Sindromul Peytz-eegers-turen (polip, boală), fotografie

Sindromul Peytz-eegers-turen (polip, boala), fotografie
Pentru prima dată despre boala care combină polipoza intestinului cu pigmentare, a fost scrisă de Dr. Peitz în 1921. Asumarea predispoziției sale ereditare a fost dezvoltată în continuare în lucrările medicilor Egers și Touraine. În general, denumit "sindromul Peits-Egersa-Turena", boala se caracterizează printr-un triplet de simptome constând în:







  • polipi multipli din intestin;
  • pete de pigment pe piele și pe mucoasă;
  • predispoziție genetică.

În dezvoltarea sindromului Peits-Egers, factorul genetic este fundamental. Dacă un părinte are o genă mutantă ST KII, în jumătate din cazuri, îl va transmite copilului său. Cauzele mutației genei nu au fost încă studiate. Bolile Peitz-Jagers sunt rare, dar pericolul lor constă în faptul că în 20% crește cancerul. Prin urmare, este atât de important să recunoaștem boala în timp și să începem tratamentul.

Simptomele sindromului Peits-Jerus-Turen

Odată cu dezvoltarea durerilor severe la nivelul abdomenului, diareea, flatulența sunt observate. Datorită cursului complicat al sindromului Peits-Egers la copii, este posibilă o întârziere în dezvoltare și creștere. Sensibilitățile subiective în acest caz sunt absente și este posibil să se stabilească un diagnostic în timpul cercetărilor.

Poly Peitza-Egersa

Sindromul Peytz-eegers-turen (polip, boala), fotografie
Apariția polipilor în tractul gastro-intestinal în sindromul Peitsa-Jegers nu a fost explicată cu exactitate până în prezent. Ele sunt localizate în diferite părți ale tractului, dar mai des în intestinul subțire și aproximativ o treime din ele pot fi observate în intestinul gros. Cu o suprafață mare, răspândirea celulei epiteliale poate fi, de asemenea, diagnosticată în duoden și stomac.

Dimensiunile neoplasmelor variază foarte mult și variază de la câteva milimetri la cinci sau șase centimetri. În ciuda faptului că neoplasmele sunt benign tip adenomatoase, prezența nucleilor hiperchromi în ele și germinarea elementelor construite prin membrana mucoasă, le permite să le considerăm celule precanceroase. De la debutul sindromului Peits-Egers la apariția primelor semne de degenerare într-o tumoare malignă, trec aproximativ 25-40 de ani.







Formațiunile mari se atașează la tulpina mucoasă și modifică suprafața erozivă și hiperemică. Stroma ramificată a unei multitudini de polipi în sindromul Peitsa-Jegers constă dintr-o combinație de epiteliu hiperplazic glandular cu plastica musculară a mucoasei. Studiul materialului biopsic a arătat că neoplasmele pot fi plane și înalte, cu o suprafață lobată sau tuberculoasă.

Boala Peytz-Jegers

Sindromul Peytz-eegers-turen (polip, boală), fotografie
Primele manifestări ale sindromului Peits-Egers sunt remarcabile încă din copilărie și uneori sunt congenitale. Acestea sunt pete pigmentate pe piele și pe membranele mucoase ale gurii. Petele emergente de pe marginea pielii și a membranei mucoase încep să devină palide cu vârsta și, în cele din urmă, devin invizibile, ceea ce provoacă o atitudine non-gravă față de boală.

Pigmenții de pete sunt de formă rotundă sau ovală, rareori au dimensiuni de trei până la patru milimetri, au contururi clare și niciodată nu se îmbină într-un singur loc mare. Între ele există întotdeauna, deși mici, dar lipsurile de piele curată. Culoarea petelor, situate pe membranele mucoase, diferă într-o nuanță albastru-brună, în timp ce pentru altele acestea variază de la galben la o culoare brun-bogată.

Polyposis este diagnosticat la vârsta de cinci până la treizeci de ani. Pentru a preveni dezvoltarea nedorită a transformării într-o tumoare malignă, copiii cu sindrom Peits-Egers ar trebui să fie sub supraveghere constantă și supraveghere medicală. La stabilirea unui material de biopsie pe baza examinării histologice, formării unui număr mare de depozite sau dimensiunilor lor mari, se recomandă îndepărtarea operativă.

Dacă aceste neoplasme sunt multe și sunt împrăștiate, atunci se efectuează o rezecție a intestinului mic sau mare. Polipectomia endoscopică se efectuează pentru creșteri singulare. Pentru a elimina formatiile mici folositi un endoscop. Dacă formațiunile sunt foarte mari și există un risc crescut de sângerare, precum și localizarea polipilor în afara colonoscopului, acestea sunt îndepărtate prin incizia peretelui intestinal (laparotomie). Laparotomia se efectuează concomitent cu polipectomie și cu enteroskopie pentru a curăța complet intestinul subțire de la neoplasme pentru imposibilitatea revenirii obstrucției intestinale.

Sindromul Peytz-eegers-turen (polip, boală), fotografie
În cazul mai multor neoplasme mici pe membrana mucoasă a tractului gastrointestinal, cu sindromul Peitz-Egers care se dezvoltă treptat, nu există opinii fără echivoc cu privire la modul de tratament al acestora. Cu toate acestea, majoritatea cercetătorilor consideră că metoda cea mai eficientă va fi luarea de măsuri preventive, inclusiv o dietă strictă și tratamentul medicamentos. Medicamente numite care au un efect astringent, cum ar fi tanalbina, sodiu de bismut.

Sindromul Peits-Egers este o boală destul de rară (1 caz la 250.000 de persoane), dar datorită faptului că pe tot parcursul vieții unei persoane există un risc ridicat de a dezvolta diferite tipuri de cancer, inclusiv cancer colorectal, mamar și pancreatic și chiar cancerul pulmonar, această boală necesită o atenție deosebită. Analiza pacienților cu sindromul Peits-Jagers ar trebui să fie efectuată mult mai des decât persoanele sănătoase și în special la bătrânețe.







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: