Juan Ignacio Rojas, Departamentul de Neurologie, Sinter RS, Spitalul italian din Buenos Aires, Argentina
Creșterea dificultății de mers pe jos este frecventă la persoanele cu MS cu progresivitate în primul rând.
Majoritatea persoanelor care suferă de scleroză multiplă prezintă simptome ale unei noi evoluții care au avut ultimele zile sau săptămâni înainte de luarea deciziei; totuși, fiecare zecime nu face. În schimb, de la început, acești oameni au o acumulare progresivă și continuă de simptome neurologice, cu platouri aleatorii și o ameliorare temporară minoră, dar fără repetiții tipice. Persoanele care prezintă o înrăutățire treptată a SM de la debutul bolii sunt considerate a avea scleroză multiplă progresivă primară (PPMS). Cauza PPMS este încă necunoscută. Diferite teorii încearcă să combine datele disponibile în explicații plauzibile, dar până în prezent, niciuna nu a fost dovedită în mod concludent.
Persoanele cu SM principală progresistă tind să fie mai în vârstă decât persoanele cu o formă progresivă-remisivă la debutul bolii (în medie 40 de ani). Caracteristicile clinice implică adesea implicarea măduvei spinării, care adesea poartă impactul principal al bolii. Cel mai frecvent simptom este slăbirea progresivă a organelor inferioare ale corpului cu spasticitate (parapareză spastică), care se observă la 80% dintre persoanele cu MS în mod progresiv.
Un alt simptom comun - dificultăți de coordonare și de echilibru (de asemenea, cunoscut sub numele de ataxie), datorită implicării cerebeloasa progresive, care se găsește în 15% dintre indivizi. Alte simptome pot include modificări ale senzație, slăbiciune musculară, spasme musculare, dificultăți în mișcare, cu probleme de vorbire sau la înghițire, probleme vizuale, oboseala, durere la nivelul vezicii urinare și / sau dificultate la mișcare intestinului.
Informații patologice, imunologice și MRT
Deteriorările observate la persoanele cu SM principală progresivă indică pierderea mielinei. Informații larg răspândite (deși mai puțin decât în forma nou apar), care se găsește de asemenea demilienizatsiya țesut cortical cu leziuni axonale difuze în materia creierului alb. Daunele axonale reprezintă baza incapacității ireversibile și progresive.
Informațiile privind funcția imunologică sunt, de asemenea, limitate în comparație cu alte forme ale bolii. Cel mai frecvent raportate au crescut sinteza de anticorpi IgG și apariția benzilor oligoclonale în fuid cerebrospinal aproximativ 90% dintre persoanele cu SM progresivă primară. O altă funcție imunologică este de a observa unii cercetători autoanticorpi, o parte din sistemul imunitar al organismului, aceasta fiind din greșeală proteinele țintă ale creierului. Deși unele exerciții au încercat să investigheze această problemă, probele imunologice care sunt diferențiate printr-o formă primară progresivă de MS nu au fost încă descrise.
Istoria simptomelor progresive progresive neurologice, incluzând parapareza sau instabilitatea, este caracteristică. Pentru a diagnostica o scleroză multiplă progresivă primară, un simptom trebuie să fie prezent pentru unul sau mai mulți ani; acest diagnostic pe termen lung poate fi foarte pronunțat. Examenul neurologic trebuie să demonstreze anomalii asociate cu creierul, sau boala a coloanei vertebrale, cum ar fi spasticitate, Babinski simptom (reflex - o acțiune în care degetul mare slide-uri de până la un alt deget de la picior, dar un semn de prejudiciu - .. Se sverhotzyvchivy reflexă MRT ar trebui să arate daune, în special în capul și coloana occipitală.
Pana in prezent, nu exista nici o boala dovedita sau licentiata, tratabila pentru a incetini cursul unei forme de SM in primul rand progresiva. Două studii mici de interferon beta nu au putut demonstra o întârziere în progresia bolii. Un studiu amplu cu glatiramer acetat, de asemenea, nu a reușit să demonstreze o reducere semnificativă a proporției de oameni care au prezentat progresie.
Alte examinări au evaluat diferite opțiuni de tratament pentru o formă de MS în primul rând progresivă. Medicamente cum ar fi ciclofosfamida intravenoase și metilprednisolon, azatioprina, metotrexat, cladribină, rituximab, imunoglobulina si transplantul autolog de celule stem luate nu s-au dovedit eficiente în schimbarea cursului SM primar progresiva, cu toate că unele tratament continuă să fie explorat. Viitoarele opțiuni de tratament, inclusiv anticorpii monoclonali natalizumab și alemtuzumab, au beneficiat de o atenție deosebită; Cu toate acestea, deoarece această metodă de acțiune pare să fie stabilită printr-o scădere a infammation creierului, rolul lor în SM progresivă primară poate fi limitată. În cele din urmă, strategiile sunt urmărite pentru a promova remiterea sau a repara sau a înlocui axonii deteriorați.
Deoarece nu există nici un tratament care sa dovedit a fi modificarea bolii pentru PS principală progresivă, este foarte potrivit să se ia în considerare tratamentul simptomatic pentru a îmbunătăți calitatea vieții. Tratamentul include, adesea, terapie restaurativă și simptomatică.
În general, prognosticul în forma principală progresivă a SM diferă de alte forme ale bolii. În forma principală progresivă a SM, oamenii încep de obicei să simtă simptome în 40-45 de ani (o vârstă mai obișnuită) și au tendința de a se deteriora în timp. Această abilitate de a se deteriora este un semn comun de a dezactiva aproape toți oamenii cu SM în primul rând progresiv. În ciuda interesului sporit față de forma principală progresivă a MS în ultimii ani, fiziopatologia acestei tulburări este încă puțin înțeleasă. forma nou-emergentă a SM este capabilă să se fixeze după ani după diagnosticare, deși tinde să se deterioreze în timp. Această abilitate de a se deteriora este un semn comun de a dezactiva aproape toți oamenii cu o formă de SM în primul rând progresivă.
Persoanele cu MS principală progresivă reprezintă aproximativ 10% dintre persoanele cu scleroză multiplă. În ciuda procentului crescut de formă predominant progresivă a MS în ultimii ani, fiziopatologia acestei tulburări este încă puțin înțeleasă. Prioritățile de cercetare includ o mai bună înțelegere a mecanismului bolii și a științelor sale naturale, precum și găsirea de noi abordări terapeutice care pot întârzia progresia. În primul rând, este important să știți despre strategiile de gestionare a simptomelor, astfel încât să se îmbunătățească calitatea vieții persoanelor cu o formă de SM în primul rând progresivă.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: