EM Lukianov suplimentat cu clasificarea omologii din Ucraina în 1988, la caracterul selectarea tulburări ale metabolismului mineral 3 variante biochimice rahitism kaltsiypenichesky, rahitism fosfopenichesky și rahitism fără modificări marcate în conținutul de calciu și fosfor în sânge. O astfel de adăugare nu este susținută de toți specialiștii. Se crede că prin acești termeni nu ar trebui să aloce variante ale aceleiași boli, și întregul grup de boli care sunt considerate cu referire la rahitism, principiul lor clinico-patogenice (VI Strukov Antypkin YG). Alți experți consideră că kaltsiypeniya fosfopeniya și nu sunt separate exemple de realizare rahitism și steps tulburările metabolismului calciului-fosfor în dezvoltarea acestei boli (N. Korovin, I.N Zaharov).
Conform ICD-10, nu se referă la secțiunea rahitism hipo și avitaminoza, iar secțiunea bolile sistemului endocrin și a metabolismului (E55.0 - „rahitism active“).
Exemple de diagnosticare:
Rachete de severitate medie, perioadă de vârf, curs subacut.
Rachete de severitate ușoară, perioadă de convalescență, curs subacut.
MANIFESTĂRI CLINICE ALE RAKHITA
Manifestările clinice ale rahitismului sunt diverse și depind de perioada, gravitatea și natura cursului bolii, dar înfrângerea sistemului osos este obligatorie. Se știe că în procesul de creștere a copilului în diferite perioade de vârstă, ratele de creștere ale diferitelor părți ale scheletului nu sunt aceleași. În primele luni de viață, oasele craniului cresc foarte intens, în a doua jumătate a anului - toracele, la vârsta de 12-18 luni - oase tubulare lungi. Aceasta va determina leziunea primară a unuia sau a celuilalt (cel mai intens crescând la înălțimea bolii), departamentul scheletic, în funcție de vârsta pacientului.
Perioada inițială a rahitismului
Perioada înălțimii rahitismului
De regulă, în timpul înălțimea bolii este în mijlocul primului an de viață și se caracterizează prin activitate mai severe neuro-reflex afectat și sistemul nervos autonom, care se corelează cu gradul de severitate al rahitism. Patognomonică pentru perioada inițială de excitabilitate nervoasă este înlocuită de un sindrom de opresiune. Copilul devine lent, inactiv, în mod clar întârziat în dezvoltarea psihomotorie și fizică. Transpirația persistă. Din cauza tulburărilor electrolitice progresive, simptomele caracteristice ale rahitismului - hipotensiunea musculară și slăbiciunea aparatului articular - sunt în creștere. În poziția din spate, copilul este capabil să ridice picioarele în cap, să le așeze într-un anumit mod (un simptom al unui "pennnife"). mușchii Hipotensiune ale peretelui abdominal anterior se manifesta ca o mare abdominale ( „burta broasca“), există o discrepanță recti și diafragma cupola ridicată în picioare. Datorită scăderii tonusului muscular, dezvoltarea deprinderilor motorii și statice ale copilului este întârziată. Copiii încep să-și țină capul, stau, se ridică, merg pe jos. Durerea în oase este dezvăluită cu mișcări pasive, active și palpare. Pentru perioada de vârf, modificările pronunțate ale oaselor scheletului sunt caracteristice (a se vedea tabelul 5), care pot fi împărțite condițional în:
- Simptomele de osteomalacie (inmuierea epuizarea calciului osos) - craniotabes (inmuierea oaselor craniului, mai - occipitale, parietale), obtinandu-se fontanela muchiilor brahicefalie, deformarea oaselor craniului (aplatizarea occipital), extremități (valgus / varus), claviculă;
- simptome de hiperplazie osteoid - frontale si parietale movile coaste „mătănii“ Gambe supracondilar îngroșare, „brasletki“ încheieturi „fire de perle“ pe degete;
- Simptomele de hipoplazie osoase - Stunting ( „scurt-picioare“), din cauza întârzierii de creștere a oaselor lungi în lungime, erupție întârziată a laptelui și a dinților permanenți, după închiderea fontanela, bazin plat.
Modificări de laborator în înălțimea: hipofosfatemie exprimat în mod distinct, hipocalcemie moderată, ridicată activitatea fosfatazei alcaline au exprimat Acidoza poate fenomenul anemiei hipocrome. Radiografiile oaselor lungi determină osteoporoză semnificativă, metafizelor expansiune caliciforme, fuzziness și estomparea zonelor calcifiere anterioare.
Perioada de convalescență
Caracterizat prin dispariția dovezilor rahitismului activă: eliminarea tulburărilor neurologice și vegetative (recuperare de somn, scăderea transpirației, ameliorarea sau normalizarea funcțiilor statice, formarea unor noi reflexe conditionate), scăderea hipotonie musculară, îmbunătățirea stării de sănătate și de starea generală a copilului. Severitatea deformărilor osoase scade treptat. Radiografiile - patognomonice pentru această perioadă schimbări în forma de inegale etanșare creștere zone osteosclerosis (împreună cu osteoporoză conservate). Laborator: nivelul de fosfor din sânge atinge norme sau ușor mai mare decât aceasta, poate fi menținut hipocalcemie mici (uneori chiar crește), acid-bază schimbări de stare spre alcaloză, activitatea fosfatazei alcaline este de obicei nu este respinsă. Normalizarea indicatorilor biochimici marchează trecerea bolii în timpul perioadei de efecte reziduale.
Perioada de fenomene reziduale
Acesta este de obicei diagnosticat cu vârste cuprinse între 2-3 ani, atunci când copilul nu mai este activa manifestări clinice de rahitism, și parametrii biochimici sunt normale, dar există indicii clare la începutul acestei boli. Poate păstrarea pe termen lung a modificărilor reversibile - hipotensiunea musculară, pierderea articulațiilor și ligamentele. Deformarea oaselor tubulare dispar în timp (poate fi o schimbare a axei inferioare ale membrelor „rahitismului“ picioare plate). Deformații de oase plate sunt reduse, dar sunt adesea depozitate pentru viață mai târziu (frontală și movile parietale aplatizarea malocluzie occipital, deformare piept, oasele pelviene, si altele.).
Nu se poate însă să sublinieze importanța consecințelor negative pe termen lung ale rahitism transferate - atât la nivel individual și de populație. durere lungă și daune indirecte la nivelul coloanei vertebrale și a articulațiilor, pe o durată de viață - De exemplu, deformarea pelvisul necesitate plină de nastere prin cezariana, în viitor, plat forțată. patologie ortodontice Various necesită îndelungată corecție, traumatice, costisitoare exprimat prin deformarea extremităților inferioare, torace, craniu osos sunt defect cosmetice semnificative care conduce la disconfort psihologic al pacientului (in special - adolescent) poate perturba funcționarea organelor interne (situate în cavitatea toracică). Este dovedit faptul că a migrat la o vârstă fragedă predisposes rahitismul în viitor la o încălcare a formării masei osoase de vârf, osteoporoză și alte tulburări ale mineralizării osoase la varsta inaintata. povară importantă și economică asupra sistemului de sănătate, care asigură monitorizarea și tratamentul acestor pacienți.
Un curs ușor de rahitism
Cu rahitisme ușoare, se observă tulburări minore ale stării generale, caracteristice fazei inițiale a rahitismului. Predominant - manifestări neuromusculare (hipotensiune musculară, constipație, timiditate, iritabilitate, slăbiciune). Caracterizat de tulburări minime de formare a osului ca craniotabes, aplatizare moderată a osului occipital, durere la palpare și respectarea muchiilor unui fontanelei mari, creșteri mici osteoid în zonele de creștere. Modificările care apar în timpul rahitismelor ușoare sunt reversibile și dispar în timp ce se recuperează. Numai prezența anomalii ale sistemului nervos autonom, nu este suficient pentru a verifica diagnosticul - tulburări de formare a oaselor necesare, continuând timp de 2-3 săptămâni.
Războaie moderat severe
Caracterizată de o încălcare vădită a stării generale a copilului. Simptomele de deteriorare a sistemului nervos și muscular progresează: hipotonie musculară pronunțat (brațe de sprijin pe suprafață într-o poziție așezată, „broasca“ burtă), retard psihomotor. Există încălcări din partea sistemului respirator (datorită slăbiciunii mușchilor respiratori și deformare piept apare dificultăți de respirație, zone atelektaticheskie in plamani de-a lungul coloanei vertebrale), sistemul cardiovascular (chenare extinderea inima, apariția de suflu sistolic, tahicardie, ton slăbind, modificări ale electrocardiogramei - elongație PQ, lărgirea QRS), tractul gastrointestinal (meteorism, dismotilitate constipație, hepatomegalia ușoară (reducerea diafragmei cauzează slăbiciune stază în ficat și vena portă)), imun Istemi (depresia asociată cu slăbirea acțiunii imunotropic de vitamina D), precum si glandele renale si endocrine. Copiii sunt predispuși la boli infecțioase pe termen lung. Anemia anchimică poate fi observată. Schimbări osoase - mai distincte; afectează toate părțile scheletului, cu excepția oaselor tubulare (vezi. tab. 5).
Cursa severă a rahitismului
În rahitismul severe în pierderea abilităților dobândite anterior, și-a exprimat letargie bruscă, slăbiciune, aparate comune și ligament laxitate ( „gutapercă“ copil). Modificări în organele interne ale progresului datorate anomaliilor electrolitice, acidoză agravarea, tulburări microcirculației, stagnare: pronunțat hepatosplenomegalie, modificări degenerative ale miocardului, întreruperi semnificative ale sistemului respirator, ale tractului gastrointestinal, ale sistemului imunitar, anemie severă ( „psevdoleykemicheskaya“ anemie Yaksha-Guy: hiperleucocitozei, anemie, sindrom Banti lui, erythroblastosis). Manifestările osoase sunt însoțite de deformare severă în toate părțile ale scheletului, inclusiv oase lungi. Deformarea oaselor tubulare picior (de multe ori - varus) și a coloanei vertebrale în special format rapid la începutul suportului copilului în picioare și mersul pe jos (a se vedea tabelul 5 ..).
Cursa acută de rahitism
Insotita de dezvoltare rapidă a simptomelor cu tulburări neurologice luminoase și autonome predominanță semne osteomalacie (craniotabes emoliere margini fontanel si suturi al.) Peste hiperplaziei procese osteoid exprimate schimbări biochimice (hipofosfatemie semnificative, activitate ridicată a fosfatazei alcaline). Mai frecvente la copii în primele șase luni de viață, copiii prematuri, copiii cu o masă corporală mare și rapid în creștere, dintre cei născuți din sarcini multiple, care sunt pe monotonă (cea mai mare parte - glucide) hrăniți, în care nu a primit vitamina D, ca măsură profilactică.
Curs subacut de rahitism
Caracterizat prin dezvoltarea treptată a simptomelor, sunt exprimate moderat sau tulburări neurologice subtile, biochimice neclare, prevalența proceselor de hiperplazie osteoid (rahitic „mărgele“, „brasletki“ hillocks etc ..) Peste osteomalacie. Este tipic pentru copiii din al doilea șase luni de viață, sugarii care au primit doze de prevenire inadecvate de vitamina D.
Curs recurent de rahitism
Până în prezent, nu este recunoscută de toți specialiștii. Caracterizat prin schimbarea perioadelor de proces exacerbare și stihanija persistente efecte reziduale (condiții nefavorabile pot fi continuu recurente). Un astfel de curs este observat cu terminarea prematură (precoce) a tratamentului rahitismului, cu defectele în îngrijirea copilului, precum și cu co-morbidități recidivante severe.
Varianta fosfopenică
Varianta cu penis de calciu
În plus față de modificările osoase clasice cu predominanță fenomenelor osteomalacie se caracterizează prin tulburări severe ale sistemului nervos autonom (transpirație, autographism etc.), creșterea excitabilității neuro-reflex (tremor, tulburări de somn, anxietate, vomă, disfunctii intestinale). Curgerea acestei variante este acută. Sângele - scăderea considerabilă a calciului ionizat, niveluri ridicate ale hormonului paratiroidian, reducerea concentrației de hipercalciurie calcitoninei.
Opțiune fără deviații ale nivelurilor de calciu și fosfor din sânge
Există curent subacut. Caracterizata Hiperplazia simptomatică ușoară osteoid (frontal și movile prezența parietale și colab.), Fără modificări distincte în sistemul nervos și muscular. În sânge - o creștere moderată a nivelului de hormon paratiroidian în condiții normale de calcitonină.
- AS Pochkaylo, Ph.D. profesor asistent de pediatrie ambulatoriu GUO „Belarus Medical Academia de Studii Postuniversitare Educație“, șeful Centrului Republican pentru osteoporoză pentru copii;
- VF Zhernosek, MD Profesor, șef de unitate de învățământ pediatrie ambulatoriu de stat „din Belarus Academia Medicală Postuniversitare Educație“, copiii freelance șef alergolog Ministerul Sănătății din Belarus, șef al Centrului Republican pentru Copii si adolescenti Alergologie;
- EV Rudenko, MD Profesor, șef al Centrului de Osteoporoză și Boli din sistemul musculo-scheletic din Minsk;
- NV Pochkailo, asistent al celei de-a doua Departamente a Boli Pediatrice al Universității Medicale de Stat din Belarus;
- EV Lameko, rezident clinic al departamentului de pediatrie policlinică al Academiei Medicale din Belarus de studii postuniversitare.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: