Stenoza congenitală MK face rareori o patologie izolată și este adesea o parte integrantă a sindromului de hipoplazie a inimii stângi (vezi capitolul 16). Frecvența acestui defect este de 0,2-0,4% în funcție de datele clinice (Gasul B. et al., 1966, Collins-Nakai R. și colab., 1977).
Anatomie. Stenoza congenitală MK mai des măsurabilă-Nena toate componentele structurale ale valvei: inelul fibros este redus, îngroșată falduri, corzile și mușchii papilari sunt scurtate, ultimul hipertrofiat. Stenoza mitrală poate fi supapă, supraponderală și supapă, adică obstrucția este localizată oriunde de la venele pulmonare la cavitatea ventriculară stângă.
R. Van Praagh clasifică această patologie după cum urmează: 1) innascuta stenoza tipic mitrală cu coardele scurte, spațiul inter-cordon ob- literatsiey țesut fibros n diferite ste-Peña reduce distanța mezhpapillyarnogo: 2) Stenoza congenitală gittoplasgichesky MC. care aproape întotdeauna se combină cu sindromul hipoplaziei inimii stângi; 3) inel nadklavannoe: 4) MX în formă de parașută.
Într-o stenoza tipic, aceasta poate lua forma IRIS-Ragmi (lipsesc comisura sau slab filamente formate, uscat-core și mușchii papilari scurtat prin lipire împreună) sau pâlnie (vârful conului se extinde în cavitatea les Vågå ventriculară comisuri margine înnădite, aparate subvalvulara deformate).
Când stenoza nadklapaknom corespunzătoare MK-PRA corect format, dar flapsurile de bază cu partea atrial sub nivelul urechii stângi este atașată rola conjunctive (rar cu membrana), bombat în orificiul mitral; această anomalie poate fi combinată cu parașuta și arcada MC predispune la tromboembolism. Pentru stenoza supravalvulară este inima atrială (vezi capitolul 5).
Când parashyutoobraznom MK canate normală (sau îndemânare-shennye) și comisura strâns apropiate, datorită catenele tendon scurtate și sudate care converg la un moment dat și sunt conectate la un singur (sau grup) a mușchiului papilar din spate pot fi doi mușchi papilari, dar sunt aproape drugu- fiecare deschidere a valvei mitrale este redusă, mobilitatea accesului pliante limitat este furnizat la ventriculului stâng prin formă de fantă mezhhordalnye spațiu.
Dintre CHD concomitente cu stenoza congenitala a IC, stenoza si coarctarea aortei, OAP, sunt comune. DMZHP, mai puțin frecvent tetralogia lui Fallot, transpunerea vaselor principale, singurul ventricul. Sindromul Luthembash (o combinație de stenoză mitrală cu ASD secundar) este rar, cu stenoză atât congenitală, cât și reumatică; origine.
Hemodinamica. Cu stenoza congenitală a MC, sarcina cade pentru o lungă perioadă de timp la atriul stâng. Supapa de restricție (primul bar ep) împiedică fluxul de sânge în ventriculul stâng, PRESIUNE stabilit în stânga crește atriumului, ea apare hipertrofia infarctul. Aceste mecanisme compensatorii facilitează trecerea sângelui prin orificiul mitral îngust. presiune set rampă în atriul stâng determină creșterea retrograd în vene și capilare pulmonare presiune p (venoasă, post-capilare hipertensiune pulmonară), Reflex Kitaeva (arteriole spasmul arterei pulmonare, ca răspuns la creșterea presiunii în atriul stâng - barieră funcțională secundă) primul scut (previne pulmonară capilare, de la creșterea presiunii excesive) conduce ulterior la o creștere semnificativă a presiunii arteriale pulmonare - dezvolta-ble sau hipertensiune arte pulmonare precapilare. Rezultatele acestei sunt că-modificările morfologice în vasele lay-unul, scleroza lor (bariera organică a doua), hipertensiune pulmonară persistentă le și dilatarea cordului drept, insuficiența dreapta-ventriculară (hepatomegalie, edem, dar pe biele, ascită).
Clinica, diagnostic. Stenoza congenitală MK este mai frecventă la bărbați. Raritatea unui defect determină dificultatea diagnosticării, elaborarea insuficientă a acesteia. Dispneea este semnul principal al unui defect, care crește odată cu exercițiile fizice. Este timpul de apariție determinată de gradul de stenoza și cianoza CHD aferente nu caracteristice pentru stenoza congenitala MC, apare în timpul hipertensiunii pulmonare și are o tentă roșiatică. Mai des, pacienții rămân în urmă în dezvoltarea fizică. Cu vârsta, există plângeri de palpitații, dureri în inimă, este rară - hemoptizie și pulmonare krovotech-TION (ruptura vaselor varicoase în zona anastomo apel între pulmonară și venele bronșice).
Inima de bizon absență îndelungată, există o unda tot mai mare a ventriculului drept, frontiera inimii extins dreapta prel-muschestvenno. Mare grijă are ascultatie la care mezodiastolichesky determinată (cu un interval de ton II) zgomot la vârful (mai bine auscultated polo-zhenii pe partea stângă) având amplificare presystolic tare popping tonuri I posibile mente suflu sistolic cu privire la supapa de tricuspida al cincilea spațiu intercostal în partea din stânga a sternului (intensificat în timpul inspirației, apare dorința de a crea, cu hepatomegalie), este întărit tonul II al arterei pulmonare.
Pe ECG, axa electrică a inimii este normală sau este deviată spre dreapta, există semne de supraîncărcare a ambelor precursori. Cu un curs prelungit, poate apărea o aritmie de flicker, care predispune la tromboză și tromboembolism. Pe radiografii ale inimii în piept poate fi dimensiunea normală, dar există semne de staza venoasă, unite treptat cu manifestări de hipertensiune arterială pulmonară, în linie Curley, cardiomegalie pe cheltuiala din stânga-față și dreapta departamente supărat.
Pe ton FCG I amplitudine la partea superioară în mod substanțial retras-Chen, zgomot mezodiastolichesky aici fixat cu prez stolicheskim câștig scade atunci când intervalul de stenoza exprimat U - QS (11 ton - ton de deschidere MK) și mărește intervalul Q - ton I la 0,07 0,1 s (normal 0,04-0,05 s), care reflectă presiunea crescută în atriul stâng și stenoza indirectă.
Când unidimensional ecocardiografie a relevat pliante-lyayutsya ingrosare mitrale, mișcarea față-spate a canatului ea în timpul diastolei, reducând amplitudinea de deschidere a supapei, crescând înclinațiile deschise și închideți-l înainte de-flapsuri val dispariția atrial contractante, di latatsiya atriul stâng, în cazuri severe de hipertensiune pulmonară.
Atunci când două-dimensional ecocardiografie vizibil: hipoplazie atrio-ventrikulyariogo anulus și flapsuri, clapele de tendon comisura spayanie anormal de scurt mușchii papilari îngroșat și scurtate, ceea ce duce la clapele de imobilizare-fătare firului. Atunci când supapa de parashyutoobraznom mitrala în secțiune transversală în ventriculul stâng la una pe care-este hipertrofiate, cel mai posterior, papillyar Nye musculare, care se îndepărteze de la coardă la cele două clape.
Cateterizarea cardiacă prezintă un gradient diastolic prin MC (între presiunea capilară pulmonară și presiunea din ventriculul stâng). Gradientul va fi mai mare în cazul mitrala stenoza-TION este combinată cu o resetare mare levopravym (VSD, ASD), inferior - cu stenoza pulmonara concomitentă. Există, de asemenea, o creștere a presiunii în diviziuni drepte, artere pulmonare, capilare pulmonare.
Cu angiocardiografia, contrastul ventriculului stâng este încetinit, deoarece sângele curge în el din atriul stâng, cu un mic curent; supapele vizibile îngroșate MK, o scădere a mobilității supapei anterioare în timpul diastolului, o mică cavitate a ventriculului stâng. Atunci când parașuta MK în proiecțiile laterale și oblice este detectată o eroare de umplere a tipului de ouă. partea posterioară a defectului este formată din valve mitrale și coarde, partea anterioară fiind singurul mușchi papilar mare posterior.
Diagnosticul diferential al stenoza congenitala MK pro-plumb la copii din primii ani de viață cu stenoza gurilor venelor pulmonare, inima trehpredserdnym, pulmonare tumori atriale venoase anormale, cardiomiopatie hipertrofică. La copiii mai mari și adulții ar trebui să fie excluse stenoza mitrală reumatică. De obicei, între începutul febrei reumatice Zabo-Levani și apariția simptomelor clinice sunt de cel puțin 5 ani.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: