Definiție și informații generale [modifică]
Termenul "microangiopatii trombotice" se referă la afecțiuni patologice caracterizate prin trombocitopenie. microangiopathic anemie hemolitică si tromboza vaselor de mici pe scară largă de sânge ale întregului organism, având ca rezultat deteriorarea progresivă și eșecul diferitelor organe.
Baza procesului patologic - cronic complement activarea trombocitelor, celulelor endoteliale, leucocite și endoteliu cu edem, edem subendotelial, formarea microtromboză în microvasculature țesut ischemic. Prin continuarea agregarea plachetelor circulant pentru a forma microtromboză a formării inițiale a redus determinat numărului de trombocite din sânge. hemoliza microangiopathic este însoțită de o scădere a hemoglobinei nivelului crescut al LDH (lactat dehidrogenază) nivelul de scădere a haptoglobinei, apariția în circulația shizotsitov celulei fragmentate.
O atenție deosebită este acordată acestui grup de boli ale purpura trombotică trombocitopenică (TTP boala Moshkovitsa) si SHU atipice (sindrom hemolitic uremic) - (Agus), care de mulți ani privit ca o singură boală, sau separate de principalele simptome clinice, care poate fi variabilă.
Trombotică purpură trombocitopenică, și Agus (sindrom hemolitic uremic atipic) - este o afecțiune acută, pune viața în pericol și necesită diagnostic și tratament imediat. Ambele condiții sunt caracterizate prin severe trombotica microangiopatia, hemoliză și trombocitopenie, dar cu multe manifestări similare, acestea diferă în mecanismele lor patogene, cursul și abordarea terapiei.
Trombotic trombocitopenic purpura
Sinonime: Boala Mieszkowitz
Tropia trombocitopenică trombotică (TTP) este o boală rară, cu o frecvență de aproximativ 4 cazuri la un milion de persoane.
Etiologie și patogeneză [edita]
purpură trombocitopenică trombotică este rezultatul deficitului de ADAMTS13 (A distintegrin și metalloprotease cu tip thrombospondin 1 motif 13) - metalloprotease plasma de sânge de proteine, necesare pentru fragmentarea clivaj multimerilor FvW. In cele mai multe cazuri, motivul pentru reducerea nivelului de ADAMTS13 sunt autoanticorpi anti-ADAMTS13 (IgG). În deficit sever de ADAMTS13 (≤5%) apare FvW clivarea proteinei de la suprafața celulelor endoteliale, care determină agregarea trombocitelor și formarea microtromboză și conduce la obstrucția vaselor mici și ischemie (sistemice TMA).
Formarea de microtrombi multipli este baza fiziopatologiei purpurei trombotice trombocitopenice.
Evenimente clinice [edita]
Imaginea clinică a purpurei trombotice trombocitopenice este determinată în primul rând de manifestările neurologice și cardiace. Cu toate acestea, aproape jumătate dintre pacienți sunt afectați de leziuni renale.
Trombocitopenia este de obicei mai mică de 50x109 / L, dar adâncimea trombocitopeniei poate fluctua în limite destul de largi.
Thrombotic microangiopathy: Diagnosis [modifică]
Baza diagnosticului modern de purpură trombotică trombocitopenică este determinarea activității reduse a ADAMTS13 (<10%). Единственная подгруппа больных с относительно сохранной активностью ADAMTS13 - панкреатит-ассоциированная ТТП.
Diagnostic diferențial [editați]
Microangiopatia trombotică: tratament [modifică]
Deoarece purpură trombocitopenică trombotică - condiție pune viața în pericol cu progresie rapidă și dezvoltarea unor complicații severe ireversibile, imediat după este necesar diagnosticul pentru a rezolva problema posibilității schimbului de plasmă. Scopul procedurii este creșterea numărului de trombocite prin creșterea nivelului ADAMTS13 prezent în plasmă, protejând organele interne de leziuni.
Prezența complicațiilor hemoragice (de exemplu, hematurie), simptome neurologice și cardiace care indică boli severe și nevoia de tratament de urgență. Mai mult de 10% dintre pacienții cu TTP necesită intubație și ventilație artificială (IVL).
Rezultatele pozitive sunt furnizate de rituximab în doze standard.
În cazurile de TTP, asociate cu infecția cu HIV. sarcina, luând medicamente, baza terapiei este schimbul de plasmă.
Mortalitatea în purpura trombotică trombocitopenică acută poate ajunge la 10-20%.
Prevenire [editați]
Altele [edita]
Surse (linkuri) [edita]
Lectură suplimentară (recomandată) [edit]
Articole similare
-
Thrombotic microangiopathy - tratament, competent în domeniul sănătății pe ilive
-
Tratamentul leziunilor renale în microangiopatiile trombotice
Trimiteți-le prietenilor: