Dintre factorii etiologici ai sindromului hemolitic uremic, există indicii pentru rolul virusului (enterovirus, adenovirusul, virusurile gripale) și bacteriene (Streptococcus pneumoniae, Yersinia, Clostridium, care produc infecții neuraminidaza).
Factorii provocatori ai sindromului hemolitic-uremic pot fi sarcina, efectele asupra medicamentelor, contraceptivele orale. Predispun la dezvoltarea sindromului hemolitic uremic, imunodeficiențe congenitale, tulburări imunologice secundare, diabet, hiperlipemie, siclemia, precum și modificări structurale ale endoteliului, cum ar fi nefroangioskleroz.
Principalul mecanism patogenetic al dezvoltării sindromului Gasser este leziunea primară cu endotoxine, neuraminidază microbiană, amine vasoactive etc. endoteliu, în special glomeruli ai rinichilor, și depunerea subendotelială a fibrinului datorită coagulării intravasculare locale.
Sindromul hemolitic-uremic dezvoltă, de obicei, pe fundal sau după vaccinare, o boală virală respiratorie acută, bacteriană. Conectare tipică cu infecția intestinală, însoțită de simptome de toxicoză și excizie. Start slăbiciune acută, generală, somnolență, creșterea temperaturii corpului la febrila cifre, frisoane, dureri abdominale, vărsături, oligurie, 1/3 din pacienți - sindromul Banti lui. Dezvoltați anemie hemolitică cu icter, purpură trombocitopenică cu hemoragii din membranele mucoase.
Boli renale - caracteristica dominantă a sindromului hemolitic uremic, care se manifestă gipostenuriey, oligurie (uneori anurie), proteinurie, leucocituriei, hematurie, cylindruria posibil hipertensiune, edem. Există deseori tulburări cerebrale: dezorientarea, confuzia, modificarea electroencefalogramei (EEG). Studiul morfologică în țesutul renal detectat formarea mikroangiotromboz, necroza si hemoragie observate focare si proliferarea celulelor mezangiale, a semiluni, tromboza glomerulară până la necroza fibrinoidă în peretele arteriolelor. Când apar tromboze arteriale cu flux fulminant. Acestea din urmă se regăsesc, de asemenea, în inimă, plămâni, creier, splină, pancreas și glandele genitale.
Există mai multe forme de sindrom hemolitic-uremic:
- Forma clasică a sindromului hemolitic-uremic. Forma clasică a sindromului hemolitic-uremic se caracterizează prin cazuri sporadice de boli ale copiilor sub 2 ani, mai des în vară, fără o legătură clară cu infecția. Prodromul - sub formă de hemocolitică. Dezvoltă microangiopatia glomerulară și trombotică; Hipertensiunea vasculară este rar formată. Prognoza este relativ favorabilă. Lethalitatea este de 10%.
- Forma postinfecție a sindromului hemolitic-uremic. Principala legătură patogenetică este acțiunea neuroamididazei microbiene. Boli precoce cauzate de shigella, virusuri, strept. pneumonie etc. care au loc cu endotoxemie.
- Formele ereditare ale sindromului hemolitic-uremic cu moștenire autozomală recesivă și autozomală dominantă.
Copiii de orice vârstă sunt afectați, membrii aceleiași familii se îmbolnăvesc. Caracterizată prin microangiopatie arterială, un curs sever, recidivant cronic, cu hipertensiune arterială ridicată.
În diagnosticul sindromului Gasser, se folosesc indicatori de laborator pentru sânge și urină.
Ser - anemie normo- sau hipercrom, fragmentarea și reducerea rezistenței osmotice a eritrocitelor, reticulocitoza, leucocitoza, poate ley kemoidnye trombocitopenie de reacție (cea mai pronunțată la începutul bolii). bilirubinemiei Observat, creșterea activității lactat dehidrogenazei, fier seric, azotemie, diselektrolitemiya (hipocalcemie, hiperkalemie), reducerea timpului de retragere haptoglobinei cheag, semne hiper- uneori paracoagulation.
În urină - proteinurie pronunțată, eritrocitrire, hemoglobinurie, cilindrurie, cheaguri de fibrină.
Diagnosticul diferențial se efectuează cu sindroamele Mosho-vits, Shenlaine-Genocha și necroza corticală.
Tratamentul aplicat glucocorticoizi (prednisolon cu 3 - 4 mg / kg corp / venno), citostaticele, heparina (25.000 - 40.000 unități de acțiune (ED) la / venno pe zi), transfuzia de sânge tulburări elekrolitnyh apoase de corecție fracționată.
Se recomandă o dietă adecvată, ținând cont de leziunile tractului gastro-intestinal și ale rinichilor. Cursul bolii. ciclică, mai puțin frecventă, repetitivă. Oligurie durata, rata de apariție și creșterea simptomelor OPN, hipertensiune, trombocitopenie dezvoltare adâncime de coagulopatie consum determina severitatea si prognosticul bolii.
Lovtsov V.V. Poogovina N.V.
Articole similare
-
Sindromul Gilbert și simptomele sarcinii și diagnosticarea bolii
-
Arsuri la nivelul ochilor - cauze, simptome, diagnostic și tratament
Trimiteți-le prietenilor: