Examinarea histologică a plăcilor asemănătoare cu sclerodermie arată o ușoară atrofie a epidermei cu o creștere a conținutului de pigment în epiteliocitele bazale. În stratul papilar al dermei se observă omogenizarea colagenului în stratul de plasă - hialinizarea și rărirea fibrelor de colagen.
Numărul vaselor este redus, unele dintre ele sunt înconjurate de infiltrate inflamatorii mici care constau din limfocite si histiocite cu un amestec de celule plasmatice și granulocite eozinofile. Pereții arterelor ca hyalinized, fanere cutanate atrofice, în special foliculi piloși și glande sebacee, glandele sudoripare nu sunt modificate. Fibrele elastice ale stratului de plasă sunt fragmentate.
Există o proliferare a țesutului conjunctiv în țesutul subcutanat, fibrele de colagen nou formate sunt subțiri, aranjate slab. Fibrele nervoase constau dintr-o substanță granulară, vacuolată, cu nuclei pycnotice, de-a lungul cărora există o proliferare a țesutului conjunctiv.
Examinarea Electron microscopice au indicat periodicitate normală a fibrelor de colagen, cu toate acestea clustere identificate între ele material amorf sau fibrile fine, care sunt fibre de colagen imature; fibroblasti cu semne de activitate a crescut de sinteză, așa cum este evidențiat de numeroase excrescențe citoplasmice, rezervoarele de expansiune ale reticulului endoplasmatic care cuprinde un material granular-fibrilară. Fibrele elastice în diferite stadii de maturitate, endoteliocitele vasculare sunt adesea vacuolate.
Simptomele progeriei adulte
Caracterizată clinic prin semne de îmbătrânire prematură, atrofie a țesutului subcutanat și modificări cutanate asemănătoare cu sclerodermia localizării ablației, cataractă bilaterală.
Pacienții au un aspect caracteristic: statura scurt, se confruntă cu luna cu un nas subțire coracoid, psevdoekzoftalm, corp plin si membrele subtiri. Pe proeminentele osoase și extremităților distale - zone ale hiperkeratoză, hiperpigmentarea sau hiper- alternantă difuze și zone hipopigmentate, multiple pete pigmentate. Pe picioare și picioare apar ulcerații trofice. Părul devine gri devreme, cade. In plus fata de cataracta, boli de ochi este uneori văzută ca keratoconjunctivita, corioretinită.
Modificările în oase se manifestă prin calcifiere metastatică, osteoporoză difuză, osteomielită mai puțin frecventă.
Există un risc crescut de apariție a diabetului zaharat și a tumorilor maligne ale pielii.
Glandele sexuale sunt afectate, ceea ce duce la hipogenitate, atrofie testiculară, tulburare ciclului menstrual, menopauză precoce și maldezvoltare mamară.
Cele mai frecvente tumori maligne mezenchimale, cum ar fi fibrosarcomul, leiomiosarcomul, liposarcomul, leucemia. Melanoamele, adenocarcinoamele, carcinoamele bazale și tumori ale glandelor endocrine sunt de asemenea observate.
Spuneți-ne despre eroarea din acest text:
Articole similare
-
Manifestări herpetice ale cauzei diagnosticului de tratament - site-ul "suntem despre sănătate"
-
Hipotrofia la copii - cauze, simptome, diagnostic și tratament
Trimiteți-le prietenilor: