manifestări externe evidente. În spina bifida cistică, sacul proeminent poate conține medulla, măduva spinării (mielocele) sau ambele (mielomeningocele). În cazul în care pielea nu este foarte bună, punga poate sparge cu ușurință, crescând riscul de meningită.
Hidrocefalia este frecventă, deoarece mulți copii au defectele de tip Chiari II.
Cauzele spinei bifidă la copii
Etiologia este probabil multifactorială. Deficitul de acid folic este un factor important în dezvoltarea malformațiilor. Alti factori de risc includ utilizarea mama a unor medicamente (contraceptive orale, amfetamine, salicilați, valproat, și altele.), Alcool și alte substanțe intoxicante, deficit de zinc, transferul în timpul sarcinii rubeola si gripa, diabet zaharat materne. De asemenea, se discută natura genetică a bolii.
Simptomele și semnele de spina bifidă la copii
În jumătate din cazuri, defectele minore la închiderea coloanei vertebrale sunt asimptomatice. Există anomalii ale pielii spatelui inferior sub formă de mișcări fistuloase, zone hiperpigmentate ale pielii și legăturile de păr.
Implicarea tulpinii cerebrale provoacă manifestări precum stridor, dificultate la înghițire și apnee intermitentă.
Ortopedice. Încălcarea inervării musculare contribuie la creșterea modificărilor atrofice ale mușchilor picioarelor. Întrucât paralizia apare chiar și în perioada prenatală a dezvoltării fetale, problemele ortopedice pot fi detectate deja la momentul nașterii copilului. Uneori există cifoză, care poate împiedica închiderea chirurgicală a defectului și nu permite copilului să se întindă pe spate. Scolioza se poate dezvolta mai târziu și este mai frecventă în rândul copiilor cu leziuni localizate mai sus (de exemplu, deasupra L3).
Urologie. Prezența defectului a coloanei vertebrale, în unele cazuri asociate cu un defect al măduvei spinării, provoacă disfuncții ale vezicii urinare, uneori, ceea ce duce la dezvoltarea de vezică neurogenă și reflux, prin urmare, urinare, care poate cauza frecventa infectie hidronefroză tractului urinar, și în cele din urmă leziuni renale .
Diagnosticul de spina bifida la copii
Vizualizarea măduvei spinării cu ultrasunete sau RMN este necesară la copiii cu distrafie spinală ocultă. Efectuarea unui studiu cu raze X permite stabilirea prezenței unei anomalii a dezvoltării coloanei vertebrale.
La determinarea diagnosticului de spina bifida, este importantă evaluarea funcției sistemului urinar. Studiile suplimentare, cum ar fi evaluarea urodynamicii și a chisturetrogramei în timpul urinării, depind de rezultatele studiilor anterioare.
Screening-ul. Screening-ul prenatal se poate face prin efectuarea ultrasunetelor fătului și măsurarea nivelurilor de α-fetoproteină în serul mamei în mod ideal la 16-18 săptămâni de gestație; nivelurile acestui marker pot fi, de asemenea, determinate în probe de lichid amniotic dacă testele anterioare implică un risc crescut. Nivelurile crescute indică un risc crescut de a dezvolta spina bifida chistică (disparismul spinării oculte cauzează rareori niveluri ridicate).
Prognoza spina bifida la copii
Prognosticul este mai rău la copiii cu leziuni la niveluri superioare ale pilonului (de exemplu, toracice) sau cu cifos, hidrocefalie, hidronefroză precoce și anomalii congenitale asociate. Cu o îngrijire corespunzătoare, prognosticul pentru majoritatea copiilor este relativ favorabil. Funcția renală afectată, precum și complicațiile care apar atunci când funcția sistemului de manevră este întreruptă (în tratamentul chirurgical al hidrocefaliei hipertensive concomitente), sunt cauze comune ale decesului la copiii mai mari.
Tratamentul spina bifidă la copii
- Restaurarea chirurgicală a leziunii spinale.
- Uneori, un șunt de ventricul.
- Diferite măsuri pentru complicațiile ortopedice și urologice.
Fara tratamentul chirurgical precoce, manifestarile neurologice ale bolii pot progresa. În tratamentul tuturor tipurilor de spina bifida este necesar să se combine eforturile specialiștilor din mai multe discipline. Acest lucru este important pentru evaluarea tipului și gradului de implicare a segmentului implicat al coloanei vertebrale, prezența anomaliilor asociate, sănătatea copilului. Discuțiile cu familia privind tratamentul și perspectivele de viață ale copilului ar trebui să dezvăluie punctele forte și resursele atât a familiei pacientului, cât și a resurselor publice, inclusiv posibilitatea unei îngrijiri constante.
Myelomeningocele, diagnosticată la naștere, este imediat acoperită cu un bandaj steril. Dacă mielomeningocele suferă scurgeri de lichid cefalorahidian, antibioticele sunt prescrise pentru a preveni dezvoltarea meningitei. Corecția neurochirurgicală a mielomeningocelei sau a coloanei deschise este efectuată, de obicei, în primele 72 de ore după naștere, pentru a reduce riscul de infectare a ventriculelor creierului sau membranelor meningeale.
În prezența hidrocefalismului activ, poate fi necesară șantajarea sistemului ventricular al creierului deja în perioada neonatală.
Funcția rinichilor trebuie monitorizată cu atenție, infecțiile tractului urinar trebuie tratate prompt. Uropatia obstructivă la ieșirea din vezică sau la nivelul ureterului trebuie tratată în mod decisiv pentru a preveni infectarea sistemului urinar. La copiii de orice vârstă, cu o creștere a presiunii în vezică, combinată cu reflux vezicouretal, se efectuează în mod obișnuit o cateterizare a vezicii urinare. Cateterizarea promovează menținerea urinei și menține o stare sănătoasă a vezicii urinare și a rinichilor.
Aproximativ în același timp, copiii sunt așezați pe un scaun de toaletă după ce au mâncat pentru a încuraja restrângerea fecalelor. Este recomandată o dietă echilibrată; laxative, laxative, sau o combinație a acestora poate fi utilă pentru a asigura mișcările regulate ale intestinului și reținere în creștere. La copiii mai mari care prezintă clisme antegrade, cancerul de colon, în care gaura este plasat prin peretele abdominal in intestinul gros pentru infuzia de fluide, poate îmbunătăți auto-control. La copiii mai mari care prezintă enema colonică anterogradă (o gaură clisma este plasată printr-o stomă în peretele abdominal al colonului) pentru perfuzia de fluide poate îmbunătăți capacitatea de a funcției de mare scaun intestin și bordură.
Asistența ortopedică este oferită cât mai curând posibil. Articulațiile articulațiilor sunt verificate pentru dislocare.
Prevenirea spina bifidă la copii
Admiterea folatului (de la 400 la 800 mcg oral 1 dată pe zi) de către femei de la 3 luni înainte de concepție și în primul trimestru.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: