Ce este mieloza subleucemică -
myelosis Subleukemic se referă la leucemie, a manifestat un oarecum elevat tip de celule polimorfonucleare mieloproliferatsiey panmieloza sau mielomegakariotsitarnogo mieloza, mielofibroza progresivă și osteomielosklerozom, splenomegalie, hepatomegalie trehrostkovoy cu metaplazia mieloidă în acestea și mult mai puțin frecvent în alte organe și țesuturi.
Care sunt cauzele / cauzele mielozelor subleucemice:
În literatura de specialitate, nu au existat date privind structura incidenței mielozei subleucemice.
Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul mielozelor subleucemice:
Unii cercetători cred că, cu mieloză subleucemică, procesul de hematopoieză la nivelul celulei precursoare a mielopoiezei este în primul rând perturbat. Ea aparține naturii maligne hematologice și mielofibroza secundare bazate pe tipurile de studii de G-6-PD in celule si fibroblastele din sange, maduva osoasa si piele de heterozigoți mulatto pentru această enzimă. Conform uneia dintre conceptele, mielofibroza cu această formă de leucemie cauzate de megacariocite și trombocite, care produc factor germina care intensifică proliferarea fibroblastelor. Topografia mielofibrozei corespunde locurilor de acumulare a megacariocitelor. Suporteri accesorii subleukemic mieloza pentru a indica leucemie mieloidă metaplazia a splinei si a altor organe, procesul final de agravare de criză blastică de tip, prezența unei forme maligne a bolii și sensibilitatea acestor pacienți la terapia cu citostatice.
Simptomele de mieloză subleucemică:
Cu o versiune benignă de mieloză subleucemică, imaginea clinică extinsă este precedată de o perioadă lungă asimptomatică. Speranța de viață din momentul diagnosticării este de la 1,5 la 5 ani, există cazuri de evoluție mai lungă a bolii (15-20 ani sau mai mult).
formă malignă mieloza subleukemic caracterizat acute (subacute) sau fulminantă, apariția timpurie a crizelor blastic, trombocitopenie profundă și sindrom hemoragic sever care duce la moarte. De multe ori, apar complicații infecțioase, insuficiență cardiacă și hepatică și tromboze. În 10-17% din cazuri este diagnosticată hipertensiunea portalului cu vene varicoase ale esofagului.
O formulă aproximativă a diagnosticului:
Mieloză subleucemică; un curs favorabil cu o creștere lentă a dimensiunii splinei și ficatului, o creștere a anemiei, numărul de leucocite, trombocite și dezvoltarea mielofibrozei.
Mieloză subleucemică; variantă de curgere acută cu mărire semnificativă a splinei și ficatului, dezvoltarea timpurie a crizelor blastică, anemie, trombocitopenie severă cu sindrom hemoragic (creier, nazală și sângerări gingivale), mielofibroza.
Mieloza subleucemică se găsește mai des la persoanele mai în vârstă de 40 de ani. Uneori, de mai mulți ani, pacienții nu văd nici un semn de boală, consultați un medic cu plângeri de scădere în greutate, febră recurentă, dureri osoase și în zona splinei. Pe fondul insolvenței hemostaza și trombocitopenie apar sângerare la nivelul pielii, articulațiilor, sângerare frecvente din venele de la nivelul esofagului și stomacului. Anemia are deseori un caracter normochromic, rareori megaloblastic sau hemolitic. În unele cazuri, creșterea eritrocitozelor și eritropoizelor în măduva osoasă este revelată. În hemograma numărul de leucocite este crescut, uneori redus, neutrofilia este văzută cu o schimbare spre stânga. Numărul de trombocite este crescut sau normal, este inferior din punct de vedere funcțional. În mielograma - megacarioticoza (forme imature). În măduva osoasă - îngustarea cavităților, umplută cu țesut fibros. În splină mărită, ficatul și alte organe și țesuturile de focare ale compoziției polimorfe extra-hemostatice de hemopoieză.
Diagnosticul mielozelor subleucemice:
Diagnosticul de mieloză subleucemică se stabilește pe baza datelor clinice și a rezultatelor studiului stării de hemopoieză (hemograma, mielograma, biopsia măduvei osoase).
Mieloza subleucemică este diferențiată de leucemia mielogenă cronică, care apare la leucocitoza subleucemică. Detectarea cromozomului Ph este un argument puternic în favoarea mieloleucemiei.
Diagnosticul diferential trebuie făcută între myelosis subleukemic și mielofibroza secundar, care se poate dezvolta cu boli maligne, infecții prelungite (tuberculoza), precum și efecte toxice (benzen și derivații săi, etc.).
Tratamentul mielozelor subleucemice:
În stadiile incipiente mieloza subleukemic in anemie moderata si splenomegalie, fara a provoca disconfort abdominal, tratament cito-static este să fie aplicată; ne putem limita la terapia generala de restaurare. Indicații pentru citostaticele este un sindrom de compresie splenomegalie și hipersplenism fenomene, trombocitemia cu amenințarea de tromboza, progresiva Blastemia, pletora.
Mielobromol administrat 250 mg / zi în timpul numărul inițial de celule nu este mai mică de 15-20 x 10 9 / l și conținutul de trombocite normale, doza curs de 4-10 La ceva mai mici între ele în prealabil, timp de 7-14 zile, glucocorticoid administrat și anabolic hormoni. Drug răsturnat când leucocite atinge 6-7 x 10 9 / L și trombocite - 100-150 x 10 9 / l.
Ciclofosfamida, un efect anti-tumoral este mai puțin pronunțată decât mielobromola este alocat - în cazul unor cantități reduse de leucocite și trombocite - 200-400 mg / zi, pe cale intravenoasă la intervale de 1 până la 3 zile (doză curs de 10 12 g) în combinație cu hormonii glucocorticoizi. Cu un strigăt de suflu, se folosesc principiile de tratare a leucemiei acute.
Principalele modificări clinico-hematologice și radiologice cu mieloză subleucemică
Dimensiunile splinei, ficatului
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: