Pemfigul vulgar se manifestă pe piele și pe membranele mucoase sub formă de blistere și eroziuni.
Se întâmplă rar, dar este o boală autoimună mortală. Pentru tratament, se utilizează glucocorticoizi.
Anticorpii direcționați împotriva componentelor desmosomilor epidermali provoacă o stratificare a straturilor epidermice, ceea ce duce la formarea de blistere. Acești anticorpi sunt conținute în ser și pe piele în timpul fazei active a bolii. Orice parte a epiteliului plat de cheratinizare, inclusiv membranele mucoase, poate fi afectată.
Pemfigul vulgar afectează de obicei persoanele de vârstă mijlocie sau mai mari, rareori apare la copii. Una dintre opțiuni - pemfigul paraneoplazic la pacienții vârstnici cu tumori maligne (în principal limfoide) se termină cu un rezultat fatal.
Simptome și semne
Mai întâi, apar bule de dimensiuni diferite, dar de cele mai multe ori pielea sau membrana mucoasă se exfoliază, creând eroziuni dureroase. Aproximativ 2/3 dintre cazuri încep cu apariția de blistere pe mucoasa orală și numai după câteva luni pielea este implicată în proces. Disfagia este adesea observată. Partea superioară a esofagului poate fi, de asemenea, afectată.
Buzunarele se formează pe suprafața unei piele aparent sănătoase, apoi se deschid și se lasă eroziuni deschise, care sunt acoperite cu cruste, fără mâncărime. Leziunile erozive se infectează adesea. Cu implicarea de zone mari ale pielii poate fi o pierdere mare de lichid și electroliți.
Fotografie a pemfigului vulgar
diagnosticare
Probabilitatea pemfigus vulgar este necesar să-și asume în orice erupții cutanate buloase sau ulcerații cronice asupra membranelor mucoase. pemfigus vulgaris trebuie diferențiată de alte boli buloase cronice, care sunt formate, de asemenea, ulcer în cavitatea bucală (de exemplu, frunze-pemfigus, pemfigus bulos, benigne pemfigoid leziuni ale mucoasei, medicamente vyzvannyhprimeneniem, necroliză toxică epidermică, eritem multiform, herpetiforme th dermatită, buloase dermatită de contact).
Pemfigus are două caracteristici clinice, care ajuta la identificarea bolii: presiunea asupra pielii adiacente bulelor determină detașare epidermică (Nicolsky semn), iar presiunea asupra vezicii urinare poate provoca răspândirea în zonele adiacente ale pielii.
Pacienții trebuie supuși unei biopsii cutanate de la marginea leziunii, iar zona de piele adiacentă, microscopia luminoasă și imunofluorescența directă sunt, de asemenea, utilizate. Anticorpii serici (de exemplu, desmoglein-3) pot fi utilizați în diagnosticul și pentru diferențierea pemfigului foliar, titlurile seriale pot fi, de asemenea, utile în monitorizarea cursului bolii.
Pemfigul vulgar este o boală gravă cu reacție imprevizibilă la tratament. Spitalizarea este necesară pentru toți pacienții. Tratamentul leziunilor deschise necesită aceeași îngrijire ca și în cazul arsurilor moderate (de exemplu, economisind zona afectată, pansamentele cu conținut de hidrocoloid sau sulfadiazină).
Scopul terapiei este de a preveni noi leziuni. În general, se utilizează glucocorticoizi sistemici. Unii pacienți cu o cantitate mică de erupții suficiente pentru a lua 20-30 mg prednison 1 dată pe zi, dar necesită inițial prednison de intravenos, de 1 mg / kg 1 dată pe zi. Uneori se administrează imediat doze mult mai mari, ceea ce ușoară accelerează tratamentul
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: