artropatie pirofosfatul (sinonim depunerea bolii cristalelor de pirofosfat de calciu dihidrat) - o boală cauzată de formarea de pirofosfat de calciu dihidrat depunerea cristalelor și îmbinările lor în principal în țesuturi.
ETIOLOGIE ȘI PATOGENIE
De multe ori cristale pirofosfat de calciu apar în țesuturile articulațiilor, precum și în locurile de fixare a tendoanelor si ligamentelor la oase, după 40-50 de ani. Acest proces natural creste pe masura ce imbatranim. Conform studiului morfologic al țesuturilor ale genunchiului la cei care au murit frecventa de cristale de pirofosfat de calciu in varsta de aproximativ 80 de ani este de 18,5%. Motivele pentru formarea acestor cristale și mecanismul de dezvoltare a artropatie pirofosfat, nu sunt bine înțelese. Noi descriem o formă moștenită de artropatie pirofosfat, la care implică o încălcare a activității enzimelor implicate în metabolizarea pirofosfat de calciu, precum și modificări determinate genetic în structura cartilajului articular. artropatie pirofosfatul apare adesea la pacienții cu hiperparatiroidism, hemocromatoză, gipomagnezemiey, hipofosfatemie, distrofia gepatotserebralnoy (secundar formă pirofosfat artropatie), în care există tulburări ale metabolismului calciului și (sau) pirofosfat de calciu sau condițiile de cristalizare a pirofosfatului de calciu în conexiunea, în special cartilaj, țesut .
formă semnificativ mai frecvente idiopatică artropatie pirofosfat, unde motivele pentru formarea cristalelor de pirofosfat de calciu nu sunt clare, și tulburări sistemice ale metabolismului calciului și pirofosfat de calciu sunt absente. Se presupune că important în idiopatic artropatia formă pirofosfatul prezintă o deteriorare prealabilă a cartilajului articular datorită traumei, anumite boli ale articulațiilor, precum și modificări degenerative legate de varsta, in tesutul cartilaginos.
Deși depunerea cristalelor de pirofosfat de calciu în țesutul cartilaginos provoacă tulburări în structura și funcția sa, aceste modificări nu sunt, de obicei, însoțite de manifestări clinice. Chiar și în cazul depozitelor masive de cristale care apar pe radiografiile condrocalcinozelor articulare, simptomele clinice sunt adesea absente. Pentru aspectul lor este necesar să pătrundă cristalele din cartilagiu în cavitatea comună. Numai în aceste cazuri, există o inflamație, care este cauzată de absorbția cristalelor de către celulele fagocitare ale sinoviala și lichidul sinovial, acest proces este însoțit de eliberarea de enzime proteolitice și activarea altor factori inflamatori.
Imagine clinică
În majoritatea cazurilor, artropatia pirofosfată se dezvoltă după 50 de ani, la fel de des la bărbați și femei.
La o vârstă mai tânără, artropatia pirofosfată are, de obicei, un caracter ereditar sau servește ca o manifestare a hiperparatiroidismului și a altor boli și condiții. Simptomatologia artropatiei pirofosfatice ca un întreg nu este specifică și seamănă cu alte boli articulare. Prin urmare, în descrierea individuale variante clinice pirofosfatul artropatia terminoelements luate folosesc „pseudo“ (pseudoguta, psevdoosteoartroz etc.). Cu toate acestea, în baza artropatie pirofosfat este artrita microcristalină, care se caracterizeaza prin paroxistic severitatea inflamației a fluxului simptomelor în timpul unui atac și tendinței lor de soluționare spontană. Aceste semne, într-un fel sau altul, sunt prezente în toate variantele clinice ale bolii.
Prima dintre variantele artropatiei pirofosfatice a fost descrisă ca pseudogout. Se caracterizează printr-un paroxism distinct al artritei, care seamănă cu o imagine a artritei în guta; apariția bruscă a durerii și umflării, mai des în orice articulație. Mai mult de jumătate din cazuri implică articulația genunchiului, mai puține adesea alte articulații mari și mijlocii.
În timpul crizelor, starea generală a pacientului poate fi deranjată, temperatura corpului poate crește. Atacurile de artrita pot fi la fel de stralucitoare ca si in guta, dar de obicei severitatea lor este mai mica, iar durata este oarecum mai lunga (2-3 saptamani sau mai mult). Treptat, fenomenele de artrită dispar complet. La fel ca în cazul gutei, atacurile pseudoguite pot fi provocate de o traumă comună locală, o operație chirurgicală, boli somatice severe (infarct miocardic, accident vascular cerebral etc.).
Aproximativ jumătate dintre pacienții cu artropatie pirofosfat. imaginea clinică a bolii seamănă cu osteoartrita. Această opțiune pirofosfat artropatia a fost numit „psevdoosteoartroz“, acesta este caracterizat prin înfrângerea simultană a mai multor articulații, în special la genunchi, șold, umăr, cot, încheietura mâinii și metacarpophalangeal. Dezvoltați dureri moderate, dar destul de persistente. Pe fondul durerii persistente, apar convulsii ocazionale de pseudogout. De-a lungul timpului, pot exista restricții în mișcarea articulațiilor, mici contracții de flexie. Similitudinea osteoartritei și psevdoosteoartroza modificări datorate uniformității articulațiilor afectate, identificate pe radiografiile: îngustarea fisuri articulare, scleroza și iluminarea racemose în departamentele subcondral, osteofite. O diferență radiografică esențială este calcificarea cartilajului articular și a discurilor fibroase intraarticulare, care se găsește în artropatia pirofosfatată. Există trăsături și localizarea procesului patologic. Pentru osteoartrita, leziunea predominantă a articulațiilor mari ale extremităților inferioare (genunchi și șold) este tipică. În artropatia pirofosfatã, în plus faþã de aceste articulaþii, modificãrile articulaþiilor medii ºi mici ale extremelor inferioare ºi superioare sunt adesea observate la acelasi timp.
Într-o mică parte a pacienților cu artropatie pirofosfat (aproximativ 5%), modelul bolii seamănă cu artrita reumatoidă, această variantă a P. a. numita artrita pseudo-reumatoida. Sunt observate leziuni multiple ale articulațiilor: umflare, durere, rigiditate, restrângere a mișcărilor. ESR poate fi mărită. La pacienți se trasează caracteristica generală a artropatiei pirofosfatice: natura paroxistică a evoluției bolii. Cu toate acestea, atacurile de artrită nu sunt la fel de pronunțate ca în pseudogout și sunt amânate timp de câteva luni.
Există și alte variante clinice ale artropatie pirofosfat, cum ar fi dezvoltarea de degradare severă a oricărei una, de obicei, genunchi, comune boli articulare care seamănă cu syringomyelia, sau leziune spinală preempțiune.
DIAGNOSTIC
Artroza artroza ar trebui să fie suspectată în special în cazurile de dezvoltare a artritei paroxistice a genunchiului sau a altor articulații mari la vârstnici. Diagnosticul artropatiei pirofosfatice este considerat fiabil dacă pacientul prezintă cristale de pirofosfat de calciu în lichidul sinovial. Principala semnificație pentru identificarea acestor cristale este microscopia de polarizare, cu ajutorul căreia își dezvăluie proprietățile optice caracteristice, în special birefringența pozitivă. O caracteristică tipică este pirofosfatul condrocalcinoză artropatie articular - calcificarea cartilajului disc intra-articular și cartilajului articular. Cel mai adesea, discurile de cartilaj ale articulațiilor genunchiului (menisci), articulațiile singulare și articulațiile încheieturii sunt calcificate. Prin urmare, în cazul suspiciunii de artropatie pirofosfată, radiografia tuturor acestor zone ale scheletului este necesară. Calcificarea cartilajului detectate pe radiografiile si rareori arata ca al doilea contur comun, câteva îndepărtat de adevărata cale a creat capetele articulare ale oaselor. Chondrocalcinoza, deși caracteristică, dar non-patognomonică pentru P. a. Se poate dezvolta atunci când articulațiile altor cristale de calciu (hidroxiapatită, oxalat etc.) sunt depuse în țesutul cartilaginos. La radiografiile cu artropatie pirofosfată, schimbările caracteristice osteoartritei sunt rar întâlnite, în cazuri rare - distrugerea semnificativă a articulațiilor; se observă calcificarea locurilor de atașare a tendoanelor și a ligamentelor la oase. Pentru a elimina caracterul secundar al artropatia pirofosfat de dorit pentru a studia calciu, magneziu, fosfor, și activitatea fosfatazei alcaline în sângele pacienților.
TRATAMENT
Sa dezvoltat tratamentul specific al artropatiei pirofosfatice. steroidiene medicamente folosite antiinflamatoare (Ortophenum, indometacin etc.), atribuindu-le la dozele maxime zilnice în cazul unui atac acut de pseudoguta și în mai multe doze mai mici, în alte exemple de realizare, artropatie pirofosfat. De asemenea, este eficientă injectarea de soluții de corticosteroizi în cavitatea articulațiilor afectate.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: