Baza mecanismelor fiziopatologice și manifestări clinice care au caracterizat sindromul Bartter este hipokalemia idiopatică, secreție crescută de renină și hiperaldosteronismul sub tensiune arterială normală. A fost descris acest cidru în 1962 p. F. C Bartter. Aproximativ 100 de cazuri de boală renală sunt cunoscute din literatura mondială. Este moștenit de tipul autosomal recesiv.
Patogenia sindromului rămâne neclară. rezistența vasculară congenitală este presupusă a angiotensinei II cu stimularea compensatorie ulterioară a sistemului renină-angiotensină-aldosteron, rezultând în alcaloză hypokalemic, tubulopatia cu hipertrofie suplimentară și hiperplazia aparatului juxtaglomerular. Cu toate acestea, stimularea secreției de renină apare și datorită creșterii producției de prostaglandine de către celulele interstițiale renale hiperplastice. În urină, împreună cu o creștere a activității prostaglandinelor, există o concentrație crescută de kallikreină, bradikinină. Hipopotasemia, care să explice hiperaldosteronism, adesea însoțite hiponatremie ca urmare a transportului de sodiu a crescut de la proximal la distal tubilor. Se observă o scădere a resorbției distale a clorului. răspuns Adecvarea vasopresoare vasculare la introducerea de substanțe (angiotensină II) este redusă după administrarea de inhibitori ai sintezei de prostaglandine.
Se observă hipertrofia morfologică, semnificativă a aparatului juxtaglomerular, distrofia vacuolară a epiteliului tubular, proliferarea celulelor și o creștere a matricei mesangiului. În stadiile ulterioare ale sindromului, fibroza tubulointerstițială și nefrocalcinoza. În cortexul suprarenal este o infiltrare grasă semnificativă a zonei glomerulare.
Clinica a sindromului Barter
Simptomele clinice se manifesta inca din copilarie, sub formă de vărsături, anorexie, constipație, slăbiciune musculară, foame de sare, poliurie, deshidratare, pipernicit de crestere si dezvoltare. Treptat apar diaree cronică, tetanie, nephrocalcinosis formate cu insuficiență renală, condrocalcinoză prezența oaselor profunde modificări (osteoporoza, rahitism). La adulți, simptomele sindromului sunt mai sărace decât la copii.
Diagnosticul se bazează pe simptomele clinice caracteristice, pe detectarea hipokaliemiei stabile și pe creșterea activității reninei plasmei sanguine în condițiile tensiunii arteriale normale. Dovada finală a sindromului Barter este stabilirea hiperplaziei aparatului juxtaglomerular după o biopsie la rinichi.
Diferentiaza sindrom Bartter au o condiție hipocalemică de altă origine (vărsături, diaree, laxative și diuretice abuz, hiperaldosteronism primar).
Tratamentul sindromului Barter
Tratamentul constă în introducerea preparatelor de potasiu, numirea diureticelor care economisesc potasiul. introducerea periodică a soluțiilor de sodiu. Observați efectul după numirea indometacinului 1,5 - 2,5 mg / kg pe zi ca inhibitor al sintezei prostaglandinelor.
Prognoza nefavorabilă în copilăria timpurie. Gradul terminal al XPS este rar. După transplantul de rinichi, nu se observă recurențe.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: