Miopatiile hipotiroidice sunt observate la 30-40% dintre pacienții cu hipotiroidism. Există 3 tipuri principale de miopatii: atrofice, hipertrofice și pseudo-miotonice.
Hypothyroid miopatia atrofică
Pacienții se plâng de dificultate atunci când urcă pe scări, se ridică de la infractori, intră în transportul urban. Unii dintre pacienți notează durerea musculară, crampe musculare la viței (crump) în repaus și sub efort fizic, care sunt amplificate în frig.
Clinica. Simptomele de mixedem sunt ușoare. Dezvăluit slăbiciunea mușchilor pelviana și șolduri (iliopsoasului, gluteus și coapsele conduc) și într-o măsură mai mică - mușchii centura scapulară și mâinile. De obicei, se constată slăbiciune musculară ușoară și moderată, paralizia nu se întâmplă de obicei. Deseori a evidențiat slăbiciunea flexorilor gâtului. Mecanismele musculare (ochii frontali și circulari) sunt rareori implicați și, de obicei, ușori. Atrofia musculară este de obicei absentă sau ușoară. Mai des se înregistrează o ușoară scădere în greutate a mușchilor gâtului, trunchiului și extremităților. Hipercrofiile musculare, dacă sunt prezente, sunt prezente în mușchii și cvadricepsul vițelului. Psevdomiotonii, contracția lentă și relaxarea mușchilor și a încetinirii asociate mișcărilor voluntare nu este de obicei observată. Sunt păstrate reflexele profunde. Nu există o fascie. De asemenea, a constatat semne de hipotiroidism: edem periorbital, edem al pleoapelor, dorsala pastoznost a mâinilor și picioarelor, pielea uscata, cu fulgii de pe coate, genunchi si gambe, somnolență, răgușeală periodice. Cu EMG și biopsii musculare, modificări nespecifice miopatice sunt dezvăluite. Nivelul creatin fosfokinazei este normal.
Diagnosticul diferențial se efectuează cu polimiozită, reumatoidă-în-limiogalie.
Sindromul Kocher-Debreu-Semelen
Sindromul Kocher-Debre-Semelen se dezvoltă la copiii hipotiroidi cu o întârziere în dezvoltarea fizică și mentală. Există o creștere a dimensiunii musculaturii ("hipertrofia") a brațului și a brațului pelvian, membrelor cu scădere treptată a forței musculare, mișcări încetinite. Muschii au o consistență fermă și dureroși la atingere. Hipertrofia musculară generalizată, slăbiciunea în combinație cu cretinismul este un semn caracteristic al sindromului descris.
Miopatia mieloidă (sindromul Hoffman)
Pacienții se plâng de spasme musculare dureroase, mialgii comune, creșterea generalizată a dimensiunii musculare și încetinirea mișcărilor.
Clinica. Există semne distincte de mixedem. Fața este umflată, cu expresii foarte slabe ale feței, buzunarele ochilor sunt înguste, căderile oculare cad. Scăderea edemului pleoapelor, umflarea buzelor și a limbii. Parul uscat, fragil, abandonati in zone separate. Pielea este, solzoase uscate cu keratinizare pe coate, genunchi și partea din față a piciorului. Edemul suprafeței din spate a mâinilor și picioarelor. Musculare a crescut semnificativ în dimensiuni, în special de mestecat, biceps, cvadriceps coapsei și de vițel, solide, rigide și dureroase la atingere. Forța musculară este păstrată. Mișcările arbitrare sunt lente. Pacientul își schimba mersul, este dificil pentru el să alerge, să urce pe scări. Există o încetinire în contracția și relaxarea mușchilor în special după inducerea reflexelor tendinoase (reflexe psevdomiotonicheskie), după ce apare musculare percuție mioedema - locală contracție a mușchiului sub forma unei „pernă“ sau „movilă“. Dezvăluit degetul mare fenomen psevdomiotonichesky (tenară relaxarea lentă a musculare după percuție), întârziată relaxare după o perie deget încleștat în pumn. Încetinirea relaxarea musculara si mioedema, împreună cu o creștere generalizată a masei musculare (hipertrofie musculară generalizată) și spasme musculare dureroase sunt semnele distinctive sindromul Hoffmann. Fenotipic, acești pacienți seamănă cu pacienții cu miotonică și Parkinsonism ale Thomsen.
Diagnosticul este confirmat prin scăderea T3 nivel, T4 in plasma de sânge, crescând TSH, anticorpi antitiroidieni (antitireoglobulinovyh și antimikro-somalnyh) reducerea nivelului de captare ioda131 glandei tiroide. Cand Hoffmann sindromul EMG a relevat complexe de administrare upregulation deversărilor repetitive nici un semn de miotonie. Cu eforturi arbitrare, activitate tipică miopatică. Cand EMG studiul fenomenului „mioedema“, a arătat nici o activitate bioelectrice (tăcere electrică). La biopsie, mușchii găsesc modificări miopatice. Mușchiul hipertrofiate descrie diverse aspectul morfologic: edem la nivelul mucoasei, hipertrofia fibrelor musculare individuale sau creșterea numărului de fibre.
Diagnosticul diferential se face cu formă edematoasă de polimiozita, Thomsen miotonie, boala de glicogen de stocare (sindromul McArdl), boala Addison, amiloidoza musculare.
Tratamentul. Corectarea hipotiroidismului (tiroxină, triiodotironină, tiroidină) conduce la o regresie completă a semnelor de miopatie hipotiroidică. Nu există o relație directă între severitatea miopatiei hipotiroidice și severitatea și durata hipotiroidismului.
Sub podea. prof. A. Skorets
"Miopatii hipotiroidice" și alte articole din Cartea de referință privind neurologia
Citiți și în această secțiune:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: