Chorea Huntington, tratament, cauze, simptome, prevenire

Ce este Horea Huntington?
Ce provoacă Chorea Huntington
Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul coreei lui Huntington
Simptomele horei Huntington
Diagnosticarea coreciei lui Huntington
Tratamentul horei Huntington
Ce medicii ar trebui tratați dacă aveți Horea Huntington

Ce este Horea Huntington?

Chorea Huntington este o boală degenerativă ereditară cronică progresivă caracterizată prin creșterea hiperkiniei și a demenței coreice. Descris de J. Gentington în 1872, frecvența coreei Huntington este de la 2 la 7 cazuri la 100 000 de populație. Se utilizează de asemenea termenul "demența trocei".

Ce provoacă Chorea Huntington

Boala este ereditară. Tipul de moștenire este autosomal dominant, cu penetrare ridicată (80-85%). Bărbații sunt bolnavi mai des.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul coreei lui Huntington

Patogeneza nu a fost studiată suficient. Celulele creierului, in unele cazuri, lipsa de GABA găsite în celulele substantia nigra - creșterea conținutului de fier, există încălcări ale metabolismului dopaminei. Sa studiat mecanismul fiziopatologic al tulburărilor motorii. Block obligațiuni striatonigrală determină lipsa de control asupra mișcării binoculară și tonusul muscular prin substanța neagră care trece primit de impulsuri din zona premotor cortexul celulele coarnelor anterioare ale măduvei spinării într-o secvență neregulată.

Patologie. Atrofia creierului este detectată. Ganglionilor bazali, de preferință, în coajă și caudatul determinat modificări degenerative brute celule mici și mari, reducând numărul acestora, proliferarea celulelor gliale.

Simptomele horei Huntington

Boala apare de obicei la vârsta de 30 de ani și peste. Primele simptome pot fi tulburări intelectuale, după care se dezvoltă treptat demența. În același timp, există hiperkineză coreică: mișcări rapide, neregulate, neregulate în diferite grupuri musculare. Efectuarea mișcărilor arbitrare este dificilă din cauza hiperkinezei și este însoțită de o serie de mișcări inutile. Deci, de exemplu, atunci când mersul pe jos, pacienții grimase, gest, crouch, răspândirea brațele largi. Cu toate acestea, chiar și cu hiperkinesă pronunțată, mai ales la debutul bolii, pot suprima conștient această afecțiune. Vorbirea este dificilă și însoțită, de asemenea, de mișcări inutile. Tonul muscular este redus. Pareza membrelor și alte simptome neurologice focale nu sunt determinate. Există deseori tulburări endocrine și neurotrofice. În 5-16% din cazuri, este diagnosticată o variantă atipică-rigidă a coreei Huntington. În același timp, sindromul rigid akinetic-rigid se dezvoltă în combinație cu degradarea intelectuală progresivă și hiperkinesa coreică pronunțată. Dintre mișcările violente, predomină correoatetoza.

Boala progresează în mod constant. Durata sa este de 5-10 ani de la debutul primelor simptome. Un curs benign este notat la o formă atipică-rigidă.

Diagnosticarea coreciei lui Huntington

EEG prezintă modificări difuze în activitatea bioelectrică a creierului. În tomografia computerizată și RMN a relevat extinderea ventricule și așa-numita talamusului impresie, în cazul în care boala este asociată cu o leziune a celulelor sale mici prezintă semne de atrofie a cortexului cerebral. Există indicii cu privire la posibilitatea de diagnostic precoce, de pre-clinice a bolii bazate pe testarea sensibilității limfocitelor sanguine la iradiere cu raze X.

Diagnostic și diagnostic diferențial. Diagnosticul poate provoca dificultăți în cazurile atipice ale coreei Huntington.

În toate cazurile, caracterul familial al bolii, detectarea altor simptome cerebrale focale, natura cursului bolii, schimbările în lichidul cefalorahidian și alte criterii de diagnostic sunt de o mare importanță.

coreea Huntington ar diferenția sindromul trohaic la care apar in tumorile cerebrale, sifilis, encefalită, boli vasculare si senile coree (senile).

Tratamentul horei Huntington

Pentru a suprima hiperkinesia, sunt prescrise antagoniști ai dopaminei. Aceste medicamente seria fenotiazinică - trifazin (7,5-10 mg pe zi) în asociere cu tranchilizante, dopegit, rezerpină. Încercările de a trata pacienții care suferă de o coreeană a lui Huntington, prin operații stereotaxice, nu au reușit.

Ce medicii ar trebui tratați dacă aveți Horea Huntington

Chorea Huntington, tratament, cauze, simptome, prevenire

Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare