Poate exista probleme mai controversate si complicate in clinica de boli interne, problema displaziei tesutului conjunctiv (CTD). In timp ce frecventa populația defectelor monogenice în țesutul conjunctiv (CT) este relativ mic, așa-numita extrem de frecvente nediferentiat displazia de țesut conjunctiv (UCTD). NDST poate fi determinată nu numai genetic, ci și datorită influențelor mutagene diferite ale condițiilor de mediu. Nu există nici o îndoială că, în plus față de severă, există forme semnificative clinic si forme benigne de displazie (de exemplu, „hipermobilitate comun benigne“).
Din cauza varietății de efecte mutagene, complexitatea structurii și funcției, precum și omniprezența S T, modificări displazice pot fi atât pe scară largă (generalizată), și foarte de natură locală. Și diverse manifestări clinice NDCTD - de la modificări în profilul psihologic al individului, disfuncție autonomă, și sindromul de oboseală cronică la miopie severă, anomalii de dezvoltare a rinichilor, tulburari ale sistemului imunitar și malformații congenitale ale dispozitivului de valve cardiace, prolapsul valvei și regurgitarea. De multe ori, un medic care nu este familiarizat cu o varietate de manifestări clinice de oră de vară pentru simptomele individuale și sindroamele nu se poate vedea un singur CT defect de sistem, iar pacientul este obligat despre diferitele manifestări clinice NDCTD du-te la diferiți specialiști.
Frecvența detectării NDT, potrivit unor date, la tineri atinge 80%. La utilizarea unor criterii stricte (șase sau mai fen externe) rata de detectie NDCTD se reduce la 20-25%, iar semnificația clinică a anomaliilor identificate crește. În ciuda varietății de manifestări clinice NDCTD de diferite organe și sisteme, cel mai studiat și semnificativă clinic manifestări ale acesteia din partea sistemului cardiovascular. După cum se știe, NDT-urile sunt în special adesea însoțite de modificări ale cadrului țesutului conjunctiv și ale aparatului cardiac valvular. Este vorba despre anomalii cardiace mici (MAS), în cadrul cărora este obișnuit să se înțeleagă anomaliile benigne. Astăzi descrisă varianta 29 MSS, care includ atat anomalii bine studiate - prolapsul valvei mitrale (MVP), dilatarea rădăcinii și pulmonare arterelor aortice și anomaliile Importanța clinică și prognosticul care până în prezent nu este încă pe deplin clar (coardă fals (LH ) și trabecule anormale (AT) a ventriculului stâng (VS), anevrism septal atrial (MPP), asimetrică tricuspide valvei aortice (TAV).
Există un anumit paralelism între numărul și gradul de manifestare a manifestărilor externe ale NDT și numărul de MAS. Cu alte cuvinte, simptomele mai pronunțate NDCTD, cu atât mai mare este detectată cu ecocardiografie de studiu (ecocardiografie) MAC. Este important de remarcat faptul că prevalența individuale MAC este foarte dificil de estimat, deoarece posibilitatea identificării lor depinde de vârsta pacientului, experiența și cunoștințele cercetătorului, rezoluția ecocardiografie și, în cele din urmă, pe metoda studiilor ecocardiografie. Trebuie amintit semnificație clinică independentă MAC (endocardită bacteriană în PMC, tromboembolismul MPP anevrism, aritmie cu LH ventriculară) și trebuie să fie luate în considerare în legătură cu celălalt, extracardiace, semnele NDCTD. Din pozițiile clinician este recomandabil să vorbim despre sindromul izolat MAC DST inima (SDSTS) sau de altă autoritate și formă generalizată NDCTD.
Izolate ar trebui să se numească MAS sau anomalii ale carcasei altor organe interne, detectate la persoanele care nu au alte uscătoare de păr externe și / sau interne din punct de vedere clinic semnificative din punct de vedere clinic.
Sindromul inimii NDCTD sau un alt organism ar trebui să fie diagnosticată în prezența a cel puțin unui (atacuri PLA, mai multe LV LH) relevante clinic MAC sau de altă autoritate (nephroptosis, malformație a vezicii biliare, dischinezie traheobronșic), în combinație cu trei sau mai multe semnificative uscătoare de păr externe DST și manifestări ale disfuncției autonome.
Forma generalizată a NADT ar trebui să se numească cazuri în care este posibilă identificarea semnelor de implicare clinică semnificativă în defectul țesutului conjunctiv al trei sau mai multe organe sau sisteme.
Această abordare a diagnosticării formelor clinice ale NDT astăzi nu este universal recunoscută și necesită o discuție largă a specialiștilor.
În domeniul de aplicare limitat al articolului, nu putem insista asupra problemelor de diagnostic a diferitelor manifestări NDCTD, pentru că nu ar trebui să fie de examinare fenotipice limitată, dar necesită utilizarea de laborator și metode instrumentale.
Evaluarea necesității intervențiilor terapeutice este în mare parte determinată de care dintre formele clinice ale NDT-urilor cu care ne confruntăm. Problema tratării diferitelor forme clinice este extrem de complexă și necesită examinarea manifestărilor clinice ale NDT. Dacă este vorba de o implicare largă a diferitelor organe și sisteme în defectul CT, ar trebui utilizată o abordare integrată care implică metode de tratament non-medicament și medicamente.
Metodele non-drog includ sprijin psihologic, individualizarea regimului zilei, terapie fizică, fizioterapie și masaj. Important și dieteoterapie, ținând seama de nevoia crescută a pacientului în proteine, aminoacizi esențiali și oligoelemente. Subliniem faptul că doar diagnosticarea precoce și tratamentul cuprinzător în timp util al NDT pot produce rezultate pozitive.
Metodele medicamentoase trebuie să includă medicamente care permit stimularea formării colagenului. Acest lucru este în principal acid ascorbic, natura Preparate mucopolizaharidici (condroitin sulfat), vitamine (B1, B2, B3, B6) și oligoelemente (cupru, zinc, magneziu).
În terapia medicamentoasă a NTDT, un loc important este ocupat de tratamentul disfuncției autonome (VD). Mai ales NDCTD adesea însoțită de hiper-sympathicotonia (GTS) face beta-blocante (BAB) medicamente de elecție în tratamentul unor astfel de condiții. Cu toate acestea, trebuie reținut că unul dintre efectele secundare ale BAB este dezvoltarea impotenței. Această ultimă circumstanță poate reduce semnificativ aderența pacienților la terapia cu BAB. Având în vedere cele de mai sus, trebuie remarcat faptul că deficitul de magneziu este acum demonstrat, de asemenea, contribuie la creșterea nivelului de catecolamine și dezvoltarea GTS. Aceasta oferă motive pentru a prescrie preparate de magneziu la pacienții cu semne de VD.
Un rol important în tratamentul NDT îl joacă terapia metabolică și simptomatică. Discutând terapia SDSTS, trebuie amintit și necesitatea pentru prevenirea endocarditei bacteriene la pacienții cu PVM, riscul crescut de complicații tromboembolice sistemice la PFO despicătură și anevrisme MPP. Cu o creștere a supapei din cauza defectelor și degenerare mixomatos Clapele aparate corzii, regurgitare cardiomegalie și poate necesita o intervenție chirurgicală pentru a reconstrui sau inlocui valva mitrală.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: