Feochromocitom, endocrinologie, boli, medicină, sănătate, boli, sex

feocromocitom

1. Ce este feocromocitomul?
Feocromocitomul este o tumoră a medulosuprarenalei, constând din celule cromafine capabile secretor și amine biogene și peptidil-Chida, inclusiv epinefrina, norepinefrina si dopamina. Aceste tumori se dezvoltă din celulele creastei neuronale, care dă naștere la diferite părți ale sistemului nervos central și la sistemul simpatic (para-ganglionic). Deoarece procesele neoplazice unice de origine în ganglionul simpatic, cum ar fi ei-roblastomy, ganglioneuromul, paraganglioma și pot produce aceleași amine și peptide.







2. Cât de des se produc feocromocitomomii?
Feochromocitoamele sunt relativ rare. Potrivit Clinicii Mayo, frecvența feocromocitomului este de 1-2 / 100.000 adulți / an; conform rezultatelor autopsiilor efectuate în aceeași instituție, frecvența este de 0,3%. Feochromocitoamele se găsesc în alte țări, de exemplu în Japonia, mai puțin frecvent: 0,4 cazuri / 1 milion / an.

3. Unde sunt localizate tumorile?
Aproximativ 90% dezvolta tumori la nivelul glandei suprarenale, in timp ce aproximativ 10% dezvolta în afara suprarenală și, prin urmare, clasificate ca paraganglioma. feocromocitoamele unice sporadice sunt mai frecvent localizate la nivelul glandei suprarenale dreaptă, în timp ce formele familiale (10% din feocromocitomului) sunt bilaterale și multicentrice. Cand tumorile bilaterale suprarenale au crescut sindrom de probabilitate multiplă 2A sau 2B neoplazie endocrina sindroame (MEN-MEN-2A sau 2B) (a se vedea. Secțiunea 46). Paraganglioma mai multe sanse de a dezvolta în abdomen, dar cazuri sunt descrise și generalizate distrugerea ganglionilor simpatici baza creierului testiculelor. Cea mai frecventă localizare a paragangliilor sunt organele lui Zuckerkandl, bifurcația aortică și peretele vezicii urinare; tumoare mai puțin localizate în mediastin, inima, arterele carotide și Glomus jugulară.

4. Poate metastazarea pheochromocitoamelor?
Da. Detectarea unui focar metastatic în țesuturi care nu conțin în mod normal celule de cromofiltină este singurul semn de încredere al malignității feocromocitomului. Metastazele apar în 3-14% din cazuri. Cel mai adesea metastazele apar în ganglionii limfatici regionali, ficat, oase, plămâni și mușchi.

5. Care este regula "zece" pentru feocromocitomomii?
Aproximativ 10% sunt suprarenale, 10% sunt bilaterale, 10% sunt familiale, iar 10% sunt maligne.

6. Care sunt semnele clinice cele mai tipice ale feocromocitomului?
Semnele și simptomele feocromocitomului variază. În feocromocitomul la persoanele cu hipertensiune arterială, triada clasică sub formă de dureri de cap subite severe, transpirație crescută și palpitații prezintă o specificitate ridicată (94%) și sensibilitate (91%). Absența tuturor celor trei simptome respinge definitiv diagnosticul de feocromocitom. Hipotensiunea este observată în 90-95% din cazuri și este paroxistică în 25-50% dintre cazuri. Hipotensiunea ortostatică se observă la 40% dintre pacienți din cauza hipovolemiei și a încălcării îngustării reactive a arterelor și venelor. Semnele concomitente sunt tremor și paloare; fluxurile de sânge sunt atipice. Alte simptome includ anxietate și constipație.

Fig. 4.2 Manifestări clasice ale feocromocitomului

7. Care sunt posibilele manifestări nonclassice ale feocromocitomului?
Semnele și simptomele altor tulburări endocrine pot fi manifestările dominante ale feocromocitomului. În unele cazuri, tumorile produc ACTH cu manifestări finale sub formă de sindrom Cushing și alcaloză hipocalemică. Uneori se produc peptide intestinale vasoactive, ceea ce duce la diaree severă. De asemenea, este descris hiperglicemie datorată catecolamină-obuslov-lennogo suprima producerea de insulină, hipercalcemie datorată stimulării paratiroidian-adrenergi cal sau producerea de peptide paratiroidian hormon rodst-venos (PTGrP). Lactatacidoza poate fi observată ca rezultat al unei deteriorări mediate de adrenalină în furnizarea de oxigen în timp ce crește utilizarea acesteia. Manifestările cardiovasculare ale feocromocitomelor includ aritmiile și cardiomiopatiile stagnante mediate de catecholamină. Fibrilația atrială și ventriculară apare de obicei după provocând eliberarea de catecol-Minov în timpul intervențiilor chirurgicale sau după tratamentul cu antidepresive triciclice, fenotiazine, metoclopramid și naloxonă. Desi apare adesea gena cardio-pulmonară edem când cardiomiopatie, edem pulmonar non-cardiogen poate dezvolta, de asemenea, datorită constricției tranzitorie a vaselor pulmonare și permeabilitatea crescută a pereților capilari. În cele din urmă, se pot produce convulsii, tulburări mintale și accidente cerebrale ca urmare a sângerărilor intracraniene sau a emboliei.







8. Ce produc pheochromocitoamele?
Majoritatea feochromocitoamelor secretă norepinefrina. Tumorile care produc adrenalina, o probabilitate mai mare de a avea localizare vnutrinadpochechnikovuyu ca Ganglionii simpatici conțin phenylethanolamine-C-metiltransferazei, kotorat transformă norepinefrina la epinefrină. O creștere a dopaminei este mai frecventă în cazul tumorilor maligne.

9. De ce sunt atât de variabile indicatorii presiunii arteriale la pacienții cu feocromocitomi?
Presiunea arterială la pacienții cu feocromocitomi variază foarte mult din mai multe motive. Mai întâi, tumorile produc diferite amine biogene. Tumorile Vnutrinadpochechnikovye secreta adrenalina, care are o structură (3-stimulare proprietăți vasodilatatoare, având ca rezultat hipotensiune arterială, în timp ce majoritatea vnutrinadpochechnikovyh toate tumorile extraadrenal produc norepinefrina predominant stimulante activitate vasoconstrictoare. In al doilea rand, dimensiunea tumorii determină parțial concentrația catecolaminelor plasma. tumorile mari (> 50 g) sunt caracterizate printr-o rată scăzută a metabolismului și formarea produșilor de descompunere a catecolaminelor, în timp ce tumori mici (<50 г) с большой скоростью метаболизма вырабатывают активные катсхоламины. Наконец, чувствительность тканей к создающимся концентрациям катехоламинов является колеблющейся величиной. Продолжительное воздействие на ткани повышенных концентраций катехоламинов в плазме приводит к ухудшению взаимодействия с а-1-рецепторами и тахифилаксии. Поэтому уровень катехоламинов в плазме не коррелирует со средними значениями артериального давления.

13. Prin ce metode se poate determina localizarea de către feocromocitomomii?
Cele mai multe tumori au un diametru de peste 3 cm, ceea ce le face detectabile în tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică (MRI) a glandei suprarenale. Cea mai bună metodă de inițiere a examinării este considerată CT cu examinarea țintită a organelor suprarenale și pelvine (97% din cazuri există localizare intraabdominală). Mulți specialiști recomandă RMN ca o metodă suplimentară de clarificare. Avantajele RMN includ absența expunerii la radiații și o imagine caracteristică a hiperintensei pe scanerele echipate cu Tz. imagine hiperintensă vă permite să specificați dimensiunea tumorii, pentru al diferenția de leziunile vasculare și pentru a detecta metastazelor nebanuite. Examinarea scintigrafică folosind m 131 iodobenzil-guanidină (tYBG) permite, de asemenea, detectarea metastazelor nerecunoscute. Această substanță activă este concentrată în țesuturile medulare simpatiko- și este supus influenței medicamentelor care blochează controlul catecholamine (antidepresive triciclice, guanetidină, labetalol). Capacitățile de rezolvare a fiecăreia dintre metodele spațiale sunt prezentate în tabelul de mai jos:

14. Cum este tratat feocromocitomul?
Singura metodă radicală este rezecția chirurgicală. Preparatul preoperator cu a-blocante reduce incidența crizelor hipertensive în timpul intervenției chirurgicale și hipotensiunea postoperatorie. fenoxibenzamină utilizate cel mai frecvent - antagonist necompetitiv al acțiunii prelungite (2-3 ori 10-20 mg / zi, poate fi crescută până la 80-100 mg / zi) sau prazosin - antagonist cu acțiune scurtă (la doze variind de la 1 mg de 3 ori pe zi până la 5 mg De 3 ori pe zi). Terapia poate fi oprită atunci când apare hipotensiune arterială, tahicardie și amețeli. Scopul preparării medicamentului este de a controla tensiunea arterială <160/90 мм рт. ст. контроль за отсутствием изменений ST и зубца Т на электрокардиограмме в течение 2 недель, предшествующих операции, и наличие не более чем одного экстрасистолического сокращения сердца в течение 15 минут. Продолжительность предоперационной подготовки составляет от 7 до 28 дней, (3-блока-торы для снятия тахикардии назначаются только после применения а-адреноблока-торов, которые предотвращают стимуляцию а-рецепторов. К другим агентам, используемым в предоперационном периоде, относятся лабеталол или блокаторы кальциевых каналов. Гипертензию, которая может быть связана с манипуляциями во время хирургической операции, снимают как фентоламином, так и нитропрусси-дом. Послеоперационную гипотензию корригируют предоперационным увеличением ОЦЖ введением солевых растворов.

15. Ce tratament se utilizează pentru feocromocitomul malign?
Deși dovezile procesului de malignitate poate să apară numai în timpul intervenției chirurgicale, metastaze lent feocromocitomului în creștere pot rămâne nedetectate timp de mai mulți ani. Deoarece aceste tumori nu sunt foarte sensibile la radiații și chimioterapie, tratamentul este rareori eficient; prin urmare, este o măsură paliativă. Metoda de alegere este îndepărtarea chirurgicală a tumorii cu administrarea ulterioară a ct-metil tirozinei. Acest medicament este un „fals“ precursor al catecolaminelor care inhiba hidroxilaza tirozina - enzima care incetineste rata sintezei de catecolamine. Combinația de chimioterapie cu ciclofosfamidă, vincristină și adriamicină, precum și utilizarea tIBH, poate încetini creșterea tumorii. Din păcate, niciunul dintre tipurile de tratament menționate nu poate crește semnificativ speranța de viață. Prognoza, cu toate acestea; nu atât de trist: sunt descrise cazuri de viață de 20 de ani, iar în cazul feocromocitomului malign în 44% dintre pacienți este de 5 ani.

16. Ce condiții patologice sunt combinate cu feocromocitomomii?
MEN-2A: hiperparatiroidism, carcinom tiroidian medular, feocromocitom.
МЛН-2Б: carcinom tiroidian medular, sindrom Marfan, feohro-
motsitoma.
Carney triada: paraganglioma, leiomiosarcom epitelioida a stomacului, pulmonar condrom benigne (la femei) și tumori ale celulelor Leydig (la bărbați).
Neurofibromatoza: pete cu "cafea cu lapte" la 5% dintre pacienții cu feocromocitomi; La 1% dintre pacienții cu neurofibromatoză sunt detectate feocromocitomame.
Sindromul Von Hippel-Lindau: hemangioblastom retinal și cerebel; Feochromocitoamele se găsesc în 10% din cazuri.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: