Fibroelastoza endocardică

Fibroelastosis endomiocardica este o boală pentru care prezența caracteristică pe suprafața interioară a supapei și endocardului ventriculară ingrosat prolix.

FE se găsește la nou-născuți la o frecvență de 1: 70.000. Boala are mai multe nume diferite, incluzând fibroza endocardului, endocardia hiperplaziei fetale țesutului elastic, fibroelastosis prenatal, scleroza endocardial.

Etiologia fibrozei endocardice

Definiți EF primar și secundar:

cu fibroza endocardică primară, este imposibil să se detecteze factori etiologici evideni;
fibroza endocardului secundar la un copil cu simptome de tip UPU obstructiva lăsat inima, și anume, atrezia sau stenoza a aortei, ventriculul stâng hipoplazic, coarctație aortică.

Geneza bolii nu a fost încă clarificată.

Factorii etiologici valide sunt atribuite: transferate in utero infecții sau inflamații, afectarea dezvoltării alimentării cu sânge endocardului sau scăzută.

De asemenea, fibroza endocardică poate fi indusă de factorii hipoxici și genetici.

În majoritatea cazurilor, formarea EF poate fi rezultatul hemoragiei în miocard, ceea ce duce la dilatarea ulterioară a cavității ventriculului stâng.

modificări Endokardnye pot fi definite și infarctul leziunii primare, unde inimii datorită expansiunii și intinderea fibrelor are loc proliferarea fibroelasticheskih endocardiale.

În timpul examenului pathoanatomic, inima este, de obicei, în mod semnificativ mărită în mod semnificativ.

Cavitatea ventriculului stâng cu forme secundare de EF este redusă, iar la primar este expandată brusc.

Este determinată îngroșarea fibrelor fibroelastice ale endocardului, ceea ce este mai pronunțat în părțile stângi ale inimii. Acest proces este transferat la supape, în special supapele mitrale și aortice.

Îngroșarea fibrelor fibroelastice endocardice care însoțesc sinusoidele trabeculare este determinată microscopic. Acest proces provoacă modificări degenerative care apar în regiunea subendocardică a miocardului ventricular, cu o necroză ulterioară a fibrelor musculare din această regiune.

Participarea la procesul patologic al supapelor este determinată de proliferarea lor mixtă cu creșterea elementelor de colagen.

Manifestări clinice ale hiperplaziei țesutului elastic

Cu versiunea inițială a dezvoltării GET, imaginea clinică a bolii poate fi determinată din primele ore ale vieții copilului. Ascultă ritmul galopului, care în zona inimii este combinat cu zgomotul sistolic. În combinație cu depresia SNC, există o creștere a semnelor de insuficiență cardiacă acută.

Adesea, este diagnosticată o tulburare a ritmului cardiac. Pacienții cu această boală, conform datelor externe, se aseamănă cu copiii cu pneumonie și sepsis.

Cel de al doilea exemplu de realizare a fluxului GET are loc înainte de vârsta de 6 luni și determinată de formarea unui copil aparent sănătos de insuficiență cardiacă severă, care formează, în cele mai multe cazuri, contribuie la infectii ale cailor respiratorii.

La GET primar, copilul este, de obicei, într-o stare critică. Are tuse, respirație scurtă și anorexie. Cianoza este rară, apare în stadiul terminal al bolii.

În sistemul de vene jugulare crește presiunea, mărimea ficatului crește semnificativ, apare edemul extremităților, în zona sacrumului sau a feței. Raloare umede de calorii diferite sunt lovite în plămâni, aspectul lor fiind cauzat de stagnarea vaselor cercului mic al circulației sângelui. Dimensiunea percuției inimii crește de asemenea. Adesea se aude zgomotul insuficienței valvei mitrale.

Diagnosticul fibroelastozei prenatale

Ecografia ajută la identificarea fibroelastozei prenatale la embrioni, la vârsta de 20 de săptămâni de gestație.

Studiile secundare cu ultrasunete ale fătului demonstrează o evoluție netedă a cavității ventriculare stângi - de la dilatarea sa până la formarea unei mici cavități cu un perete foarte gros.

În absența altor anomalii ale insuficienței cardiace la făt, aceste modificări sunt confirmate la autopsie.

La nou-nascuti cu prenatale electrocardiograma fibroelastosis care prezintă semne de hipertrofie ventriculară stângă și supraîncărcare hemodinamice, inversarea undei T în zonele I, II, și în derivațiile precordiale la stânga.

Ecocardiografia arată dilatarea cavității ventriculului stâng împreună cu o îngroșare moderată a peretelui său, precum și cu un endocard gros gros.

O creștere a dimensiunii inimii, până la formarea unei inimi "globulare", se observă pe radiografia toracică.

Tratamentul fibroelastozei prenatale are drept scop stoparea insuficienței cardiace și prevenirea infecțiilor concomitente.

Tratamentul endocarditei fetale

Terapia în acest caz este simptomatică, depinde de nivelul tulburărilor hemodinamice.

Se utilizează tratament favorabil cu glicozide cardiace și diuretice. Glicozidele cardiace sunt utilizate pentru o lungă perioadă de timp, timp de câteva luni sau mai mult de un an.

Prognoza endocarditei fetale depinde de momentul apariției imaginii clinice caracteristice.

Se constată semnele anterioare de fibroelastoză, cu atât mai mult prognosticul.

Prognosticul este nefavorabil dacă simptomele insuficienței cardiace sunt detectate în primele zile de viață.

Când PE este combinată cu o patologie congenitală a sistemului cardiovascular și a bolii cardiace valvulare, copiii mor în primele luni de viață.

Articole similare

Pagina anterioară