Boala hemoragică a nou-născuților
Boala hemoragică a unui nou-născut este o boală a copiilor în perioada neonatală. manifestată prin creșterea sângerării, asociată cu o încălcare a formării protrombinei (deficit de factori ai fazei II a coagulării sângelui) datorită lipsei factorilor de coagulare a căror activitate depinde de conținutul de vitamină K.
Termenul „boală hemoragică nou născut“ propus în 1894 S. Townsend [30] pentru a descrie sângerarea spontană la nou-nascuti, care nu sunt cauzate de tulburări traume sau hemoragice congenitale, cum ar fi hemofilie. Căutarea cauzele bolii hemoragice a nou-născutului a început în 1913, când Wipple a constatat că cauza poate fi o scădere a activității de protrombină. În prezent, acest sindrom patologic se numește frecvent "hemoragie cu deficit de vitamină K" (VKDK).
VKDK sunt în principal patologia perioadei neonatale, dar pot apărea și la copii mai mari, în special dacă există un anumit fond patologic: sindromul intestinului scurt, disbacterioza, anomaliile genetice etc.
frecvență VKDK în diferite țări variază în funcție de lățimea de acoperire a programelor de prevenire pentru sugari cu vitamina K și eficacitatea acestuia, frecvența alăptării, precum și cu privire la conținutul de vitamina K în amestecul utilizat pentru hrănire artificială. Raza și genul copilului nu afectează frecvența apariției VKDK.
La nou-născuții care nu au primit profilaxia cu vitamina K, frecvența VKDK în prima săptămână de viață este de 0,25-1,7%. Introducerea programelor de prevenire a dus la scăderea frecvenței formelor tardive de VCDK în țările din Europa și Asia de la 4.4-7.2 la 1.4-6.4 la 100.000 de nașteri [23, 29, 15].
Dezvoltarea sindromului hemoragic este asociată cu deficitul de vitamina K. La nivelul nou-născuților, coagularea sângelui este un proces complex, care constă în 3 etape consecutive, care necesită 13 factori diferiți de coagulare. Ficatul uman are nevoie de vitamina K pentru a sintetiza patru dintre acești factori.
Nevoia medie a nou-născuților și a copiilor de vârstă mică în vitamina K, alimentată cu alimente, este de 5 mg pe zi. Cu toate acestea, pentru prevenirea bolii neonatale hemoragice, se recomandă un aport zilnic de cel puțin 10 mg de vitamina K (24) (Tabelul 6).
Tabelul 6 - Cerința de vârstă zilnică pentru vitamina K
Fibroza pancreatică
Deficiență de α1-antitripsină
Vitamina K factori dependenți de coagulare (Factor II - protrombina, factor VII - proconvertin, Factorul IX - globuline, factor antihemofilic B și X - Stuart factor-Prauera) sunt sintetizate în ficat, ca precursori inactivi. activarea lor are loc în prezența vitaminei K prin y-carboxilarea resturilor de acid glutamic prin enzima γ-glyutamilkarboksilazy. Din acest motiv a crescut de sarcină negativă a factorilor de coagulare molecule de proteine, permitandu-le sa se leaga de calciu, care este necesară pentru lipirea acestor factori cu plachetele fosfatidilcolina și formarea complexului enzimă foarte activă necesară pentru formarea fibrinei.
In absenta / deficit de vitamina K a marcat reducerea nivelurilor sanguine ale factorilor de coagulare activi funcțional și creșterea concentrației de precursori inactivi de factori dependenți de vitamina K, notate prin acronimul Pivka (ProteinInducedbyVitaminKAbsence).
Cu prematuritate profundă (II - IV grade) datorită formării insuficiente a Pivka aproape nici funcției hepatice-proteină sintetică sunt determinate în sânge, și după administrarea medicamentului de vitamina K se observă o ușoară creștere a activității factorilor complecși de protrombină.
Prin urmare, cea mai frecventă complicație în astfel de copii este DIC, combinată cu o deficiență marcată de factori de coagulare sintetizați în ficat. De-a lungul timpului, astfel de condiții patologice au fost considerate ca fiind „boala hemoragică secundară a nou-născutului“, cu toate că această definiție nu este acceptabilă datorită faptului că medicul retrage recunoașterea mecanismului de tulburare care stau la baza de hemostaza - DIC, și determină tratamentul greșit.
Se acceptă să se distingă trei variante ale bolii hemoragice a nou-născuților:
timpurie;
clasică;
E târziu.
Primele VKDK apar în primele 24 de ore de la nașterea copilului. Acestea sunt observate destul de rar și se datorează în principal admiterii mamei în timpul sarcinii de medicamente anticonvulsivante, anti-tuberculoză, antibacteriene sau anticoagulante.
VKDK Risc gravidă în timpul tratamentului cu anticonvulsivante inhibarea competitivă datorită sintezei precursorilor II, VII, IX și X factori de coagulare precum și inducerea enzimelor microzomale fetale implicate în degradarea vitaminei K. La nou-nascuti acest context, mai multe schimbări de structură VKDK comparativ cu copii având alte cauze de deficit de vitamina K: sângerare înainte ca acestea să apară, de multe ori în primele ore de la naștere, și sunt mai pronunțate localizarea modificărilor de sângerare (ceas Am intra-abdominale, intratoracică și hemoragie intracraniană). [21]
Numirea vitaminei K în perioada postpartum timpuriu pentru a preveni această formă de VKDK este ineficientă.
VKDK poate manifesta melenă (hemoragii intestinale, diagnosticată prin prezența sângelui scaun negru sau proaspat in scaun), voma sau voma sângeroase conținut de culoare „zaț de cafea“ gastric, uneori, sângerare uterină la fete nou-născuți. În plus față de aceste simptome. boala hemoragica newborn poate manifesta cephalohematoma, sângerare în restul împotrivirea cordonului ombilical, mai puțin sângerare la nivelul creierului (intraventriculare, subarahnoidiană, hematoame subdurale), plămânii, ficatul, glandele suprarenale.
Sângerările abundente manifestă paloare a pielii și membranelor mucoase, tahicardie, semne de laborator ale anemiei posthemoragice. Dacă se furnizează asistență precoce, copilul poate muri din cauza șocului hemoragic din cauza pierderii acute de sânge. Hemoragiile cutanate și subcutanate (purpura) sub formă de petecee, echimoze comune sunt mai puțin frecvente.
Forma clasică a VKDK. Se întâmplă atât la copiii ale căror mame au primit în timpul sarcinii medicamente care cresc riscul de a dezvolta VKDK, cât și la nou-născuții care sunt exclusiv alăptați. Frecvența formei clasice de VCDK este de la 400 la 1700 de cazuri la 100.000 de nașteri [34].
O manifestare tipică a bolii este sângerarea care apare între a doua și a cincea zi de viață și apoi dispare în decurs de 2-3 zile. Sângerările gastrointestinale cele mai frecvente. Există deseori sângerări ombilicale și nazale, hemoragii multiple în piele și grăsime subcutanată. În cazul unui tratament precoce sau necorespunzător, numărul de decese ajunge la 30%, majoritatea copiilor morând în primele 2-3 zile după declanșarea manifestărilor hemoragice.
Moartea este mai frecvent cauzată de pierderi masive acute de sânge sau hemoragii din creier, mai puțin frecvent prin hemoragie în organele interne (rinichi, ficat, mușchi al inimii). Ca urmare a hemoragiilor din glanda suprarenale și a apariției insuficienței suprarenale acute, este posibilă dezvoltarea unei comă.
Prognoza este incertă din cauza probabilității unei transformări rapide a sângerării minore inițiale la sângerări extrem de severe și, de asemenea, din cauza hemoragiilor bruște la nivelul creierului și la alte organe vitale.
Late VKDK. Primul raport privind VCDK cu debut târziu datează din 1977 [12]. VKDK mai târziu este sângerare imprevizibilă din cauza deficienței severe a vitaminei K la copiii cu vârste cuprinse între 2 și 12 săptămâni, cu o incidență maximă între săptămâna a 2-a și a 6-aa vieții copilului. Aproximativ jumătate din cazurile de VKDK tardive au manifestat hemoragii intracerebrale.
VKDK mai târziu predomină la copiii care sunt în exclusivitate alăptați și ¾ dintre acești copii au tulburări hepatice sau sindrom de malabsorbție [14]. Aceasta înseamnă că ficatul nou-născutului nu poate să sintetizeze în mod adecvat factorii de coagulare a sângelui sau să creeze stocuri de vitamină K în cantitatea necesară.
Când se naște un copil, există întotdeauna un risc imprevizibil de complicații hemoragice. Probabil, nou-născuții cu icter prelungit ar trebui să fie mai atent examinați pentru detectarea patologiei hepatice. Dacă un copil are o hiperbilirubinemie asociată, trebuie luată în considerare numirea vitaminei K.
formă târzie însoțită cea mai mare mortalitate VKDK comparativ cu alte forme în legătură cu dezvoltarea frecventă a hemoragiei intracraniene (subarahnoidiana - 90% din cazuri, subdural, parenchimatoasă, intraventriculare).
Cele mai multe cazuri de VCD severe sunt precedate de "sângerare preventivă", care este nesemnificativă în gravitatea sa și adesea nu avertizează medicul. Sângerarea poate apărea în unul sau mai multe zone.
membranele mucoase ale nasului, cavitatea orală
locul injectării (vaccinare)
hemoragie cutanată
hematom subcutanat
hematuria și altele.
Prevenirea bolii hemoragice a nou-născutului este asigurată prin injecție intramusculară de vitamina K1 la naștere (konakion, fitomenadionă, vitakon și colab.) La o doză de 0,5-1,0 mg pentru sugari pe termen lung; pentru sugari prematur cu o greutate mai mare de 1000 g - 0,5 mg; mai puțin de 1000 g - 0,3 mg.
Un exemplu din practica noastră. Pacientul S. sa născut la 27.04. Departamentul de chirurgie pediatrica a primit 02.06 cu hematom postiniectie al coapsei stangi, anemie si sindrom convulsivant.
03.06 APTV pentru 29 de secunde. PTV timp de 18 secunde. Fibrinogen 3,4 g / l plachete 221 × 10 9 / L
05.06 APTV 31 sec. PTW 20 sec. Fibrinogen 3,5 g / l plachete 280 × 10 9 / l
09.06. APTV 131 secunde. ПТВ 21 сек. Fibrinogen 2,6 g / l plachete 330 × 10 9 / L
16.06 APTV 31 sec. PTV 16 secunde. Fibrinogen 3,8 g / l plachete 621 × 10 9 / L
Diagnostic: Boala hemoragică a nou-născuților. Forma târzie. Anemia. Hematomul subdural în regiunea parieto-occipitală dreaptă (vezi figura 4).
Tratamentul neurochirurgical operativ (trepanarea craniului cu îndepărtarea hematomului) și transfuzia repetată a LUSS și EMOLT cu un rezultat favorabil.
Figura 4 - PKT a creierului copilului C. 1 lună 10 zile.
Diagnostic: Boala hemoragică a nou-născutului (forma mai târziu) cu dezvoltarea de hematom subdural în regiunea parieto-occipitala dreapta.
Într-o serie de cazuri, utilizarea FFP nu dă un efect stabil. Ca o demonstrație, prezentăm un exemplu clinic de sângerare gastrică recurentă la un copil cu o greutate corporală extrem de scăzută pe fundalul sepsisului și hipocoagulării. Transfuzia cu plasmă de patru ori nu a asigurat normalizarea parametrilor hemostazei. Utilizarea intravenoasă a Octaplex - prima doză de 5-6 ml / kg, a doua doză de 3-4 ml / kg, a treia doză de 3-4 ml / kg, cu un interval de 6 ore, a condus la un rezultat clinic și laborator pozitiv (vezi Figura 5).
Figura 5 - Dinamica parametrilor hemostatici la un copil N
Cele mai complicate situații clinice apar atunci când este stabilită hipocoagularea în laborator la pacienții fără semne clinice de sângerare. Acest lucru face dificilă luarea unei decizii privind corectarea hipocoagulării, în special transfuzia cu plasmă.
În legătură cu aceasta, este necesar să se caute formele latente de sindrom hemoragic. Acest lucru este posibil atunci când efectuați investigații ultrasunetice ale creierului, organelor abdominale și spațiului retroperitoneal într-o ordine urgentă.
Declarația pacientului în hipocoagularea în laborator și forma latentă a sindromului hemoragic este o indicație neechivocă pentru corectarea tulburărilor de hemostază revelate.
Sunt deosebit de periculoase hemoragiile cerebrale care au apărut împotriva hipocoagulării la copiii cu meningită, ceea ce face dificilă dezintoxicarea CSF și poate provoca efecte reziduale cu un risc ridicat de invaliditate. În acest caz, manifestarea manifestă a sindromului hemoragic poate fi absentă. Această situație clinică este prezentată în figura 6.
Figura 6 - a) Indicii coagulogramei, b) Citoza și neuronografia CSF a copilului H. nr. 4130. gen. 30.11. Apgar 8/9
Diagnostic: meningită purulentă. Vitamina K deficit de stat. Boala hemoragică a nou-născutului (formă tardivă). IVH al treilea grad cu tromboză și formarea de chisturi ale creierului. 17.12, în ziua a 18-a de hipocoagulare: APTT nu este determinat, creșterea PTW și INR.
Neurosonografie: transformarea infiltrării periventriculare de la 03.12 și 05.12 în IVH III cu tromboză.
Tomografia computerizată de la 11.01: Consecințele IVH III st. Chisturi, calcificări, dilatarea ventriculară
Diagnosticul de laborator al afecțiunilor hemoragice, incluzând boala hemoragică a nou-născutului, este prezentat în Tabelul 8 (vezi secțiunea privind sindromul DVS).
Tratamentul bolii hemoragice implică numirea vitaminei K1 la o doză de 1-10 mg intravenos sub controlul PTV și INR la 2-4 ore după administrare pentru a evalua eficacitatea terapiei. În absența unui efect clinic și de laborator, este prescrisă o plasmă proaspăt înghețată.
In absenta vitaminei K1 administrat 5-10 mg vikasola (menadiona) intramuscular 1 dată pe zi, timp de 3 zile. Daca sangerarea este abundentă și reapare anemie posthemorrhagic complicate de transfuzie necesară de plasmă proaspăt congelată de 10-15 ml / kg corp și corectarea anemiei eritrocitele.
Având în vedere eficacitatea discutabilă vikasol de droguri (menadiona) [3] și hepatotoxicitate la pacienții cu sindrom hemoragic sever, terapia trebuie să înceapă cu transfuzie de plasmă proaspătă congelată într-o doză de 10-15 ml / kg. Rezistentă sângerare, acută a apărut, este în pericol viața, aceasta este o indicație pentru utilizarea preparatelor concentrate complexe protrombinice cu proteine C și S (de exemplu Octaplex).
Trimiteți-vă prietenilor:
Trimiteți-le prietenilor: