Sindromul lui Schmidt (sindromul polyglandular autoimună tip 2, sindrom de tip 2 polyglandular deficienta, insuficienta tireoadrenokortikalnaya, sindromul Schmidt) - includ insuficiență suprarenală, tiroidită limfocitară, hipoparatiroidism și gonade eșec în orice combinație a acestor simptome între ei; de asemenea posibil diabet zaharat de tip 1. Sindromul este numit după Schmidt A. Primul care descrie acest complex de simptome în 1926. Este cel mai frecvent tip de sindrom de insuficiență poliglandulară. Femeile sunt mai des bolnavi (75% din toate cazurile).
Cauzele sindromului Schmidt:
Cele mai multe cazuri de boala - sporadice, deși există rapoarte ale înfrângerii mai multor membri ai unei familii, indicând faptul că natura genetică a bolii (autozomal recesiv). tulburări endocrine care sunt tipice sindromului Schmidt asociat cu prezența antigenelor HLA, in special HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 și cu deficiență genetic determinată de supresori limfocitelor T, ceea ce duce la supresia insuficienta a sintezei de anticorpi.
Simptomele sindromului Schmidt:
Primele semne de endocrinopatie se manifestă, de regulă, la vârsta adultă. Simptomele clinice sunt atat de variate care simulează panhypopituitarism (insuficiență hipofizară adevărată este rară):
- pigmentarea îmbunătățită a pielii și a membranelor mucoase,
- astenie și adinamie,
- pielea uscata.
- hipotensiune arterială,
- leșin,
- anorexie.
- dispariția libidoului (dorința sexuală),
- impotenta,
- scăderea ratei metabolice bazale,
- chilliness,
- polidipsie.
- poliurie.
Bolile concomitente: sprue. vitiligo, miastenia gravis malignă. aplazia pură a eritrocitelor și deficiența de imunoglobulină mediată de anticorpi A.
Diagnostic.
Diagnosticul de laborator:
nivelul scăzut al hormonilor din sânge,
prezența anticorpilor la celulele unuia sau mai multor organe endocrine.
Tratamentul sindromului Schmidt:
Este efectuată terapia de substituție hormonală simptomatică.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: