Sequestration of pulmon - cauze, simptome, diagnostic și tratament

Sechestrarea plămânilor

Sequestration (separarea) patologiei pulmonare - patogenă congenitală cu separarea parțială sau completă și dezvoltarea independentă a părții modificate a țesutului pulmonar (furnizarea independentă de sânge, izolarea de structurile bronhopulmonare convenționale). Sechestrarea plămânilor este una dintre rarele anomalii ale dezvoltării pulmonare (1-6%), iar printre bolile pulmonare cronice nespecifice, frecvența lor în pulmonologie este de 0,8-2%.

Sechestrarea țesutului pulmonar nu sunt implicate în funcția respiratorie, are o dimensiune mică și sunt prezentate, de obicei, sub formă cistoid (chisturi bronhogenic unități sau grup mic de chisturi). Plot sechestrare nu este asociat cu vasele de sânge, rashchenija krovoob pulmonară (artera pulmonară), și are o alimentare anormala de sange prin vasele suplimentare ce se extind de la crosa toracică sau aorta abdominală descendentă și ramurile sale (artere și subclaviculare splenice). Vărsarea principală venoasă din zona viciosă se realizează prin sistemul venei cava superioare, mai puțin prin venele pulmonare. Uneori țesutul sechestrat poate comunica cu bronhiile plămânului afectat.

Clasificarea sechestrării pulmonare

Sunt 2 forme de sechestrare pulmonară: vnutridolevuyu (intralobarnuyu - ILS) și vnedolevuyu (ekstralobarnuyu - ELS). Când intralobarnoy chistică site-ul de sechestrare pulmonară se află printre funcționarea parenchimului pulmonar în limitele pleura viscerala (mai ales în segmentele medial-bazale ale lobului inferior al plămânului stâng) și vaskulyarizuetsya una sau mai multe nave aberante. ILS poate fi considerat un chist congenital cu o circulație anormală. Sechestrează captuseala pulmonare chist epitelial sau conținutul mucoase și lichide sunt adesea inițial nu sunt asociate cu arborele bronsic. În zona modificată chistică de sechestrare pulmonară, supurația apare mai devreme sau mai târziu.

Când ekstralobarnoy forma de sechestrare pulmonară are o pleurale foaie separată și izolată de corpul principal, fiind țesut (lobi extrapulmonare) complet ectopice. EBW adesea observată în partea stângă a pieptului (48% din cazuri), dreptul (20%), în partea din față (8%) sau din spate (6%) subdiafragmatică mediastin (18%), dureri abdominale (10%) intrapericardială (cazuri unice). ELS este furnizat de sânge exclusiv prin arterele marelui cerc al circulației sângelui (aorta toracică sau abdominală). țesătură Microscopically EBW include o multitudine de bronhiole nedezvoltate identice acini constând din conducte alveolare cu forme neregulate și convenționale alveolelor sau extinse. Într-un sfert de cazuri, ELS este diagnosticat prenatal, în 2/3 cazuri - în primele 3 luni de viață a copilului.

Apariția sechestrării intra-lobare a plămânului este de aproximativ 3 ori mai mare decât cea a celei extra-longitudinale, uneori este posibil ca acestea să fie prezente simultan la un pacient. ELS este de 3-4 ori mai probabil să fie detectată la băieți decât la fete.

Conform criteriilor clinice, se disting trei forme de sechestrare pulmonară:

bronhoectatic (cu topirea tesutului pulmonar adiacent si aparitia comunicarii secundare cu sistemul bronsic);
pseudotumor (cu simptome slabe sau absente)
- abcesul chistic (cu dezvoltarea inflamației purulente a plămânului)

Cauze de sechestrare pulmonară

Sechestrarea plămânilor este un defect complex cauzat de o întrerupere combinată a formării diferitelor structuri bronhopulmonare. Anomalia se dezvoltă ca urmare a influențelor teratogene în faza timpurie intrauterină. Sursa de dezvoltare a sechestrării pulmonare este proeminențele suplimentare ale intestinului primar, rudimentele diverticulului esofagian. Se separă de plămânii organizatori și apoi își pierd contactul cu arborele primar și bronhial. Uneori, legătura rudimentului plămânului cu esofagul sau stomacul poate rămâne cu ajutorul unei stări anastomotice (malformații bronhopulmonare-intestinale).

Conform teoriei tracțiunii, dezvoltarea sechestrării pulmonare este facilitată de o încălcare a reducerii ramurilor aortei primare cu transformarea lor în vase anormale. Prin aceste ramificații vasculare, fragmentele rudimentare ale plămânului sunt delimitate de marcajele pulmonare normale.

Sechestrarea plămânilor este adesea combinată cu alte malformații: ELS - cu fecale nonimune. ansarca, hidratorax nou-născut; ILS - cu malformație congenitală adenomatoidă a plămânului de tip II, displazie rhabdomiomatoasă, fistula traheo-bronhopiscus. în formă de deformație a pieptului. mediastinul deschis, hernia diafragmatică. hipoplazia renală, defecte ale articulațiilor coloanei vertebrale și ale șoldului.

Simptomele sechestrării pulmonare

Tabloul clinic este determinat de localizarea sechestrării sechestrării pulmonar, prezența sau absența legăturii sale cu tractul respirator, gradul de hipoplazie a țesutului pulmonar și a modificărilor inflamatorii. Simptomele pulmonare sechestrare intralobarnoy apar rar pe scena copilăriei neonatală precoce și, de obicei, în curs de dezvoltare in varsta mai inaintata la infectie, inflamatie, supurație si sechestrarea chistică descoperire.

Cu chisturi purulente și abcese lobului vicios al bolii pulmonare începe acut cu febră, slăbiciune, transpirație, durere ușoară, dificultăți de respirație cu efort, tuse neproductivă, în frângerea abces - cu o cantitate mare de spută purulentă. Uneori sunt posibile hemoptizii și hemoragii pulmonare. Complicațiile pleurale sunt frecvente. Pentru sechestrarea pulmonare, de obicei, devine cronică cu exacerbări și remisiuni lente repetate. Cu ILS, poate exista o clinică de pneumonie recurentă.

Sechestrarea extraglobulară a plămânului se desfășoară adesea asimptomatic și începe să deranjeze pacientul doar în adolescență și mai târziu. Sechestrarea pe termen lung poate provoca compresiunea esofagului, a stomacului și a altor organe, care se pot manifesta prin scurtarea respirației, cianoza, încălcarea evacuării alimentelor. Riscul de infecție este extrem de scăzut.

Sechestrarea plămânilor poate fi complicată de pneumocicos. Tuberculoza. hemoragie pulmonară profundă și hemotorax masiv. formarea unei tumori, dezvoltarea insuficienței cardiace acute datorită supraîncărcării volumului inimii datorită manevrei arteriovenice în chistul sechestrat.

Diagnosticul sechestrării pulmonare

Diagnosticul precoce al sechestrării pulmonare este dificil datorită similitudinii simptomelor sale clinice și radiologice cu cele din alte patologii pulmonare. Diagnosticul este stabilit prin agregarea datelor din rapoartele X și CT ale plămânilor. bronhografii. bronhoscopie. Ecografia cavității abdominale. aortografia. angiografie.

intralobarnaya radiografică sechestrarea pulmonară (în absența unei inflamatorii și bronhiilor), definit ca intensitate neregulată umbrire formă variabilă acoperită cu o densă sau cavernos nivel orizontal de lichid sau nu. In timpul sechestrează exacerbare în jurul lobul inferior al plămânului unui model marcat vascular deformare bronșică, infiltrarea perifocal ușoară a țesutului pulmonar. Când se observă bronhografie, se observă deformarea și deplasarea bronhiilor, adiacente segmentului afectat al plămânului. bronhoscopică model sechestrare pulmonar de a comunica cu tractul respirator, corespunde endobronchitis-catarală purulent pe partea plamanului afectat.

ELC celiacular este detectat pe ecografie ca o formare clar delimitată de echogenicitate omogenă cu aportul de sânge prin ramurile arterelor mari. Diagnosticul este confirmat în cele din urmă de MSCT al plămânilor și angiopulmonografiei prin stabilirea prezenței, cantității și topografiei navelor anormale care alimentează zona de sechestrare. Scanarea hepatică radioizotopică și peritoneografia ajută la distingerea sechestrării pulmonare drepte față de patologia tractului digestiv. Sechestrarea plămânilor este adesea detectată în timpul intervenției chirurgicale pentru un proces purulen cronic în plămâni.

Diagnosticul diferențial pentru sechestrarea pulmonară se efectuează cu pneumonie distructivă, tuberculoză, chist sau abces pulmonar. bronșiectazie. umflarea cavității toracice.

Tratamentul sechestrării pulmonare

Când sechestrarea pulmonară necesită intervenție chirurgicală - îndepărtarea zonei anormale a țesutului pulmonar. Când se detectează sechestrarea intra-lobulară asimptomatică a plămânilor, este posibilă efectuarea segmentectomiei. totuși, îndepărtarea cel mai adesea a întregului lob pulmonar afectat (de obicei, cel inferior) este lobectomia. Tactica tratamentului chirurgical al formei extra-anuale este eliminarea situsului sechestrat (sechestrectomie). Prezența vaselor arteriale anormale mari localizate atipice în timpul sechestrării plămânilor face ca diagnosticul preliminar atent să fie important pentru a evita lezarea lor intraoperatorie și dezvoltarea unei vieți hemoragice severe amenințătoare.

Prognosticul cu formă intralobarnoasă în absența proceselor purulent-septice este satisfăcător, cu sechestrarea extralobară a localizării celiace ușoare, de regulă, este mai bună decât prin localizarea intrathoracică.