În funcție de starea micului cerc al circulației sangvine, PSV este grupat în 3 grupe: cu flux sanguin pulmonar mărit, redus și normal. Se disting, de asemenea, PSV-uri de tip Pseudocolor și albastru. Împărțirea IPN în "palid" și "albastru" este condiționată, deoarece aceleași defecte ale inimii pot apărea cu cianoză și fără cianoză.
Defectul septului interventricular (DMF). Frecvența ocupă primul loc, reprezentând 10-25% din totalul PSV. Defectul este localizat în membrană, mai puțin frecvent în partea musculară a septului. Tulburările hemodinamice sunt cauzate de descărcarea sângelui din ventriculul stâng în dreapta, volumul și direcția cărora depind de magnitudinea defectului și de diferența de presiune în sistemul circulator mic și mare. Defectele de dimensiuni mici (boala Tolochinov-Roger) sunt însoțite de o ușoară descărcare, care nu cauzează tulburări hemodinamice severe. Starea generală a pacienților este satisfăcătoare, copiii se dezvoltă normal. Mărimea inimii nu este mărită sau este detectată o ușoară creștere a ventriculului stâng. Singura manifestare a defecțiunii poate fi un murmur sistolic grosier și răzuit în spațiul intercostal de la al treilea la al patrulea din stânga. La defectele mari cu o deversare semnificativă a sângelui, se observă hipervolemia micului cerc al circulației sanguine, care duce la hipertensiune pulmonară. Acesta din urmă este principalul factor care determină severitatea manifestărilor clinice ale defectului, cursului și prognosticului.
La pacienții cu defecte mari ale septului, semnele clinice de malformații sunt revelate în primele luni de viață. Există dificultăți de respirație, tahicardie, wheezing congestiv în plămâni, mărirea ficatului, splină etc. Copiii primesc adesea pneumonie, se dezvoltă hipotrofie. Cocoșul inimii apare devreme, impulsul apical este întărit. În spațiul intercostal de la al treilea la al patrulea, tremurul sistolic este determinat pe stânga. Limita inimii este mărită la stânga. Se vor auzi murmuri sistolice severe în spațiul intercostal treilea-al patrulea din stânga, care este bine condus în dreapta sternului. În partea superioară poate fi murmurul mezodiastolic ca o manifestare a stenozei relative a ostiei venoase stângi; Tonul II deasupra arterei pulmonare este întărit și împărțit. Progresia hipertensiunii pulmonare conduce la creșterea suprasolicitării ventriculului drept, apariția semnelor de hipertrofie, care, în cazuri severe, pot fi predominante. Cu hipertensiune arterială pulmonară foarte mare, presiunea în ventricule este egalizată și se produce o descărcare încrucișată a sângelui.
La ECG cu hipertensiune pulmonară moderată, se înregistrează semne de hipertrofie ventriculară stângă, cu valori ridicate - ventriculare sau ventricul drept. Imaginea radiologică corespunde, de asemenea, gradului de hipertensiune pulmonară. Cu hipertensiune pulmonară moderată, ventriculul stâng este lărgit, arcul arterei pulmonare este înfundat și patul arterial al plămânilor este aglomerat. Cu hipertensiune pulmonară semnificativă, inima este mărită datorită ventriculilor, artera pulmonară este înfundată, aorta este hipoplastică. Consolidarea modelului pulmonar este asociată cu hipertensiunea și congestia venoasă.
Tratamentul. În CHF, aphidicidele cardiace, vasodilatatoare periferice sunt prezentate, diureticele sunt prescrise, dacă este necesar. Poate închiderea spontană a defectului, care apare adesea înainte de vârsta de 4 ani. Tratamentul chirurgical se efectuează cu hipertensiune pulmonară progresivă și CHF persistentă.
Defecțiunea septului atrial (ASD). Apare la 8-16% din copiii născuți cu PSV. Există ASD primar și secundar. Defectele primare sunt situate puțin deasupra supapelor atrioventriculare, cele secundare în zona ferestrei ovale. Tulburările hemodinamice sunt asociate cu descărcarea de sânge din atriul stâng la dreapta, a cărei mărime depinde de mărimea defectului și de diferența de presiune în atriu. Cu defecte mici, tulburările de circulație sanguină nu apar și vina este detectată cu întârziere. La pacienții cu defecte mari, evacuarea sângelui duce la suprasolicitarea inimii drepte, creșterea fluxului sanguin în plămâni și dezvoltarea hipertensiunii pulmonare. În DMP, hipertensiunea pulmonară se dezvoltă relativ rar, mai ales în forma "sclerotică".
Pacienții cu ASD nu se plâng adesea, nu rămân în urmă în dezvoltarea fizică, CHF apare rar. Granițele inimii sunt lărgite spre dreapta, în al doilea spațiu intercostal din stânga, se aude zgomotul sistolic, adesea neintenționat, cu o zonă de distribuție limitată; Tonul II deasupra arterei pulmonare este împărțit, întărit datorită componentei pulmonare. La ECG, semnele de hipertrofie a ventriculului drept (sau blocarea piciorului drept al mănunchiului Hisnus, mai des incomplete) sunt determinate, mai puțin frecvent, și atriul drept. Pe radiografi, se dezvăluie o creștere a părților drepte ale inimii, umflarea arterei pulmonare și o deversare a patului arterial al plămânilor.
Tratamentul. Chirurgie; Operația este indicată pentru hipertensiunea pulmonară și prezența semnelor de CHF.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: