Anomalii ale leucocitelor - clasificare, specii
Anomaliile leucocitare sunt împărțite în două grupuri: anomalii granulocitare neutrofile și anomaliile granulocitare eozinofile.
Printre anomaliile granulocitelor neutrofile sunt cunoscute. 1. Anomalia de hipersegmentare a nucleelor de granulocite neutrofile. În mod normal, majoritatea granulocitelor neutrofile segmentate au nuclee cu trei nuclee; La anomalia descrisă aici, neutrofilele predomină cu patru sau chiar mai multe lobule nucleare. La femei, se observă o creștere a proporției larydelor cromozomiale. În măduva osoasă, promileocitele și mielocitele au un nucleu incizat; În plus, apar metabelocite "uriașe", ca și în anemia megaloblastică. Undritz consideră că aceste celule sunt precursorii neutrofilelor hipersigmentate.
Anomalia este transmisă dominant. Manifestarea este heterozygos sau homozigotă. Anomalia este pur hematologică; chiar și purtătorii homozigoți nu reprezintă nici o manifestare clinică. Această anomalie a fost descrisă de Undritz în 1943.
gipersegmentirovanie nucleară reactivă apare când anemia megaloblastică, unde rezultatul după dispariția megaloblasts neutrofilele specifice tratamentului gipersegmentirovanie poate persista o lungă perioadă de timp. Hipersegmentarea reactivă are loc și cu diferite anemii cronice, cu anoxemie, cardiopneumopatie decompensată. Uneori, în cazul infecțiilor severe, în locul devierii formulei leucocitare "stângi", există o hipersegmentare a neutrofilelor.
2. Anomalia lui Davidson este caracterizată de poliploidia ereditară-constituțională a granulocitelor neutrofile (tetraploidie). Se știe că în stare normală granulocitele neutrofile binucleare (două nuclee separate) există doar într-o proporție de 0-2 ° / 00. Cu anomalia Davidson găsim 3-16% din neutrofile binucleate, fiecare cu două nuclee diploide, de tip normal.
Anomalia este transmisă dominant și are un caracter heterozygos. Acesta a fost descris de Davidson și colab. (citat de Undritz). Anomalia nu este însoțită de nici o manifestare clinică sau biologică.
O manifestare similară reactivă apare în procesele proliferative ale sângelui, în procesele toxine-infecțioase și după aplicarea repetată a radiațiilor ionizante.
3. ereditara-constituțional anomalie de creștere în neutrofile nucleelor apendici sexuale specifice. In mod normal, femeile 3-5% neutrofile segmentate au specific sex fanere nuclear care a găsit Davidson și Smith în 1954. Cu anomaliile de mai sus, care a deschis Undritz crește la o medie de 13% în 1967. Proporția acestor fanere în heterozigoți și în sus 35% în singurul caz homozigot, cunoscut până în prezent.
Heterozigoții nu reprezintă nici o manifestare clinică sau biologică. Într-un singur caz, un homozigot a stabilit o mică anemie care ar fi putut să apară din alte motive.
Formațiile de mai sus depind de numărul de lobule nucleare.
4. Astfel, atunci când Pelgera anomalii în forma heterozigota, numărul fanere este mai mică de 1%, iar în cazul unei singure femei homozigot nu a găsit nici un apendice nuclear. Pe de altă parte, în neutrofilelor ereditare gipersegmentirovanii constituțională proporție ajunge la aceste formațiuni au heterozigotii, 5,5% (comparativ cu 1-3% dintre indivizi normali), în timp ce homozigoŃi, până la 13%. Cu această anomalie, creșterea numărului de apendice nucleare de sex specific nu depinde de numărul de lobule nucleare.
5. Anomalii Zeman (Seman) corespunde ereditare de reproducere constituțională fanere nucleii nespecifice ale neutrofilelor, The Zeman a determinat în 1959 (citat Undritz), într-o familie în care toți indivizii sănătoși, neobișnuit, procentul de neutrofile reprezintă fanere nucleare nespecifice ( „mici cluburi. „“ noduli sesile „“ rachete“etc.) anomalie transmitere are caracter dominant; expresie aparent heterozigota.
Pe de altă parte, datorită anomaliei descrise de Seman. nimeni nu a menționat ce proporție din anexele nucleare este normal și unde anomalia începe. Astfel, vom găsi mulți pacienți cu diferite forme de apendici în proporții foarte mari, la fel și la indivizii normali, astfel încât să nu avem nici criterii specifice, care ar permite să se afirme că avem de-a face cu o anomalie. În descrierea noastră, am inclus ambele anomalii, deoarece acestea apar în toate lucrările pe hematologie, dar cu rezervările menționate.
6. Anomalia Kostmana (Kostmann) - aneytrotsitoz constituțională ereditară, atingând lipsa totală de neutrofile în sângele periferic și eozinofile și bazofile sunt prezente în proporții normale. Formula leucocitelor prezintă limfomonocitoză foarte mare.
Anomalia este transmisă în mod recesiv; manifestarea sa este observată doar în cazul homozigotului. Kostmann (citat de Undritz) a descoperit această anomalie la 14 sugari care aparțineau familiilor asociate care locuiau într-o zonă foarte limitată în Suedia. Alte cazuri nu au fost remarcate.
Anomalia este însoțită de o astfel de simptomatologie. care pot fi considerate ca fiind consecința firească a aneytrotsitoz: localizare diversă infecțioasă (furuncule, abcese, celulită), cu febră și evoluție fatală în termen de maximum un an. Până în prezent, nu a fost găsit un antibiotic eficient. Părinții heteroizi sunt asimptomatici. Diagnosticul diferențial se efectuează în raport cu toate "toxice, alergice, imunologice, tumorale etc." agranulocitoză ".
7. Anomalia lui Gitzig (Hitzig) este considerată o formă mai benignă a anomaliei anterioare. Este vorba despre neutropenia de familie, însoțită de hipergamaglobulinemie, transmisă dominant, cu o manifestare heterozygică. Undritz consideră că homozigoții nu au fost detectați deoarece nu sunt viabili. Această anomalie a fost descrisă de Hitzig în 1959. În heterozigote, complicațiile infecțioase nu sunt letale. Diagnosticul diferențial se face cu privire la toate neutropenia care apar în practică.
Printre anomaliile granulocitelor eozinofile sunt cunoscute:
1. Anomalia de hipersegmentare a nucleelor de granulocite eozinofile. Cu această anomalie, 80-90% din granulocitele eozinofile au trei segmente nucleare, în loc de două, așa cum se arată în starea normală. Anomalia este transmisă dominant. Manifestarea este heterozygos. Anomalia a fost descrisă de Undritz în 1943; De atunci, multe cazuri familiale au fost raportate în Suedia. Nu există manifestări clinice.
Hipersegmentarea reactivă a eozinofilelor are loc în alergii, anemie pernicioasă, boală Hodgkin și în eozinofilie tropicală.
2. Prezentarea anomaliilor (Presentey) corespunde deficienței ereditare-constituționale a peroxidazelor în granulocitele eozinofile. În neutrofile și monocite, reacția rămâne pozitivă (Undritz).
Din punct de vedere genetic. Metoda de transmitere nu este încă clară. Conform Presentey, transmisia este recesivă; Undritz, dimpotrivă, susține că această anomalie este transmisă dominant. Manifestarea este heterozygos. Nu există manifestări clinice. Diagnosticul diferențial se face cu absența peroxidazelor datorită tehnicii perverse.
Articole similare
-
Cum să ridici remedii folclorice din celulele albe din sânge
-
Fractura de clasificare a oaselor pelvine, simptome și tratament
Trimiteți-le prietenilor: