Histiocitoza - clasificare, diagnostic, tratament
Histiocitoza - un grup de boli tumorale este de 3-4% din toate tumorile din copilărie. Tumorile se dezvoltă dintr-un grup de celule macrofage / monocite.
Aceste celule sunt produse în măduva osoasă, în timp ce circulă în sânge ca monocite apoi migrează în țesuturi unde formează elemente de macrofage ficat, splina, plămân, măduvă osoasă și a țesutului (histiocite), sau celule producătoare de antigen (celule dendritice).
Boli legate de 1 clasă. adesea multi-focale, sunt sensibile la citostatice și radiații și pot duce la deces.
Clasificarea histiocitozei a fost recent revizuită și se bazează acum pe caracterizarea histiocitelor infiltrate.
1. Histiocitoza de clasa 1 se caracterizează prin prezența celulelor Langerhans. Aceste celule pot fi non-canceroase și sunt capabile să răspundă la mediatorii răspunsului imun. Într-un microscop electronic se pot vedea granule tipice Beerbeck în ele. Deși nu există un consens cu privire la faptul dacă această boală este malignă. Cu toate acestea, unele studii au demonstrat natura monoclonală a acestor celule.
2. Histiocytoza de clasa 2 se caracterizează prin prezența infiltrațiilor de macrofage reactive. Această clasă include două tipuri rare de boală, care se termină repede în cazuri fatale, limfizisteocitoză eritrofagocitară familială și sindrom hemofagocitar infecțios.
3. Clasa 3 include tumori maligne de origine histiocitară, inclusiv leucemie monocitară.
Histiocitoza din celulele Langerhans (histiocitoză de clasa 1)
Histiocitoză celulelor Langerhans (GCR) este de obicei numit histiocytosis X. Aceasta integrează o serie de boli: boala Letterer-Țiba, granulomul eozinofil și boala Henda-Shyullera-Christian. Boala Letterer-Țiba este o boala acuta copilarie caracterizata prin hepatosplenomegalie, nodul limfatic umflarea, trombocitopenie și dezvoltarea erupții pe piele.
Examinarea a detectat în mod tipic seboreea Rhein Eruptia pe scalp formațiunii numeroase straturi formă solzoasă se infiltrează în măduva piele, ficat, splină și oase care duce la funtsionalnost tulburări hepatice, dispnee și tulburări ale măduvei osoase. Deseori, oasele dezvoltă focare litice. Boala, cunoscut anterior ca granulomul eozinofil, caracterizat printr-un număr de sindroame: de la leziuni individuale în curs de dezvoltare pe oase, de obicei la copii mai mari, de până la mai multe leziuni osoase penetrante.
Pentru copiii mai mici de 3 ani, perspectivele sunt nefavorabile. De obicei, copiii sunt preocupați de durerea osoasă, iar limfadenopatia se găsește la examinare. Există cazuri de vindecare spontană. La unii copii se găsesc granuloame eozinofile multiple.
Uneori diagnostsiruetsya diabet insipid. care se dezvoltă pe baza leziunii pituitare sau tumora localizata in cauzate orbita (boala Henda-Shyullera-Christian). De asemenea, există un ficat marit si splina, precum și apariția de infiltrate cutanate, dar boala este mai puțin agresivă în natură decât boala Letterer-Țiba. Ca și în cazul granulom eozinofil, progresia bolii poate fi oprită, iar după 3-4 ani de recidive nu se mai observă.
Non-diabetul zaharat are o formă cronică. O tulburare neurologică cronică, cum ar fi encefalopatia hepatică, poate apărea pe fondul cirozei cu hipertensiune portală.
Prognoza și tratamentul histiocitozei la copii
Mortalitate maximă observată la copiii mici și infiltrarea tumorală a organelor interne (plămâni, ficat și măduvă osoasă). Leziunile osoase individuale sunt tratate prin răzuire și administrarea locală de steroizi. De multe ori este eficient radioterapie, numit în doze mici, dar crește riscul de sarcoame osoase în perioada de la distanță după iradiere. Pacienții cu un proces tumoral mai frecvent pot fi tratați cu citostatice.
Prednisolonul cel mai frecvent prescris, vinblastina, etopozida, clorambucilul și metotrexatul. Cu toate acestea, boala poate fi foarte letargic și poate merge chiar și fără tratament, deci este extrem de important să se evite dezvoltarea de toxoze. În multe cazuri (mai ales când boala se limitează la înfrângerea oaselor), tratamentul poate fi suspendat pentru o perioadă lungă de timp.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: