Twin-la-Twin sindromul de transfuzie sau sindromul feto-fetale transfuzii (FFTs sau TTTS) este o abatere gravă care apare atunci când mai multe sarcina monochorionic, atunci când fructele au o placenta comună, astfel există un dezechilibru hemodinamic. Frecvența bolii este de 10-15% din toate sarcinile monocorionice și, prin urmare, monozigotice.
Fara tratament, boala este asociata cu un risc crescut de mortalitate (pana la 80%) si de morbiditate.
FFTs (morfologice de substrat ale sale - vasele anastomozarea între două sisteme de circulație fetale) - complicație specifică (10-15%) gemeni monozigoți cu monochorionic tip placentația (Figura 1), care este observată în 63-74% din cazurile de sarcină multiplă identice. Probabilitatea de apariție a anastomoze la gemeni monozigoți cu tip bihorialnym placentation zero.
Numeroase anastomoze de suprafață compensează redistribuirea sângelui în sarcini monocorionice și joacă un rol protector în sindromul de transfuzie feto-fetală.
Pentru apariția FFTs joacă un rol principal „profunde“ anastomozele arteriovenoase, nu este localizat la suprafață și în grosimea placentei, după vasele superficiale „scufunda“ în interiorul placentei (figura 2). FFTs Intensitate (5 grade), în funcție de gradul de redistribuire a sângelui prin anastomoză, care variază în dimensiune, numărul și direcția precum fetuși de compensare.
Principalul factor declanșator al dezvoltării FFTS este decompensarea în redistribuirea sângelui între gemeni.
Figura 2: A - anastomoză arterio-venoasă profundă. Vasele se scufundă în grosimea placentei și anastomoză în cotiledon. Coagularea la culoare a anastomozei se efectuează la acest loc.
B - Anastomoze AA superficiale.
Timp de mulți ani FFTs diagnostic stabilit retroactiv în perioada neonatală pe baza diferenței în conținutul de hemoglobină din sângele periferic al gemeni si diferentele de nou-nascuti cu greutate (20% sau mai mult). Cu toate acestea, o diferență semnificativă a nivelului hemoglobinei si greutatea nou-nascuti este tipic pentru unele gemeni bihorialnyh, și, prin urmare, în ultimii ani, cifrele nu mai sunt considerate ca un FFTs semn.
În cazul în care sindromul de transfuzie gemene gemene, fetale apare polihidraminos, destinatarul dezvoltat Hipervolemia, cardiomegalie, regurgitare tricuspidiană, și, în unele cazuri, obstrucție a trunchiului pulmonar.
În plasma destinatarului, precum și în lichidul amniotic sunt multiple creștere ANP (peptidă natriuretică atrială) - peptidul natriuretic atrial, hBNP (uman peptida natriuretică cerebrală) - creierul uman natriuretic peptide și concentrația endotelina- 1.
Hypovolemia donatorului din cauza redistribuirii sângelui prin anastomozele din recipient duce la o supraexprimare a reninei.
Figura 3: O patogeneză a FFTS
Figura 4: Patogeneza PFTC
Deoarece minimul detectat în receptor sau fără nici o expresie detectată de renină în rinichi cu infarcte hemoragice extinse și suprimarea formării de vasopresină conducând la poliurie cu hemoconcentrație și retenție de electroliți și proteinelor plasmatice (Figura 9A). Destinatarul primește renina, AT-II și AVP (arginin vasopresina) din anastomoze placentare de la un donator, ceea ce explică cu fluid recipient de suprasarcină gipertonus. Osmolaritatea ridicată este cauza creșterii de deversare a apelor prin placenta de la mama și conduce la o deteriorare dramatică destinatar Hipervolemia.
- În prima etapă, destinatarul are poliadramină și donorul oligo / anhidraminon;
- Progresia ulterioară a bolii se manifestă în a doua etapă prin lipsa umplerii vezicii donatorului;
- În a treia etapă a fructelor cu sindrom de transfuzie feto-fetale reacționează modificările cardiovasculare care pot fi recunoscute în mod clar prin patologice profilurile Doppler arterele ombilicale si duct venos;
- În a patra etapă se dezvoltă hidrops fetal;
- Cea de-a cincea etapă se caracterizează prin moartea intrauterină a fătului.
semne ecografice patognomonice ale FFTs severe sunt: prezența unui vezică mare în rodul primitorului cu poliurie pe fondul lipsei de apă marcat și „absență“ a vezicii urinare a donatorului fat cu anurie, care se caracterizează prin scăderea activității motorii în fundalul oligohidramniosul marcate.
Metoda de alegere în tratamentul FFTS severă - coagularea cu laser a vaselor anastomotice ale placentei sub control ecografic.
Indicatiile pentru terapia cu laser pentru sindromul de transfuzie feto-fetala sunt stabilite la:
- recipientul de poligrafioni cu depozit vertical de lichid amniotic> 8 cm până la 20 + 0 săptămâni de gestație sau> 10 cm de la săptămâna 21 de sarcină;
- donor oligo- / anhidramnion; "Stuck twin" ("gemene blocat") cu un depozit vertical de lichid amniotic <2cm;
- viabilitatea ambilor gemeni; perioada de gestație între 17 și 25 + 0 săptămâni de gestație.
Centrul International Studiul microinvaziv chirurgie fetale (prenatala International GmbH, Germania), aplicarea optică 1.0 / 1.2 mm și reducerea cu diametrul trocarului de 3,8 / 4,3 (13 F, 11,27 mm 2) până la 2,3 mm ( 7F, 2,65 mm 2) a dus la o imbunatatire semnificativa a rezultatelor pentru nou-născuți.
Dupa o mica incizie a pielii (Figura 5) maximul de 3,2 mm (7 F trocar și 1 mm optică) fetoscope injectat în recipient amnionic cavitatea sub ultrasunete (Figura 6).
Figura 5: Anestezie și incizie cutanată
Anastomozele sunt localizate și coagulate cu un laser Nd: YAG la 50-60 W folosind un conductor laser de 0,6 mm (Figura 7).
La sfarsitul operatiei, este necesar sa verificati cu atentie daca toate anastomozele sunt inchise si sa efectuati amniioreductia prin trocar.
Figura 6: Introducerea fetoscopului în uter
Figura 7: Anastomozele arteriovene și vârful conductorului laser - A: înainte de coagulare și B: după coagularea anastomozelor
Rezultatele pentru nou-născut în perioada neonatală depind, de asemenea, de stadiul sindromului. Într-o etapă timpurie, rezultatele postoperatorii sunt semnificativ mai bune. În plus, rezultatul pentru fruct afectează localizarea placentei.
După coagularea cu laser, există o posibilitate de a dezvolta sindromul TAPS (anemia - policitemia gemenilor) la 13%. În astfel de cazuri, primii beneficiari după operație sunt anemici, iar gemenii donatori sunt policitemici (22). Dintre pacienții tratați la Centrul pentru Perinatal microinvaziv diagnostic fetal si chirurgie prenatala International GmbH, Germania ROBINETTI până în prezent nu este detectat ca o mare valoare este dată de 100% închidere din anastomoza. Dacă pierdeți o anastomoză în timpul intervenției chirurgicale, rezultatele pentru făt pot fi chiar mai rele decât fără intervenție chirurgicală!
În unele țări, se practică septostomie, care uneori conduce la apariția sindromului de constricții amniotice cu amputarea membrelor și a cordonului ombilical.
Situația cu sarcină gemelară monochorionic este cu mult diferit de sarcina dichorionic, ca moartea fatului gemene pipernicit creste dramatic riscul de deces și de morbiditate a doua gemene. Dacă VGP geamăn în al doilea trimestru, după 24 de săptămâni de sarcină nu poate fi evitată, și este de așteptat ca rezultat al sonografii Doppler înainte de un medic este o dilemă - pentru a induce travaliul prematur, cu un prognostic foarte îndoielnic pentru ambele gemeni sau alege vigilent asteapta cu riscul de 26% a mortalității și morbidității crescut pentru gemene sănătoase. Unele clinici efectua îndepărtarea selectivă prin puncte ombilicale fetale cu laser de coagulare de atașare din cordonul ombilical cu ajutorul forcepsului sau a vaselor ombilicale radioablyatsii, ceea ce poate duce la rezultate mai bune pentru neonatal gemene sănătoase.
Cu ajutorul coagulării laser endoscopice, prelungirea sarcinii este posibilă în medie timp de 14 săptămâni, ceea ce duce la o scădere a mortalității fetale.
Indicatii pentru operatia intrauterina in cazul sindromului OAB:
Articole similare
-
Candidoza ochiului, primele semne, simptome și metode de tratament
-
Teratomul simptomelor gâtului fetal, cauzele și metodele de tratament
-
Noi metode de tratare a colelitiazei sunt terapia litiolitice și litotripsia
Trimiteți-le prietenilor: