keratoglobus
Keratoglobul este o boală ereditară, mai puțin frecventă, în care sinteza elastinei este întreruptă, rezultând corneea devenind un glob. Patologia a fost descrisă pentru prima dată în 1907 de oftalmologul grec A. Trattas. Prevalența este mai mică de 1,7% dintre toate ectaziile corneei. Cele mai frecvente sunt pacienții de sex masculin (83%), care sunt asociate cu predispoziția anatomică. La bărbați, corneea normală este, în medie, cu 0,09 mm mai mică decât la femei. Metodele moderne de diagnosticare în oftalmologie permit detectarea keratoglobului de la vârsta de 6 luni, dar în majoritatea cazurilor diagnosticul se stabilește la 6 ani în timpul examenului preventiv. Boala conduce deseori la apariția complicațiilor și poate duce la pierderea completă a vederii.
Cauzele de Keratoglobus
Cea mai comună cauză a dezvoltării keratoglobului este un defect determinat genetic în sinteza elastinei. Formarea acestei proteine fibrilare corespunde gena ELM. Apariția unei mutații în anumite loci a genei ELM sau o scădere a cantității de desmosine conduce la o întrerupere a formării reticulărilor. Aceasta reduce pragul de rezistență pentru fibrele elastice ale corneei. Progresia modificărilor distrofice în zonele periferice devine cauza subțiere și pierderea proprietăților elastice. În consecință, corneea dobândește în mod ireversibil o formă sferică. Conform studiilor recente Chuck RS, în stratul zăbrele limbal frontal conține colagen și elastină, care asigura o rezistență, elasticitate și stimulează procesele de regenerare ale corneei, deoarece acestea sunt situate sub rotula celulelor stem. Patologia acestui strat este, de asemenea, unul dintre factorii de declanșare a dezvoltării keratoglobului.
În cazuri rare, o încălcare a sintezei elastinei este sistemică. Acest lucru duce la combinarea razei de curbură a corneei cu alte patologii ale tesutului conjunctiv (Ehlers-Danlos sindrom de tip 4, sindromul Marfan. Sindromul Rubinstein-Teybi). De asemenea, forma congenitală se poate dezvolta pe fondul sindromului Sclera Albastră sau al amorazei lui Leber. Keratoglobulul obținut apare mai rar. Factorii etiologici pot fi oftalmopatie distireoidnaya, keratoconjunctivita atopică sau a blefaritei cronice istorie marginale. În cazuri rare, keratoglobul este stadiul terminal al dezvoltării keratoconusului. după cum rezultă din rezultatele unui studiu histopatologic și imunohistochimic.
Schimbarea formei corneei duce la faptul că adâncimea camerei anterioare a ochiului devine de 2-2,5 ori mai mare decât în mod normal. Progresia bolii este însoțită de o creștere a razei de curbură a corneei, ceea ce duce la o creștere a dimensiunii longitudinale a globului ocular. Ca rezultat, refracția este perturbată, ceea ce se manifestă printr-o creștere a manifestărilor clinice ale miopiei și astigmatismului. Cauza dezvoltării keratoglobului acut este o ruptură în zona membranei deseice sau a stromei.
Simptomele keratoglobului
Din punct de vedere clinic, se disting acută (corneană) și keratoglobul cronică. O picătură de cornee este considerată a fi o boală care apare pe fundalul unei patologii cronice. Primele manifestări ale keratoglobului se dezvoltă în copilărie. Simptomul precoce este o reducere progresivă a acuității vizuale, care este greu de corectat. Schimbarea formei corneei duce la deformarea ochiului, similar cu astigmatismul. Pacienții se plâng de dublarea și distorsionarea imaginii în fața ochilor. Acest lucru se datorează încălcării vederii binoculare la pacienții cu leziuni unilaterale. Keratoglobul față-verso prezintă rareori simptome de strabism. De regulă, cu implicarea ambilor ochi în procesul patologic, anomalii ale vederii stereoscopice apar pe fundalul edemului corneei.
Creșterea dimensiunii longitudinale a globului ocular din cauza formei globulare a corneei este unul dintre factorii de risc pentru traumatizarea crescută. Este mai dificil pentru pacienți să-și închidă ochii fără efort suplimentar. Iritarea corneei nu este însoțită de activarea reflexului cornean. În etapele ulterioare, frecarea genelor de pe cornee conduce la creșterea lăcrimării. Formarea defectelor ulcerative sau adăugarea de simptome de keratită se manifestă clinic prin fotofobie.
Majoritatea pacienților au raportat oboseală crescută a ochilor și apariția unei dureri de cap cu efort prelungit vizual. Keratoglobul se poate dezvolta ca o boală izolată sau poate apărea pe fundalul sindromului Van der Hove sau a amaurozei congenitale a lui Leber. Din punct de vedere clinic, sindromul Van der Huve se manifestă prin scleroză albastră, osteoporoză și o scădere a acuității auditive. Pentru amauroza clasică, Leber se caracterizează prin scăderea sau pierderea acuității vizuale fără ipoteze anatomice. Combinația de keratoglob cu aceste patologii este prognostic nefavorabilă. Cea mai obișnuită complicație este keratita.
Diagnosticul keratoglobului
Diagnosticul keratoglobului se bazează pe date anamnestice, rezultatele unui examen fizic, visometrie. tonometriei. măsurătorile ultrasonice ale dimensiunii longitudinale a ochilor, pahimetria, biomicroscopia cu ultrasunete și keratotopografia. Adesea, pacienții au o istorie de keratoglob în unul dintre părinții lor sau rude apropiate. Mai rar, boala se dezvoltă pe fundalul altor anomalii ale organului de viziune sau patologiei țesutului conjunctiv. Atunci când examinați corneea, puteți observa o schimbare pronunțată a formei (iris globular), defectele cicatrice și erozive. Gradul de reducere a acuității vizuale în timpul vizometriei depinde de severitatea keratoglobului. La începutul dezvoltării bolii, este diagnosticat un grad mic de miopie (până la -3 dioptrii). Progresia patologiei fără tratament adecvat duce la un grad ridicat de miopie (mai mult de -6 dioptrii). În mod tipic, datele de tonometrie indică o presiune intraoculară normală sau ușor ridicată.
In metoda acuta Keratoglobus biomicroscopie cu ultrasunete permite vizualizarea ruperea membranelor Descemet (de obicei verticală) în părțile centrale și edem stromal. În forma cronică a bolii, grosimea corneei în centru este normală sau oarecum redusă. La periferie se observă o subțiere pronunțată. Adâncimea camerei anterioare a ochiului crește de obicei la 8-10 mm. Alte structuri anatomice ale ochiului (iris, lentilă) sunt în limite normale. topografia corneană este realizată pentru a determina curbura corneei în partea centrală (3 mm) în 2 meridiane (SimK1, SimK2), indicele de sfericitate (sub 0,26) și indicatori care identifică modificările în omogenitatea și proprietățile optice.
Pentru diagnosticarea mai precisă a modificărilor în grosimea corneei, se recomandă pahimetria. Cu această patologie, grosimea corneei în regiunea membrelor este mai mică de 0,7 mm, în partea centrală - circa 0,455 mm. Metoda de măsurare cu ultrasunete a dimensiunii longitudinale a ochilor evidențiază o alungire a axei sagitale (mai mare de 24 mm), care corespunde gradului de miopie.
Tratamentul keratoglobului
În stadiile incipiente ale dezvoltării keratoglobului, este eficientă efectuarea corecției vederii cu lentile de contact sau cu ochelari. Cu o schimbare pronunțată în raza de curbură a corneei, se recomandă tratamentul chirurgical. Anterior, tactica intervenției chirurgicale a fost limitată la realizarea subtotalului prin keratoplastie. În această operație, corneea donatorului este transplantată cu iradierea preliminară cu un laser de heliu-neon. Grefa este fixată pe periferia corneei. În legătură cu scăderea grosimii părților periferice ale corneei în perioada postoperatorie, este necesar să se excludă mișcările ascuțite ale capului.
Metoda moderna de tratament este reticularea ultravioleta a colagenului cornean. Mecanismul de acțiune al tehnicii se bazează pe efectul fotopolimerizării fibrelor stromale la expunerea la soluția de riboflavină, care acționează ca un fotosensibilizator. În acest caz, există o reticulare a colagenului, datorită căruia componenta stromală este normalizată. Chirurgia se efectuează sub anestezie regională. După reticulare, corneea este irigată cu soluție salină fiziologică urmată de picături antibacteriene. În perioada postoperatorie precoce, se recomandă utilizarea locală a picăturilor antibacteriene și administrarea orală a diureticelor pentru a normaliza volumul de sânge circulant. Glucocorticosteroizii sunt arătați numai după restaurarea structurii corneei.
Prognoza și prevenirea keratoglobului
Nu s-au dezvoltat măsuri specifice pentru prevenirea keratoglobului, deoarece în majoritatea cazurilor această patologie are un caracter congenital. Pentru a preveni reapariția bolii în perioada postoperatorie, este necesar să se limiteze mișcările active ale capului și să se evite rănile traumatice. Într-o anamneză ereditară, este necesar să se supună unui examen la oftalmolog de 2 ori pe an de la vârsta de 6 luni. Detectarea miopiei sau a astigmatismului este o indicație pentru corecția timpurie.
Cu un tratament în timp util, prognosticul pentru viața și capacitatea de muncă este favorabil. În cazurile severe, boala conduce la pierderea completă a vederii și la dizabilitatea pacientului. Atunci când se combină cu Keratoglobus alte patologii ale țesutului conjunctiv, precum și atunci când apare pe fondul sindromului de „sclera albastre“ sau amauroza congenital prognostic Leber este de obicei nefavorabil.
Keratoglobus - tratament în Moscova
Articole similare
-
Sinuzita, Cauze și Simptome, Diagnostic, Tratament și Prevenire, Medicină Populară
-
Sepsis otogen - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul sepsisului otogen, cauze ale bolii
Trimiteți-le prietenilor: