Amiloidoza inimii este un proces de perturbare a metabolismului proteinelor, ca urmare a formării și depunerii în țesuturile inimii a unui complex proteic-zaharidic numit amiloid. Aceasta provoacă hipertrofia miocardului și, de asemenea, afectează contractilitatea acestuia. Promovează dezvoltarea tulburărilor circulatorii, apariția tot felul de aritmii și alte boli grave ale inimii.
Cardiopatia amiloidă, care se numește amiloidoză cardiacă, este o consecință a încălcărilor sistemice ale sintezei proteinelor în organism. Ca rezultat al apariției amiloidozei în organul bolnav, se formează o proteină având o structură b-fibrilară. Este amânată pentru:
Amiloidoza musculară cardiacă se manifestă în mai multe forme, care au primit următoarele denumiri:
- AL - amiloidoza lanțurilor ușoare;
- SSA - amiloidoza sistemică senilă;
- FAP - amiloidoză familială;
- AA este o amiloidoză secundară.
Dacă amiloidoza generalizată se dezvoltă în corpul pacientului, inima va deveni principalul "scop" al bolii. Rareori apare dezvoltarea amiloidozei izolate a atriilor.
Amiloidoza afectează nu numai inima, dar și alte organe, de exemplu:
Tulburările sistemice ale depunerii de proteine pot apărea în alte organe. Numai testele de laborator pot oferi un diagnostic precis.
În ce direcție se așteaptă un "inamic"
Amiloidoza inimii provine din momentul în care organismul este deranjat de metabolismul proteinelor. În multe cazuri, este aproape imposibil să se urmărească factorii de amiloidoză al inimii. Amiloidoza familială este transmisă printr-un tip de transmitere a bolii autosomal-dominat. Amiloidoza ereditară a inimii afectează în majoritatea cazurilor locuitorii din Marea Mediterană.
În detaliu, oamenii de știință studiază amiloidoza secundară. Dezvoltarea sa este asociată cu dezvoltarea continuă a unor astfel de boli cum ar fi:
- artrita reumatoidă;
- Boala Crohn;
- sifilis;
- actinomicoză;
- limfogranulomatoza (boala granulomatoasă cronică);
- bronșită;
- tuberculoza;
- boala bronhiectatică;
- artrita psoriazică;
- spondilita anchilozantă.
În unele cazuri, pacienții care au insuficiență renală cronică primesc o astfel de patologie.
Patogeneza bolii
Din păcate, forma de amiloidoză senilă, familială și idiopatică persistă aproape 100% dintre pacienți. Depunerea substanței de amiloid apare în majoritatea cazurilor în carcasa musculară a inimii. Un pic mai rar acest proces are loc în pericard sau endocard. Dacă amiloidul afectează miocardul, atunci are proprietatea de a se acumula printre miofibrili, ceea ce duce la o strângere puternică a arteriolelor, precum și la arterele intramurale. Amiloidoza inimii se caracterizează prin faptul că, cu acumularea intensă a amiloidului, miocardul devine mai puțin elastic și elastic, ceea ce poate contribui la distrugerea lor. Volumul cavităților inimii nu se schimbă practic.
Tipul vechi de amiloidoză al inimii este însoțit de o leziune difuză a fibrelor musculare. Acest proces duce la atrofia muschiului inimii. Amiloidul este adesea depus în aorta și arterele coronare.
Modificările structurale ale miocardului determină tulburări funcționale diastolice și sistolice. Ieșirea cardiacă scade, se observă insuficiență cardiacă. Dacă amiloidul este depus în supapele cardiace, acest lucru va provoca inevitabil boala valvulară. În cazul în care proteina fibrillară se acumulează în fasciculus, atrioventricular sau nodul sinusal, atunci apar toate semnele de blocare a sistemelor de conducere ale mușchilor cardiace.
Organizația Mondială a Sănătății a elaborat 4 clasificări ale bolii. Fiecare caracterizează gradul de afectare a amiloidului în organism.
- Stau eu. În timpul procedurii de examinare biopsie sau neinvazivă, nu există semne evidente de amiloidoză a inimii.
- Etapa a II-a. Amiloidoza are loc fără simptome. Rezultatele unei examinări biopsice sau neinvazive arată prezența unei acumulări semnificative de amiloid în mușchiul cardiac.
- Etapa III a fost marcată de amiloidoză simptomatică compensată.
- Etapa a IV-a. Dezvoltat cardiomiopatie decompensată.
Cel mai frecvent diagnostic de amiloidoză este blocarea cardiacă, ecografia cardiacă, scintigrafia sau radiografia. De asemenea, un test de laborator al serului de sânge sau o biopsie a țesuturilor cardiace va veni la salvare.
Principalele simptome ale bolii
Amiloidoza inimii are proprietatea de mascare sub:
Din acest motiv, este destul de dificil să se diagnosticheze o boală corect și la timp. În stadiile inițiale, cardiopatia amiloidă nu are practic nici un simptom. Cele mai caracteristice semne ale debutului bolii sunt:
- scăderea gravă a greutății;
- un sentiment de oboseală;
- nedorite iritabilitate;
- frecvente amețeli;
- umflare.
Deteriorarea bruscă a bunăstării poate fi provocată de bolile intercurente anterioare, de exemplu stresul, infecțiile respiratorii, stresul emoțional și altele. Există, de asemenea, un fenomen de hipotensiune ortostatică, însoțit de o scădere bruscă a tensiunii arteriale, durere severă în inima anginei, sincopă, aritmie.
Semne de dezvoltare a formei cronice de amiloidoză a inimii:
Insuficiența cardiacă, care sa dezvoltat ca urmare a apariției unei cantități mari de amiloid în inimă, are o trăsătură distinctivă - progresia rapidă a bolii. Rezistența la utilizarea glicozidelor cardiace este prezentată.
În cele mai multe cazuri, pacienții care suferă de amiloidoză a inimii, "câștigă" ascite sau efuziuni pericardice. Infiltrația cu amiloid provoacă dezvoltarea sindromului de slăbiciune a nodului sinusal, care este însoțit de bradicardie și duce la moartea prematură a inimii.
Dacă amiloidoza este rezultatul unei boli sistemice, majoritatea pacienților se confruntă cu:
- diaree;
- disfagie;
- afectarea sistemului nervos;
- hemoragii cutanate;
- macroglosia.
Amiloidoza generalizată se caracterizează prin adăugarea succesivă de noi simptome, care nu au fost manifestate anterior, care conturează imaginea generală a bolii.
Diagnostic și tratament
Această boală este foarte dificil de diagnosticat. Majoritatea patologiei se găsește după autopsie. La auscultarea mușchiului cardiac, pacienții cu amiloidoză a inimii au tonuri inimii plictisitoare, supapele atrioventriculare sunt însoțite de zgomote sistolice. ECG detectează tulburări de conducere și excitabilitate ale miocardului.
Rezultatele studierii ecoului inimii pot arăta:
- îngroșarea semnificativă a septumurilor interatrial și interventricular, supapele cardiace valvulare, pereții ventriculari;
- hipokinezia miocardului;
- atriala, etc.
În unele cazuri, acumulările de amiloid în formă de granuloid pot fi detectate în miocard.
A trata această boală este foarte dificilă. Pentru a reduce nivelul de amiloid în organism, medicamentele de polichimetrie sau imunosupresoare sunt cele mai des folosite.
În tratamentul amiloidozei inimii, o atenție deosebită este acordată procesului de încetinire a dezvoltării insuficienței cardiace. În funcție de gravitatea bolilor de inimă, medicii prescriu:
- anticoagulante;
- diuretice;
- vitamine;
- glicozide cardiace.
Această boală este considerată una dintre cele mai periculoase, deoarece este aproape imposibil să se diagnosticheze în stadiile inițiale. Când se face diagnosticul, boala intră într-o etapă cronică și recuperarea completă este aproape imposibilă. Toate medicamentele au ca scop numai inhibarea procesului de distrugere a celui mai important organ - inima.
Articole similare
-
Pietrele vezicii urinare - clinica (simptome), diagnosticul, tratamentul, prevenirea și prognosticul
Trimiteți-le prietenilor: