Boli ale sângelui
eritrocite
Sferocitoza ereditară (icter hemolitic congenital și anemie hemolitică familială). Această patologie, moștenită în mod dominant autozomal și cel mai adesea manifestate sub forma de anemie hemolitică congenitală este asociată cu o anomalie a membranelor celulare, care împiedică realizarea unei discoidale celule roșii din sânge.
Eritrocitele erodate sunt de dimensiuni mici, rotunde, dense și rigide, dar fragile osmotic. Această formă încetinește mișcarea prin splină. Modificarea nivelului de glucoză și adenozin trifosfat (ATP) contribuie la deteriorarea și fragmentarea membranei celulare, ceea ce duce la distrugerea celulelor.
Sub microscop, sinusurile lărgite și goale ale splinei sunt căptușite cu celule endoteliale hipertrofate. Pulpa este umplută cu eritrocite. Pacienții tineri dezvoltă anemie, icter și splenomegalie. În 85% din cazuri, se formează biliari. Hemoliza rezultată poate fi agravată de boli virale. Examenul hematologic relevă un număr redus de eritrocite și nivel de hemoglobină, o creștere a numărului de reticulocite și în frotiuri - sferocite.
Se crește concentrația bilirubinei indirecte în ser. Reacția Coombs este negativă, cu fragilitate osmotică crescută. Când pacientul este diagnosticat cu sferocitoză, toți membrii familiei sale trebuie examinați.
Splenectomia este singura metodă de tratament și trebuie efectuată chiar și cu flux asimptomatic, cu cât splenectomia întârziată este mai lungă, cu atât apar complicațiile mai frecvente și mai grave. Deși splenectomia nu elimină defectul membranei celulare, cu toate acestea, anemia și icterul dispar și celulele roșii sanguine devin aproape normale.
Celule anticoagulare
Această boală este o anemie hemolitică cronică severă care apare în purtători homozigoți ai genei "în formă de seceră". Dupa sugari anormale celule roșii din sânge conțin hemoglobină 90% S, de la 2 la 10% HbF (a eritrocitelor letale), normale HbA, dar nu contin hemoglobina (in eritrocite „adult“).
Atunci când celulele roșii sanguine dobândesc în mod spontan o formă de semilună, ele înfundă vasele mici, provocând dureri locale. Aceste atacuri sunt numite "crize". Crizele duc adesea la ischemie periferică sau atacuri de inimă. Uneori sunt provocate de infecție, deshidratare, hipoxie sau acidoză, dar pot apărea și în mod spontan. La sugari, infarcturile mici în oase se manifestă prin durerea și umflarea mâinilor și a picioarelor cu semnele radiografice corespunzătoare. Pe măsură ce pacienții cresc, pot fi afectate și articulațiile mai mari. Crizele sunt, de asemenea, caracterizate prin durere acută în abdomen, infarcte pulmonare și ocluzia vaselor cerebrale.
Criza de sechestrare este mai severă și apare de obicei la pacienții tineri. De ce cantități mari de sânge circulant se află brusc în splină - nu este cunoscută. Splinul este "turnat cu sânge" și devine dureros, care este însoțit de o imagine clinică asemănătoare șocului.
În câteva ore, moartea poate să apară dacă, cu ajutorul hidratării și transfuziei, sechestrarea celulelor roșii din sânge nu este returnată pe calea circulatorie. La 50% dintre copiii copilului, apar atacuri repetate, de obicei în termen de 6 luni de la prima criză. Mulți pacienți dezvoltă anemie hemolitică cronică, atacuri de cord la nivelul sistemului nervos central (CNS) și în plămâni, icter (ca urmare a leziunilor hepatice), calculi biliari și insuficiență renală. Splina este mai întâi mărită în mărime, iar funcția acesteia este redusă, ulterior devine mică, modificată fibrotic.
Într-un sens funcțional, această condiție poate fi considerată ca o asplenie cu toate caracteristicile acesteia, în detrimentul copilului. 30% dintre acești pacienți dezvoltă o infecție severă (în principal pneumococică) cu o mortalitate de 25% în primii 5 ani de viață. Acești pacienți sunt extrem de predispuși și la osteomielita de salmonella, în plus, au o întârziere în creșterea și dezvoltarea sexuală.
Atunci când un test de urgență pentru prezența HbS detectată de celule secera (reacție mai rapidă și mai completă decât în mod normal). Cu toate acestea, cea mai mare valoare diagnostică este studiul electroforezei hemoglobinei. În eritroidă medulară hiperplazie marcată și de raze X - zona de expansiune canalului medular cu osteoporoza.
Atacurile acute ale bolii nu pot fi prevenite. Nu există un tratament special, cu excepția terapiei de întreținere de rutină, inclusiv a hidratării în timpul exacerbarilor. Trebuie să fim foarte precauți cu prescrierea unor astfel de pacienți pentru a folosi medicamentele pentru ameliorarea durerii, pentru a evita dependența și dezvoltarea dependenței de droguri. Dacă atacurile dureroase acute sunt foarte severe și prelungite, trebuie efectuată transfuzia.
Nivelurile scăzute de transfuzie cu HbS sub 40% elimină simptomele asociate cu ocluzia vaselor, ceea ce este foarte important să se efectueze înainte de orice anestezie, dacă este planificată din orice motiv. Splenectomia nu este indicată, cu excepția cazurilor în care se repetă crizele de sechestrare sau apare hipersplenismul cu splenomegalie.
Thalassemia (anemie mediteraneană sau anemie Cooley)
Această boală dominantă autozomală se manifestă în trei variante: talasemia majoră ("mare", homozigotă), intermediară ("intermediară") și minoră ("mic", heterozygos). Două cauze duc la apariția anemiei. Primul este un defect congenital, constând în faptul că hemoglobina fetală (HbF) este produsă în cantitate mult mai mare decât hemoglobina adultă (HbA).
Din cauza blocarea metabolismului fierului pe tot corpul, există acumulări semnificative, ceea ce duce la anemie severă cronică, icter, o creștere semnificativă a ficatului, splina, oasele craniene ( „umflaturi“ pe frunte), pipernicit de crestere. A doua cauză a anemiei este hipersplenismul, care reduce durata de viață a celulelor roșii din sânge, inclusiv cele transfuzate în timpul transfuziilor. La 25% dintre pacienți se formează biliari.
Tratamentul este pur paliativ și constă în transfuzii repetate de sânge. Splenectomia poate reduce nevoia de transfuzii de sânge la jumătate, dar nu elimină perturbările metabolismului celulelor roșii din sânge. O alternativă la splenectomie la acești copii este splenectomia parțial non-chirurgicală sau chirurgicală.
Infiltrația cu leucemie conduce la splenomegalie. Spargerea splinei apare mai frecvent cu leucemie acută. La copiii cu leucemie limfoblastică acută (ALL), celulele blastice intră în ganglioni limfatici și oase. Splenomegalia semnificativă apare, de obicei, cu o leucemie mai gravă de tip "T" sau "B", prognostic nefavorabilă.
Un prognostic slab se observă și în prezența hepatosplenomegaliei, deși mărirea ficatului și a splinei poate fi o formă de leucemie, în care există o tumoare a mediastinului. Mai mult de jumătate dintre copiii cu leucemie mieloblastică acută (AML) au crescut ficatul și splina. Deși în leucemia mieloidă cronică (LMC), în splină se află cauza crizelor blastocelulare, dar splenectomia nu joacă un rol în astfel de cazuri.
De regulă, splenectomia la copiii cu leucemie este rareori eficientă și nu contribuie la prelungirea vieții pacienților. Prin urmare, această intervenție ar trebui, în cel mai bun caz, să fie considerată o metodă auxiliară. În consecință, splenectomia poate avea aplicabilitate (deși limitată) numai în acele observații care în sine este foarte mare splina este sursa de probleme grave - hematologie (hipersplenism) sau clinice (durere, „tumoare“ sindromul in abdomen).
trombocite
Purpura trombocitopenică idiopatică. Cu această boală, trombocitele circulante sunt depozitate în splină. Boala poate fi primară (idiopatică) sau secundară (etiologia limfoproliferativă, droguri, toxică sau infecțioasă). Purpură trombocitopenică idiopatică (ITP) este cauzată de acțiunea anticorpilor circulanți antiplachetare care se atașează la trombocite, promovând distrugerea lor.
Splinea este rareori crescută, cu excepția cazului în care ITP se dezvoltă pe fundalul bolilor caracterizate prin splenomegalie. Rolul splinei în apariția ITP nu este clar - probabil produce aceste anticorpi de trombocite (și poate neutralizează) sau distruge trombocitele.
tulburări plachetari manifestat ca petesii, hematoame si sangerari la traumatisme, hemoragie care in SNC este cea mai severă (<5%). Острая форма чаще всего возникает у детей в возрасте до 10 лет, обычно через несколько недель после перенесенного вирусного заболевания.
Forma cronică se găsește în principal la fete de orice vârstă și se manifestă ca petechii intermitente și echimoze. Numărul de trombocite este de obicei mai mic de 100.000 / ml, dar poate scădea la mai multe mii.
Într-o stare de remisie, copiii trebuie să primească un tratament obișnuit, dar dacă la cel mai mic traumatism există hematoame repetate, copilul trebuie eliberat de orice sport și de la administrarea de medicamente care contribuie la apariția complicațiilor. Dacă reapariția bolii este severă, poate fi indicată utilizarea steroizilor.
La 75% din copiii supuși terapiei cu steroizi, există simptome de tip cushingoid, deoarece cerințele zilnice pentru steroizi sunt de obicei destul de ridicate. Cu toate acestea, în decurs de 1-2 luni după remisie nu se recomandă reducerea dozei de steroizi. În o cincime din cazuri, există o remitere pe termen lung.
Administrarea intravenoasă a anticorpilor de trombocite cu imunoglobulină G blochează numărul de trombocite în decurs de 24 de ore și le aduce la normal în decurs de 3-5 zile. Cu toate acestea, este de obicei nevoie de o cantitate mare de gamma globulină, un medicament foarte scump, iar rezultatele pe termen lung ale utilizării sale sunt încă insuficient studiate și clare.
Următoarele cazuri și situații severe sunt o indicație pentru splenectomie: sângerare acută, în special cu hemoragii la nivelul SNC; ineficiența terapiei cu steroizi; recidivarea bolii care apare după terapia cu steroizi; o trombocitopenie constantă cu un număr de trombocite mai mic de 10.000 / ml; Complicații cu cushingoid ale terapiei cu steroizi; cronică a bolii. Înainte de operație, utilizarea steroizilor ar trebui continuată dacă acestea ar fi eficiente sau dacă copilul ar fi dependent de utilizarea lor. În acele cazuri în care se efectuează splenectomie, aceasta este eficientă în 90% din cazuri.
Deși oportunitatea transfuziei trombocitelor rămâne discutabilă, totuși, în timpul splenectomiei, aceasta ar trebui efectuată dacă numărul trombocitelor nu atinge 50.000 / ml. Sângerarea intraoperatorie este semnificativă numai în cazurile în care numărul de trombocite nu depășește 5000 / ml și, dacă apare, apare de obicei înaintea ligării arterei splenice.
După operație, sângerarea apare rar. Numărul de trombocite începe să crească imediat după operație și, după câteva săptămâni, atinge de obicei un vârf. Unii hematologi consideră că atingerea numărului de trombocite de 500.000 / ml indică un tratament. O creștere postoperatorie a numărului de trombocite la 1 milion / ml poate fi o indicație pentru numirea aspirinei (pentru a reduce agregarea trombocitelor) sau pentru terapia medicamentoasă care vizează imunosupresia. Dacă splina suplimentară nu este detectată și nu este îndepărtată în timpul operației, boala se poate repeta.
Eritrocitele, leucocitele și trombocitele
hipersplenism
Hipersplenismul este mai corect considerat drept un sindrom. Pancitopenia poate fi primară sau secundară hipotensiunii portalului, bolilor inflamatorii, bolii de acumulare, bolii hemolitice cronice, tulburărilor mieloproliferative sau bolilor neoplazice. Nu există întotdeauna o corelație directă între gradul de splenomegalie și gradul de hipersplenism.
Mădușa osoasă este, de obicei, normală sau cu semne de hiperactivitate. Tratamentul copiilor cu hipersplenism primar este splenectomie, iar momentul intervenției depinde de gravitatea manifestărilor clinice ale pancitopeniei. În hipersplenismul secundar, splenectomia ca singura metodă de tratament poate fi ineficientă, deoarece este necesară tratarea bolii care stă la baza splenomegaliei.
De asemenea, puteți utiliza o "splenectomie" parțială prin embolizarea arterei splenice, ceea ce reduce nevoia de transfuzii de sânge, dar nu este însoțit de riscul apariției sepsisului. Cu toate acestea, în cazul în care infarctul se extinde la o parte nesemnificativă a splinei, atunci riscul de reapariție a bolii în decurs de 3 ani este foarte mare. În astfel de cazuri, embolizarea repetată și splenectomia chirurgicală sunt foarte dificile. Există o experiență de aplicare și o splenectomie chirurgicală parțială, cu toate acestea, riscul de consecințe pe termen lung nu scade.
KU Ashcraft, Т.М. titular
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: