Fibroza retroperitoneală (boala Ormond)
O trăsătură caracteristică a fibrozei retroperitoneale, prima dată descrisă de Ormond în 1948 este dezvoltarea procesului inflamator non-specific în grăsime retroperitoneale pentru a forma un țesut fibros dens. Datorită faptului că etiologia și patogeneza sclerotic grăsime proces retroperitoneale nu este complet elucidat, boala a primit diferite denumiri: fibroza idiopatica retroperitoneale, periureterit din plastic, fasciita perirenal, periuretrit constrictivă fibrotice, peritonita fibrotic, boala Ormond lui, etc. (doar aproximativ 15 de titluri. ). Cele mai frecvente dintre acestea sunt "fibroza retroperitoneală".
Fibroza retroperitoneală poate fi una sau mai des bilaterală. Boala se caracterizează prin compresie progresivă a ureterului, care poate fi afectat la orice sit - de la Promontory la intersecția ureteropelvic, dar locul preferat de distrugere - o zonă care corespunde vertebrei lombare IV-V. Procesul de fibroză se răspândește pe ambele părți ale coloanei vertebrale. Limita superioară a acesteia este diafragma, cu atât este mai mică nivelul promontoriului, iar lateralele sunt uretere. Când se răspândește procesul, de cele mai multe ori se implică vena cavă inferioară și aorta.
Cei mai multi cercetatori cred ca urmare fibroza retroperitoneală a inflamației nespecifice, care a dezvoltat pe baza bolii inflamatorii pelviene, colecistită, colangită, pancreatită, ileita. Conform altor date, cauza poate fi limfangita, vasculita granulomatoasă, traumatism. În plus, recent a fost prezentată o ipoteză imunoalergică pentru debutul modificărilor fibrotice în țesuturile țesutului retroperitoneal.
În examinarea histologică a țesutului retroperitoneal modificat, este definită o inflamație cronică nespecifică, împărțită în faze. O caracteristică a primei faze este prezența în țesuturi a infiltrației celulare difuze, constând din limfocite, histiocite, eozinofile. A doua fază este caracterizată de modificări fibrotice ale țesutului conjunctiv cu dezvoltarea treptată progresivă a fibrelor de colagen. Scleroza țesutului fibros se observă în a treia fază.
Simptomatologie și curs clinic. Imaginea clinică a fibrozei retroperitoneale este slabă în ceea ce privește simptomele. Pacienții se plâng de durere surdă, uneori paroxistice în regiunea lombară, abdomen, dureri în testicule cu implicarea plexului presacrale, greață, vărsături, oboseală, scăderea apetitului alimentar, creșterea tensiunii arteriale. Ca progresia bolii alinia semne bilaterale de insuficiență renală, pe baza de încălcare a trecerii urinei de la ambii rinichi și ureterohydronephrosis de dezvoltare.
Diagnosticul. Imaginea panoramică a tractului urinar superior și urografia excretor permit, împreună cu contururi neclare ale mușchilor lombare și contururi vagi de rinichi recunosc incepand hidronefroză, dislocare medială și extinderea ambele uretere la nivelul de constricție lor medii fiziologice. La scăzut brusc starea funcției renale a tractului urinar superior poate fi detectată prin retrograd la D cei pyelography ro, uretere care dezvăluie îngustare, ghid-roureteronefroz, ureterelor trecerea la partea mediană. Când nu se poate realiza retrograd produc chres-piele antegradnugo pyelography. De o mare importanță în evaluarea stării anatomo-funcțională a rinichilor au o metode de cercetare radioizotopi (renografiya izotopic, scintigrafie). Examinarea cu ultrasunete renala dezvaluie este de obicei o imagine de transformare hidronefroză.
Diagnostice diferențiale. Tabloul clinic si radiologice de fibroza retroperitoneala sunt similare cu simptome ale altor boli urologice: hidronefroză bilaterală, ureterale strictura atât de tuberculoză sau de altă etiologie, akalazia uretere. Cu toate acestea, spre deosebire de aceste boli pentru fibroza retroperitoneală obstrucția ureterală tipic la nivelul de trecere cu vasele iliace, ureter de mai sus, care sa extins și mai jos nu sunt modificate.
Tratamentul. Cand tratamentul fibrozei retroperitoneale depinde de procesul de localizare și incidența acesteia, gradul de trecere tulburare de urină și prezența unei infecții urinare. Majoritatea pacienților au nevoie de tratament chirurgical - ureterolysis deplasarea ureterelor în cavitatea abdominală, rezecție anastomoză ureteral de la un capăt la altul, segmentul de înlocuire ureter a intestinului subțire, ureter de stabilire în protezare de protecție specială. Atunci când o pielonefrită cronică transformare avansată hidronefroză și plastică reconstructivă chirurgie ureterul combinate cu temporare (uneori lungi) deviere urina de la rinichi prin nefropie-sau pielostomii locale care doresc, chreskozhnoi punktsionnoi nephrostomy sub ghidaj ecografic. Postoperator, este recomandabil să se utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor pentru a suprima dezvoltarea țesutului fibros (hidrocortizon 25 mg pe zi, în fiecare zi, timp de 2-3 luni), precum și numirea altor tipuri de terapie absorbabil (lidasa, Aloe). În stadiile incipiente ale bolii, tratamentul începe cu terapie conservatoare medicamente absorbabile și corticosteroizi. În prezența pielonefritei cronice efectuată simultan și tratamentul acesteia.
Prognoza. Dacă nu există tratament pentru fibroza retroperitoneală, prognosticul este nefavorabil datorită creșterii transformării hidronefrozei și progresiei insuficienței renale cronice. După tratament, în special operativ, prognosticul este mai favorabil, totuși, recăderea bolii nu este exclusă.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: