Hepatoblastomul - cauze, simptome, diagnostic și tratament

hepatoblastomului

Hepatoblastomul - cel mai frecvent diagnosticata tumora hepatice maligne la copii care apare la varsta frageda de 5, cea mai mare parte - în primul an de viață. O tumora afecteaza de obicei lobul drept al ficatului, este format din unul sau mai multe noduri de culoare galben albicios fără capsule libere germinate în țesutul hepatic și capabile să producă bilă. La secțiunea hepatoblastomului este clar delimitată, structura lobate cu focare de hemoragie și necroză.

Hepatoblastomul provine din celule hepatice embrionare și conține hepatocite imature care se află în stadii diferite de dezvoltare și incapabile de a îndeplini funcții normale. În gastroenterologie, se disting tipuri de hepatoblastom epiteliale și mixt (epitelio-mezenchimale) morfologice.

Tipul epitelial de hepatoblastom este caracterizat prin prezența structurilor celulare nediferențiate embrionare, fetale și celulare mici. Tumorile din celulele embrionare și fetale conțin adesea focare cu hematopoieză extramedulară și "lacuri" vasculare (vase mărite, inclusiv eritrocite și celule din măduva osoasă). Componenta nediferențiată cu celule mici este reprezentată de celule asemănătoare limfocitelor cu activitate mitotică ridicată. Tipul mixt de hepatoblastom combină tipurile de hepatocite fetale și / sau embrionare cu componente ale mezenchimului (țesut fibrotic, condroid, osteoid). Tipul mixt de hepatoblastom poate conține structuri teratoide: insule de epiteliu plat sau glandular multistrat, țesut muscular striat, celule care conțin melanină.

Cauzele hepatoblastomului

Cauzele exacte ale hepatoblastomului nu sunt clare. Tumora este adesea detectată în anomaliile ereditare care tind să dezvolte neoplasme maligne (polipoză familială adenomatică, hemihidrotrofie, sindrom Bekuit-Wiedemann). Perturbarea dezvoltării intrauterine datorată mutațiilor genetice sau acțiunii unei oncogene specifice poate conduce la diferențierea afectată, proliferarea necontrolată a celulelor imature și dezvoltarea tumorilor embrionare.

Hepatoblastomul poate fi combinat cu alte tumori din copilărie, de exemplu, tumora Wilms (nefroblastom). Un risc crescut de hepatoblastom este observat la copiii care au suferit hepatită B în timpul perioadei neonatale, care au o infectare cu helminți. polipoza intestinului gros, tulburări metabolice - tirozinemie ereditară, boala glicogenică de tip I, etc.

Există o relație clară între apariția hepatoblastomului și aportul unei mame de contraceptive orale combinate, sindromul fetal alcoolic. La copiii cu hepatoblastom, nu există aproape nicio dezvoltare a cirozei hepatice.

Simptomele hepatoblastomului

Perioada inițială de dezvoltare a hepatoblastomului se desfășoară fără simptomatologie semnificativă, clinica dezvoltată este specifică stadiului progresiv, metastatic al tumorii. Cu hepatoblastom la copii, poate exista o creștere a volumului stomacului, umflarea acestuia; determină etanșarea volumului în hipocondrul drept, sindromul durerii.

Progresia hepatoblastomului este însoțită de pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, greață, stare generală de rău. Tulburările dispeptice sunt rare. Aspectul temperaturii febrile, vărsăturile, icterul, scăderea greutății corporale indică un proces tumoral de amploare.

Rar cu hepatoblastom, pubertatea prematură poate rezulta din producerea unei tumori a gonadotropinei corionice. Hepatoblastomul este o tumoare cu creștere rapidă. Există o șansă mare de a metastaziza hepatoblastomul prin cale hematogenă în plămâni, creier, oase și cavitatea abdominală.

Diagnosticul hepatoblastomului

Nu există metode specifice pentru diagnosticarea hepatoblastomului. Examinarea generală și palparea abdomenului permit determinarea prezenței educației în hipocondrul drept. Ultrasunete a ficatului și cavitatea abdominală cu hepatoblastomului identifica localizarea tumorii, gradul de proliferare, numărul de noduri, vase de afectare hepatică și vena cavă inferioară. CT și RMN. scanarea hepatică prin radioizotopi și angiografia ajută la stabilirea stadiului bolii și la planificarea domeniului de acțiune al acesteia.

Radiografia toracica si metastaze abdominale posibile pentru a stabili alte organe la hepatoblastom, prezența calcificărilor tumorii primare, exclude alte neoplasme. O biopsie hepatică este efectuată în cazul unui diagnostic dubios.

Diagnosticul diferențial al hepatoblastomului se efectuează cu tumora Wilms, neuroblastom adrenal și metastazele sale la nivelul ficatului, dilatarea canalului chistic, pancreasul pseudocystic.

Tratamentul hepatoblastomului

Tratamentul hepatoblastomului - chirurgical, constă în eliminarea tumorii prin hepatectomie parțială. În acest caz, îndepărtarea unuia sau mai multor lobi de ficat afectați de o tumoare este mai des efectuată - lobectomie sau hemihepatectomie. Ficatul, care are un potențial de regenerare ridicat, este adesea capabil de auto-vindecare completă.

In cazurile mai severe, utilizați chimioterapie preoperatorie pentru a reduce hepatoblastom și rezecția tumorii complet, reducând mărimea volumului intervenției chirurgicale. De obicei, copiii chimioterapie este necesară nu numai înainte, dar, de asemenea, dupa o interventie chirurgicala pentru a distruge celulele canceroase a anulat ștergerea. Radioterapia poate fi utilizat numai paliativ pentru ameliorarea durerii și reducerea icter. În unele cazuri, este posibil să efectueze un transplant de ficat.

Clasificarea hepatoblastomului pe etape se efectuează ținând cont de volumul rezidual al tumorii după rezecția ficatului. Etapa I corespunde eliminării complete a tumorii și absenței metastazelor; Stadiul II - eliminarea tumorilor incomplete microscopic, absența metastazelor; IIIrd - îndepărtarea macroscopic incompletă a tumorii sau implicarea ganglionilor limfatici regionali, absența metastazelor; Stadiul IV - prezența metastazelor îndepărtate.

Prognoză cu hepatoblastom

Prognosticul tratamentului cu hepatoblastom este determinat de ereditate, vârsta pacientului, stadiul tumorii, radicalitatea operației, gradul de susceptibilitate a organismului față de tratamentul administrat. Diagnosticul precoce al hepatoblastomului crește șansa de vindecare a bolii.

După tratamentul hepatoblastomului, pacienții sunt supravegheați constant de către un medic oncolog. gastroenterolog sau hepatolog. se supun periodic unui studiu, inclusiv determinarea nivelului AFP, ultrasunete. CT și RMN, radiografie toracică.

Supraviețuirea postoperatorie timp de 2,5 ani cu hepatoblastom în stadiul I este de 90% sau mai mult, stadiul IV - mai puțin de 30%.