Angiodisplazia congenitală (sindromul Parkes-Weber-Rubashov) este cea mai frecventă tulburare de dezvoltare a vaselor periferice. Caracterizată prin prezența articulațiilor patologice (fistule) între artere și vene.
Anastomozele arteriovenice sunt adesea multiple, au un calibru și o formă variată. În funcție de diametru, macrofistula, vizibilă cu ochiul liber, se distinge și micro-fistule, care sunt detectate numai prin examinarea microscopică a țesuturilor membrelor.
Anastomozele patologice sunt mai frecvent localizate în femurul, ramurile arterei popliteale și, de asemenea, de-a lungul arterelor tibiale. Descărcarea intensivă a sângelui arterial prin fistule arterio-venoase duce la creșterea tensiunii arteriale în vene.
Datorită încărcării funcționale crescute, se modifică structura histologică a peretelui venoas. Există o îngroșare a membranei sale musculare și formarea unei membrane elastice interne ("arterializarea" venei).
O mare parte din sângele arterial în prezența fistulei venoase intra pe canal, ocolind rețelei capilare, prin urmare, există o lipsă acută de oxigen in tesuturi si procesele metabolice sunt încălcate. Din cauza hipertensiunii venoase crește sarcina asupra inimii, ceea ce duce treptat la extinderea frontierelor sale și decompensării la mijlocul-dechnoy.
Clinica și diagnostic: simptomele clinice sunt cauzate de încălcări ale circulației regionale și ale hemodinamicii centrale.
Limba este lungă de 3-8 cm, țesuturile moi sunt hipertrofate. Alungirea membrelor se datorează reconstrucției productive a țesutului osos datorită vascularizării crescute a liniilor epifizale.
Caracteristic este prezența de vene varicoase pe partea inferioară sau superioară. Aspectul lor este asociat cu hipertensiune arterială crescută datorită scăderii sângelui din artere. Pereți de vene de o consistență densă elastic, cu dificultate stoarse. Vasele extinse nu dispar după acordarea finitudinii poziției sublime. Uneori, atunci când este privită deasupra lor, pulsația este determinată.
O mână atașată la locul de proiecție al anastomozei arteriovenești simte vibrația (un simptom al "pisicii"). Cu auscultare în acest domeniu, ascultați un zgomot sistolo-diastolic continuu, amplificat la momentul sistolului.
Simptomul cel mai timpuriu și persistent al bolii este o creștere a temperaturii pielii membrelor, în special semnificativă deasupra localizării anastomiilor arteriovenoase. Diferența de temperatură a părților simetrice ale co-infinității neafectate și afectate ajunge la 4-8 °.
Tulburările microcirculației, asociate cu tulburările hemodinamice regionale, într-o serie de cazuri conduc la formarea ulcerelor și necrozei membrelor distal. Din cauza ulcerului, apare frecvent sângerări grave, ceea ce duce la anemie severă. Deseori există hipertrichoză și hiperhidroză.
Cea mai importantă metodă pentru diagnosticul fistulei arteriovenoase congenitale este angiografia. Există semne angiografice directe și împletitură guvernamentale fistulelor arteriovenoase Disponibilitate contrast angiogramelor anastomoza sau sosudis-lea cavitate comunicând cu artera și vena, se face referire la semne ca directe. Indirect, prezența unei fistule indică opacifiere concomitent-mennoe de artere și vene, care rezultă în extinderea lumenului arterei distal la epuizarea modelului vascular arteriovenoase fistula locație.
Tratamentul: chirurgical, constă în îmbrăcarea articulațiilor patologice între arterele principale și vene, sau embolizarea endovasculară.
Cu toate acestea, într-un număr de cazuri, chiar îmbrăcarea unor articulații mari nu garantează rezultate bune, deoarece în extremitatea afectată rămân mai multe microfistule, care sunt cauza recăderii. Acei pacienți ale căror modificări ale membrelor sunt atât de mari încât funcția este complet pierdută și o astfel de operație este practic nepromotivă, produce o amputare a membrelor.
Articole similare
-
Malformațiile congenitale ale vaselor de angiodesplasie congenitală (sindromul Parks Weber-Shirshov)
Trimiteți-le prietenilor: