- Obstetrică și ginecologie
- Hematologie și oncologie
- gerontologie
- Boala urechii, nasului, gâtului
- Boli oculare
- Boli ale tractului gastro-intestinal
- Boli ale sistemului genito-urinar
- Boli ale sistemului musculo-scheletal și ale țesutului conjunctiv
- Boli ale sistemului respirator
- Boli ale ficatului și ale canalelor biliare
- imunologie; Afecțiuni alergice
- Terapie intensivă și reanimare
- Boli infecțioase
- Farmacologie clinică
- Boli de piele
- Tulburări în nutriție
- Boli neurologice
- pediatrie
- Bolile psihiatrice
- Boli cardiovasculare
- Articole speciale
- Bolile dentare
- traumatologie; otrăvire
- Afecțiuni endocrine și tulburări metabolice
Ultimele știri
- Utilizarea statinelor este asociată cu un risc mai mic de infecție dobândită în comunitate cauzată de stafilococul aureus
- Tendințele de creștere a IMC la copii au atins plaje în multe țări
- Scorul de evaluare a riscului pentru ICU vă permite să prezicați mortalitatea în 30 de zile cu insuficiență cardiacă acută
- Eliberarea comercială a medicamentelor generice afectează incidența evenimentelor adverse
- Vârsta eritrocitelor transfuzate nu afectează mortalitatea
- TOATE ȘTIRI>
poate să apară atunci când starea Immunodeficiency o pierdere de proteine din zer (în particular, IgG și albumină) prin rinichi în timpul sindromului nefropaticheskom, prin piele, cu arsuri grave sau dermatite sau prin tractul gastro-intestinal la enteropatii. Când enteropatie poate fi pierderea de limfocite care duc la limfopenie. Aceste tulburări reflectă defectele celulelor B și T. Tratamentul se concentrează asupra bolii subiacente; o dieta bogata in trigliceride cu lanț de lungime medie, imunoglobulinele pot reduce pierderea de tractul gastro-intestinal și limfocite și au un pronunțat efect benefic.
Imunodeficiențe primare
Aceste boli sunt determinate genetic; ele se pot manifesta ca sindroame separate sau pot fi parte din ele. În prezent, sunt descrise mai mult de 100 de astfel de boli; în fiecare dintre ele poate exista o anumită eterogenitate. Mai mult de 80% din sindroame sunt descrise la nivel molecular. Imunodeficiențele primare se manifestă de obicei în copilărie sau în copilărie ca procese infecțioase frecvente din punct de vedere patologic sau neobișnuit. Manifestarea imunodeficienței la 70% dintre pacienți are loc înainte de 20 de ani; deoarece multe sindroame sunt legate de cromozomul X, aproximativ 70% dintre acești pacienți sunt bărbați. Frecvența totală a bolilor simptomatice este de aproximativ 1/280 din populație.
Clasificarea imunodeficiențelor primare se efectuează în funcție de componenta de bază deficitară, absentă sau defectă a sistemului imunitar (stări de imunodeficiență primară):
Pe măsură ce sunt detectate tot mai multe defecte moleculare, clasificarea imunodeficiențelor prin defectele lor moleculare devine din ce în ce mai exactă.
Imunodeficiența umorală (defecte ale limfocitelor B). care este cauza deficienței imunoglobulinelor și anticorpilor, cauzează 50-60% din stările imunodeficienței primare. Reducerea titrurilor imunoglobulinelor și a anticorpilor determină sensibilitatea la infecții bacteriene. Cea mai frecventă tulburare de celule B este deficitul IgA selectiv.
(defecte de celule T) mediată de celule de imunitate determină 5-10% din imunodeficiențe primare și susceptibilitatea la infecții cu virusuri, Pneumocystis Carino (Pneumocystis jirovecii), fungi și alte microorganisme oportuniste mulți patogeni comuni. tulburări ale celulelor T cauzează, de asemenea, deficit de imunoglobuline ca B- și sistemul imun al celulelor T sunt interdependente. Cele mai frecvente tulburari de celule T sunt di sindromul Giorgio, ZAP-70 deficiență, sindromul limfoproliferative X-linked, candidoză cronică și pielea și membranele mucoase (candidoză mucocutanată cronică). defecte primare de celule natural killer, care sunt rare, pot determina susceptibilitatea la infecții virale și tumori. defecte secundare ale celulelor killer naturale pot fi observate la pacienții cu o varietate de alte imunodeficiențe primare sau secundare.
Combinate deficiențele imune umorale și celulare (defecte B- și celule T) sunt responsabile pentru peste 20% din imunodeficiență primară. Cea mai importantă formă a bolii este imunodeficiența combinată severă (TCID). Cea mai importantă formă este o imunodeficiență severă combinată (de exemplu, deficit de fosforilaza purinei nucleozid), nivelurile de imunoglobuline sunt normale sau crescute, dar, datorită funcției celulei T producerea de anticorpi redus inadecvat.
Defectele celulelor fagocitare sunt responsabile pentru 5-10% din imunodeficiențele primare; capacitatea celulelor fagocitare (și anume monocite, macrofage, granulocite cum ar fi neutrofilele și eozinofilele) de a distruge agenții patogeni este afectată. Caracteristic este dezvoltarea de infecții cutanate cauzate de microorganisme stafilococice și gram-negative. Cele mai frecvente defecte ale celulelor fagocitare sunt granulomatoza cronică, deficiența de aderare a leucocitelor (tip 1 sau tip 2), neutropenia ciclică și sindromul Chediak-Higashi.
Insuficiența complementului este rară (mai mult sau la nivelul de 2%); Acesta include inhibitori de complement de stat deficient separate sau a componentelor și poate fi patologie ereditară sau dobândită. deficiențe Mostenit sunt autozomal recesive și, cu excepția deficitului de inhibitor de C1 este o autozomal dominant, și properdină, care este cuplat cu X-cromozom. Astfel de stări cu deficit duce la opsonizarea defecte, fagocitoza și liza agenților patogeni, precum și la o purificare insuficientă de antigen - anticorp. Consecințele cele mai grave sunt infecții recurente cauzate de opsonizarea defecte și tulburări autoimune (de exemplu, LES, glomerulonefrita), ca urmare a unei purificări defect de antigen - (. Vezi imunodeficiență primară) de anticorpi. Deficiența proteinei reglatoare a sistemului de complement provoacă angioedemul ereditar. Complement Deficitul poate afecta caile clasice ale complementului și / sau alternativă (a se vedea. Sistemul complement). Alternative de activare cale clivează C3 și C5 C9 pe calea clasică, dar acestea au componente suplimentare: factor D, factorul B, properdină (P) și factorii de reglementare H și I.
Starea imunodeficienței primare
Recurente sine-pulmonare infecție, tulburări autoimune (de ex, trombocitopenie imună, anemia autoimună hemolitică), malabsorbție, boală pulmonară interstițială granulomatoasă, hiperplazie limfoidă nodulară a tractului gastrointestinal, bronșiectazie, pneumonie interstițială limfoidă, splenomegalie; în 10% din cazurile de carcinom al stomacului și al limfomului
De obicei diagnosticat la pacienții cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani
Sindromul Hyper-IgM cu deficit de AID sau UNG
Ca sindrom hiper-IgM legat de X, dar cu hiperplazie limfoidă
Sindromul Hyper-IgM cu deficit de CD40
Ca sindrom hiper-IgM legat de X.
Hipoplazie limfoidă, neutropenie
Sindromul Hyper-IgM cu deficiență de ligand CD40
Ligand CD40 (CD40L)
Ca agamaglobulinemie legată de X (de exemplu infecții bacteriene pulmonare purulente purulente), dar cu o incidență mai mare a pneumoniei cauzate de pneumonia Carnia. criptosporidiozei, neutropeniei severe și hipoplaziei limfoide
Deficiență selectivă a anticorpilor la nivele normale de imunoglobulină
Infecții sino-pulmonare recurente
Uneori manifestările atopice (de exemplu, dermatita atopică, astmul bronșic, rinita cronică)
ADA = adenozin deaminază; AID = indus de activarea de cytidine deaminase; AIRE = autoritatea de reglementare autoimună; ATM = mutații ataxia-telangiectasia; BAFFR = receptor de factor de activare a celulelor B; BTK = Tirozin kinaza de Brut; C = complement; CAML = modulator de calciu și ligand ciclofilin; CD = clustere de diferențiere; CYBB = citocrom b-245, beta-polipeptidă; DOCK = citokineza de andocare; ELA = elastază; PIB = difosfat de glucoză; ICOS = co-stimulator de celule T inductibil; IFN = interferon; IL-2RG = receptorii IL-2 ai lanțului y; ITGB2 = Integrin β2; JAK = kinaza Janus; LYST = transportor lizozomal; MASP = lectina legată de manoză asociată cu serin proteaza; MSL = lectină care leagă manoza; GKGS = complex histocompatibilitate majoră; NEMO = modulator de neînlocuit al factorului nuclear kappa-B; PTPRC = receptor de proteină tirozin fosfatază de tip C; RAG = gena de activare recombinantă; SH2D1A = proteina 1A conținând domeniul SH2; STAT = transmițător de semnal și activator de transcripție; TACI = activatorul transmembranar și partenerul CAML; TYK = tirozin kinaza; UNG = glicozilaza uracil-ADN; BSBV = o proteină de sindrom Wiskott-Aldrich; XIAP = inhibitor de apoptoză legat de X.
Sindroamele imunodeficiențelor primare sunt imunodeficiențe genetice predeterminate cu defecte imune și non-imune. Manifestările non-imune sunt adesea mai ușor de recunoscut decât imunodeficiența. Exemplele includ ataxia-telangiectasia, hipoplazia cartilajului și părului, sindromul Di Georgi, sindromul hiper-IgE și sindromul Wiskott-Aldrich.
Caracteristicile geriatrice
Unele boli imune apar cu vârsta. De exemplu, la vârstnici, timusul tinde să producă limfocite T mai puțin sălbatice; și anume mai puține celule T sunt implicate în reacția la noi antigene. Numărul de celule T nu este redusă (oligoclonality din cauza), dar aceste celule au fost capabili să recunoască doar un număr limitat de antigeni.
Transducția semnalului (transferul semnalului de legare prin membrana celulei in celula in sine antigen) este deteriorat, astfel încât capacitatea redusă a celulelor T raspunde la un antigen. De asemenea, capacitatea celulelor helper T de a semnala la celulele B despre dezvoltarea anticorpilor este redusă.
Numărul de neutrofile nu scade, dar acestea devin mai puțin eficiente în fagocitoză și acțiuni microbicide.
Epuizarea, adesea găsită la vârstnici, agravează răspunsul imun. Calciu, zinc și vitamina E sunt extrem de importante pentru imunitate. Persoanele în vârstă au un risc mai mare de deficit de calciu, deoarece, odată cu vârsta, intestinul reduce capacitatea de absorbție a calciului. În plus, aportul de calciu poate fi inadecvat în dieta persoanelor vârstnice. Deficitul de zinc este, de asemenea, foarte frecvente la pacienții vârstnici care sunt în spitale sau care nu părăsesc casele.
Anumite tulburări (de exemplu, diabetul, boala renala cronica subnutriție) sunt mai frecvente la pacienții vârstnici, și unele terapii (de exemplu, care primesc medicamente imunosupresoare, medicamente imunomodulatoare și tratamente), folosite adesea de către pacienții vârstnici, pot afecta, de asemenea imunitatea.
Puncte cheie
Imunodeficiențele secundare (dobândite) apar mai des decât imunodeficiențele primare (ereditare).
imunodeficiențe primare pot afecta imunitatea umorală (cea mai comună), imunitatea mediată celular, sau ambele imunitate umorală și celulară, celulele fagocitare sau sistemul complement.
La pacienții cu imunodeficiențe primare, pot fi observate manifestări non-imune, considerate a fi mai ușoare decât imunodeficiențele.
Imunitatea tinde să scadă odată cu vârsta, parțial datorită schimbărilor legate de vârstă; De asemenea, în rândul vârstnicilor, condițiile care agravează imunitatea sunt mai frecvente (de exemplu, anumite tulburări, utilizarea anumitor medicamente).
Trimiteți-le prietenilor: