Etiologia și patogeneza bolii nu au fost pe deplin elucidate. La unii pacienți, procesul are un caracter familial. În anamneză la 20% dintre pacienți au pe termen lung factor de expunere (expunerea) praf „inhalare“ se referă la boala de stocare microlithiasis kaltsiya.Alveolyarny (amiloidoza asemănare sau proteinoza alveolar). In aceasta boala, microcrystals depus în fosfatul de carbonat de calciu și alveolele, compusul de magneziu sub formă de microlites dense 0,2-0,3 mm diametru, care se pot umple până la 4/5 din alveolelor. Ca urmare a depunerii de calculi, apare un bloc alveolar-capilar, iar procesele de ventilație-perfuzie sunt perturbate. Plămânii devin pietroși în acest caz, masa lor crescând considerabil.
Pentru o lungă perioadă de timp boala avansează asimptomatic, progresând destul de încet. Manifestările clinice la momentul detectării modificărilor radiografice sunt slabe. De-a lungul timpului, există plângeri despre tuse, scurtarea respirației, senzație de greutate și durere în piept, febră, oboseală, palpitații. Majoritatea pacienților, în această etapă a dezvoltării bolii, primesc tratament anti-tuberculoză. La momentul aderării, boli cardiopulmonare apare akrozianoz, cianoză ale membranelor mucoase, feței păstos, schimbarea falangelor terminale de tip „copane“.
Există trei faze ale cursului clinic al procesului:
1) formarea microlitului fără a însoți tulburările funcționale ale respirației;
2) atașarea tulburărilor funcționale compensate de rezervele respiratorii;
3) dezvoltarea insuficienței cardiace pulmonare.
imagine cu raze X (cu raze X, scanare CT) este de două căi daune pulmonare simetrice în formă de umbre mici focale de densitate mare, în principal în mijloc și secțiuni inferioare, dând impresia de nisip vărsat. Ulterior umbra amestec în porțiuni masive opacizarea dezvoltă buclate-tyazhistaya deformare model pulmonare, identificate nu numai sigilate, dar pereții bronhiilor și calcinat. Mobilitatea diafragmei este redusă de evoluția emfizemului. Bullas se poate forma în regiunile superioare. Limitele umbrei de mijloc sunt indistincte, netezite. Ganglionii limfatici nu sunt extinse. Aorta este compactată (calcificată).
Terapia specifică este absentă, tratamentul simptomatic este destinat ameliorării complicațiilor de insuficiență cardiacă pulmonară și infecție secundară.
Diagnosticul este confirmat pe baza studierii materialului de biopsie.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: