Etiopatogeneza sindromului Rigger.
Etiologia nu este cunoscută. A existat o presupunere că baza sindromului este o tulburare de dezvoltare a mezoderm, dar recent s-a dovedit că, de fapt, o încălcare are loc la nivelul ectoderm și, cu această ocazie, acum sindromul Rieger este inclus într-o serie de „displazie ectodermală.“
anomalii datorate dezvoltării embrionare, irisului doar parțial dezvoltate, cum ar fi corneei, apar defecte de cameră anterioară (glaucom) și embryotoxon. Recent, în unele cazuri, anomalie familiala sindromul Rieger a fost dovedit.
Sindromul Rieger astfel definit apare în literatura medicală și sub numeroase alte nume:
- disgeseza mesodermică a corneei și a irisului;
- disgeneză ectodermică mesodermică;
- dysgenesisul mezostromatic anterior al Hagedorn;
- posterior corneei embriotoxonei de la Axenfield;
- displazie marginală posterioară a lui Schref.
Simptomatologia sindromului Rigger.
Anomaliile oculare afectează elementele anatomice ale camerei anterioare a ochiului: irisul și corneea.
Printre anomaliile curcubeului, cele mai frecvente sunt:
- absența irisului și hipoplazie sale (adesea însoțită de glaucom), precum și între anomaliile corneei, megalorogovitsa cel mai adesea citat.
Anomaliile dinților manifestă clinic:
- lipsa dinților;
- oligodontiey;
- mikrodontiey;
- hipoplazia smalțului dinților;
- vicii arcade defecte (acestea din urmă sunt închise necorespunzător).
Diagnosticul sindromului Riger.
Examenul biomicroscopic evidențiază hiperplazia stroma irisului, colibomul irisului sau megaloha.
Tratamentul sindromului Rigger.
Tratamentul eficient nu există.
Articole medicale similare
- Sindromul Savin Descris de Savin în 1956, sindromul care poartă numele său de atunci, reprezintă [...]
- Sindromul Gorlin-Goltz Sindromul descris de Goltz în 1962 reprezintă o combinație multi-ligamentală, [...]
- Sindromul Mayer-Shvikkerata, descris în 1937, Meyer-Shvikkeratom displazie este un copii ochi, dinți, și [...]
Sindromul Rigger
Am completat informațiile pentru cei care vor scrie rezumate!
==========================
Rieger sindrom (N. Rieger, p 1898, oftalmolog austriac.) - anomalie a ochiului: o combinație de hipoplazie mesodermal foaie a irisului, striațiilor deformare elev, lentilă ectopia, cataracta congenitala, chisturi prezența dermoide la limbus și coloboma coroida în maculară; tulburări de refracție însoțită de grad înalt.
Sindromul Rieger (descris în oftalmolog austriac H. Rieger, 1898-1986) - o boală ereditară cu anomalii multiple ale organului vizual: sclerei albastru, aniridia (prezența rudiment iris sfincterelor și cu absența dilatator pupilei), glaucom, microcornea (descrește diametrul corneei 2 mm sau mai mult în comparație cu normele de vârstă) sau megalocornea makrokornea (crește diametrul corneei de 2 mm sau mai mare, comparativ cu norma de vârstă), opacifierea corneei, irisului hipoplazie, coloboma (absenta focal) a irisului, ano Formele normale aderențele între elev și cornee si iris, cataracta, strabism. Alte manifestări: caracteristic feței (pod larg nazal, telekant, dimensiunea redusă a maxilarului superior, buza de jos spre exterior, deformarea urechilor); anomalii dentare (formă conică și mai puține dinților din față). Tipul de moștenire - autosomal dominantă. Tratamentul este simptomatic.
H. Rieger. Dysgenesis mesodermalis corneae et iridis. Zeitschrift für Augenheilkunde, 1935; 86: 333.
Sindromul Rigger poate să apară la sugari?
Trimiteți-le prietenilor: