Pentru prima dată această anomalie cardiacă destul de rară și uneori foarte periculoasă a fost descrisă în 1866 de patologul german Ebstein. Acesta a fost numele său și a fost numită această malformație congenitală a supapei tricuspidă (tricuspidă), care împarte ventriculul drept și atriumul. Conform statisticilor, un astfel de defect de supapă se observă la aproximativ 0,5-1% dintre pacienții cu boală cardiacă congenitală.
În cazul anomaliilor Ebstein, lobii tricuspidi se deplasează spre cavitatea ventriculară dreaptă. Astfel, aranjamentul lor conduce la faptul că volumul camerei ventriculului scade semnificativ, iar cavitatea atriului drept crește (uneori până la un volum de 2,5 litri). Datorită deplasării, ventriculul nu poate elibera suficient sânge în circulația mică și fluxul sanguin pulmonar scade. Ca rezultat, sângele venos care intră în plămâni din ventriculul drept nu poate fi complet îmbogățit cu oxigen și toate organele și țesuturile corpului suferă de hipoxie.
În absența tratamentului în timp util, anomalia Ebstein duce la tulburări hemodinamice severe care provoacă progresia insuficienței cardiace. complicații tromboembolice. aritmii supraventriculare și endocardită bacteriană. În unele cazuri, această malformație congenitală poate provoca aritmii severe, ducând la apariția unei moarte coronariană bruscă.
Potrivit medicilor, anomalia lui Ebstein este adesea combinată cu alte malformații cardiace. Acest atrezia si stenoza arterei pulmonare, duct deschis aortic, sindrom WPW, interchamber defecte partitionari, stenoza mitrală sau insuficienta. Mai des, la pacienții cu astfel de malformații congenitale, anomalia însoțitoare este un defect în septul interatrial. Viciile combinate duc la o întrerupere și mai mare a hemodinamicii și a foametei la oxigen. În plus, pacientul are un risc mai mare de complicații tromboembolice.
În acest articol vă vom familiariza cu cauzele, manifestările, predicțiile, modalitățile de diagnosticare și eliminare a anomaliilor lui Ebstein. Aceste informații vă vor ajuta în timp să observați primele semne alarmante și puteți să vă adresați întrebările medicului responsabil.
În timp ce oamenii de știință nu pot stabili motivele exacte pentru dezvoltarea acestei boli cardiace congenitale. Cu toate acestea, conform observațiilor efectuate de cardiologi, factorii predispozanți pentru apariția unei anomalii a Ebstein pot fi:
- cauzele genetice - sunt provocate de modificări punctuale în gene sau mutații cromozomiale;
- factorii de mediu - mutațiile genetice apar sub influența mutagenilor fizici, chimici și biologici.
Următorii factori externi care afectează viitorul mamă și făt includ factorii de mediu:
- radiații;
- litiu;
- nitrați;
- alcool;
- fenoli;
- benzipren (intră în sânge atunci când fumează);
- unele medicamente (citostatice, antibiotice);
- toxemia;
- amenințarea cu avortul spontan;
- infecție: agenți cauzatori ai rubeolei, pojar, scarlatină;
- hipertiroidism;
- lupus eritematos sistemic;
- forme severe de anemie;
- fenilcetonurie;
- diabetul zaharat.
Mulți specialiști adesea asociază apariția anomaliilor lui Ebstein cu intrarea mamei viitoare a litiului în stadiile incipiente ale sarcinii.
Variante anatomice ale anomaliilor
În funcție de natura leziunii valvei tricuspide, se disting patru variante ale anomaliei Ebstein:
- I - clapele supapei și septului sunt deplasate sau lipsite complet, clapa frontală este mobilă și mare;
- II - toate cele trei vane sunt disponibile, dar sunt reduse în dimensiune și se deplasează spre vârful inimii;
- III - supapele posterioare și septale sunt deplasate și nu sunt complet dezvoltate, iar coardele prea scurte ale supapei anterioare limitează mobilitatea adecvată;
- IV - aripa posterioară este absentă sau insuficient dezvoltată, septul este format din țesut fibros, iar cel anterior este deformat și mutat spre ieșirea din ventriculul drept.
Severitatea leziunii și deplasarea valvei tricuspice și prezența defectelor cardiace concomitente determină gradul de tulburări hemodinamice și simptomatologia în anomalie Ebstein.
În funcție de gradul de tulburări hemodinamice, se disting trei etape ale cursului anomaliei Ebstein:
- I - asimptomatice (rareori observate);
- II (A și B) - tulburări hemodinamice pronunțate (cu varianta A fără aritmii, cu varianta B cu aritmii);
- III - insuficiență cardiacă decompensată.
În forme extrem de grave ale anomaliei lui Ebstein, se poate produce o evoluție fatală chiar și în timpul dezvoltării intrauterine.
Cel mai adesea, acest defect al valvei tricuspide începe să se manifeste în copilărie, iar în cazuri mai rare in asimptomatice, numai la adolescenți sau adulți tineri pot experimenta primele simptome. În forme ușoare, singurul semn de patologie este cianoza buzelor și a pielii.
De obicei, anomalia lui Ebstein se manifestă în primele luni sau ani de viață a copilului, iar în forme severe se dezvăluie chiar și în casa de maternitate. Simptomele unui astfel de defect cardiac pot fi după cum urmează:
- cianoza membranelor mucoase și a pielii;
- oboseală crescută;
- scăderea semnificativă a toleranței la efort;
- dificultăți de respirație;
- apariția insuficienței cardiace și a bătăilor inimii;
- durere în piept;
- înfundarea atriului drept spre stânga sternului ("cocoșul inimii");
- aritmie sau sindrom WPW (aproximativ la 25-50% dintre pacienți);
- hipotensiune arterială;
- umflatura.
La examinarea unui pacient, medicul poate identifica:
- sistol și diastolic în dreapta procesului xiphoid;
- ritm cu trei sau patru timpi;
- divizarea celui de-al doilea ton;
- deplasarea limitelor inimii spre dreapta.
Următoarele deviații pot fi detectate pe ECG:
- semne de mărire și hipertrofie a ventriculului drept;
- deviația EOS spre dreapta;
- aritmie.
- murmur sistolic în proiecția ventriculului drept;
- amplitudinea mai mare a tonului al treilea și al patrulea;
- întârzierea primei și bifurcația celui de-al doilea ton.
Odată cu progresia insuficienței cardiace la pacienții cu pulsatila vizibile și umflarea venelor de la nivelul gâtului, crește de ficat, a crescut umflarea picioarelor, degetele iau forma de bastoane tambur și unghiile sunt similare cu sticla de ceas. Decompensarea severă a activității cardiace duce la un rezultat letal. În plus, în cursul bolii, aritmii devin mai severe și pot duce la apariția decesului subită cardiacă.
diagnosticare
Dacă există o suspiciune de anomalie a lui Ebstein, pacientul primește o consultare de către un cardiolog și un chirurg cardiac. Pentru a evalua starea supapei tricuspice și a structurilor inimii, sunt atribuite următoarele studii:
- ECG (normal și Holter);
- phonocardiography;
- ecocardiografie;
- piept X-ray.
Pentru o rafinare mai detaliată a severității anomaliei Ebstein, pot fi prescrise examene cardiace suplimentare:
În 60% din cazuri, anomalia Ebstein poate fi detectată la nivelul fătului. Ecocardiografia fetală este efectuată în acest scop.
Anomalia lui Ebstein poate fi eliminată numai chirurgical. Momentul intervenției este determinat de starea pacientului. În absența semnelor semnificative de insuficiență cardiacă și a riscului de complicații, operația poate fi amânată până la 15-17 ani. Acest lucru se datorează faptului că scopul tratamentului chirurgical al acestei patologii are scopul de a finaliza corectarea dezvoltării valvei tricuspide și vice-proteza este cel mai bine în momentul în care inima este aproape de dimensiunea unui adult.
Înainte de operație sau când pacientul refuză să intervină pentru stabilizarea inimii, medicamentul este prescris. Alegerea acestora este determinată de cazul clinic.
Conservatoare
Pentru a menține activitatea cardiacă în timpul abstinenței la Ebstein, pot fi prescrise astfel de medicamente:
- glicozide cardiace;
- diuretice;
- Inhibitori ai ACE;
- blocante ale canalelor de calciu;
- beta-blocante;
- medicamente antiaritmice (în prezența aritmiilor).
Pacienții cu o asemenea boală tricuspidă ar trebui să reducă activitatea fizică. Volumul sarcinii admise este determinat de cazul clinic și este recomandat individual de către medic.
Tratamentul chirurgical
Scopul principal al tratamentului anomaliei lui Ebstein este eliminarea defectului valvei tricuspice, adică cu privire la înlocuirea sau reconstrucția sa.
Pentru proteze pot fi folosite astfel de proteze:
- supape biologice din inima porcului;
- mecanice - dispozitive din materiale sintetice și metal.
Alegerea protezei valvulare se efectuează în funcție de cazul clinic. Atunci când se utilizează proteze biologice, pacientul nu va trebui să ia medicamente care să asigure funcționarea normală a valvei implantate. Și după implantarea unei proteze mecanice, pacienții trebuie să ia în mod constant medicamente care să dilueze sângele și să prevină formarea de cheaguri pe clapele supapei. Un criteriu important pentru pacient este faptul că proteza mecanică este mai durabilă și medicamentul adecvat poate servi timp de decenii.
La planificarea operației de înlocuire a supapei, medicul trebuie să cunoască neapărat pacientul cu toate subtilitățile viitoarei operații și a vieții după el. În plus, pacientul ar trebui să fie conștient de rezultatul așteptat al intervenției planificate. De regulă, valva proteică tricuspidă are succes la 90% dintre pacienți.
În cazul în care, datorită unei intervenții chirurgicale deteriorării stării de sănătate nu poate fi întârziată cu până la 15-17 ani sau valvei tricuspide este supusă corecție, pacienții au suferit chirurgie plastica reconstructiva pentru supapă anormală:
- plastic pentru Boyd;
- antineoplastie cu inelul de susținere al lui Carpentier;
- anoplastie conform lui Amosov;
- sustinuta din anoplastie conform lui De Vega.
În cazul prezenței defectelor și patologiilor concomitente în anomalie Ebstein, pot fi efectuate următoarele operații cardiurgice:
- plastic de defect septal atrial;
- Funcționarea Fontaine;
- eliminarea atriului drept dilatat;
- anastomoză blastică conform lui Blaekee-Taussig.
În cazul tulburărilor din sistemul de conducere și ritmului bătăilor inimii, pot fi efectuate următoarele intervenții:
- cu sindrom WPW - ablatie radiofrecventa;
- la aritmii - implantarea cardioverter-defibrilatorului sau a stimulatorului cardiac.
După tratamentul chirurgical, pacientului îi sunt prescrise medicamentele și supravegherea dispensară la cardiolog.
În absența tratamentului chirurgical, prognosticul anomaliei lui Ebstein este întotdeauna nefavorabil. În cazul bolilor severe, aproximativ 6,5% dintre pacienți mor în primul an de viață, 33% mor 10 ani și 80-87% 30-40.
După tratamentul chirurgical, prognosticul devine favorabil, iar capacitatea de lucru este restabilită în aproximativ un an. Consecințele pe termen lung ale chirurgiei cardiace includ apariția aritmiilor postoperatorii și a cardiomegaliei severe.
Anomalia lui Ebstein se referă la defectele rare ale valvei congenitale. Severitatea manifestărilor sale depinde de gradul de înfrângere al supapei tricuspidiene, de tulburările hemodinamice și de prezența defectelor concomitente în structurile inimii. Această anomalie poate fi eliminată numai chirurgical. Timpul și metodologia acestor operații sunt alese individual și depind de starea pacientului.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: