Boala Erba (W. Erb, sinonim: paralizie spastică spastică a Erba, paraplegie spastică) - progresie progresivă a paraliziei spastice vertebrale. Anterior sa crezut că boala Erb se dezvoltă pe baza sifilisului. În prezent acest punct de vedere nu beneficiază de sprijin, deși, în unele cazuri, etiologia sifilică este foarte posibilă. Este cel mai probabil că boala Erb este o boală ereditară manifestată sporadic, cu degenerare sistemică a căilor predominant piramidale de patogeneză inexplicabilă. Acest lucru este confirmat de faptul că, în unele cazuri, așa-numita paraplegie pur spastica (vezi. Paraplegie), are loc în combinație cu boală ereditară, fără îndoială, cum ar fi ataxia Friedreich. În plus, imaginea clinică a bolii Erb este aproape identică cu cea a paraplegiei spastice familiare a lui Sturmpel.
Din punct de vedere patologic, boala lui Erb se reduce în mod fundamental la modificări simetrice degenerative în căile piramidale din coloanele laterale ale măduvei spinării pe toată lungimea sa, începând de la regiunea lombară.
Imagine clinică și curs. Boala Erb se dezvoltă în copilărie și adolescență, iar cazurile de această boală sunt cunoscute la o vârstă mai mică. Barbatii sunt bolnavi mai des si mai grei decat femeile. Boala se dezvoltă foarte lent, progresând treptat. Inițial, din cauza unei creșteri semnificative a tonusului muscular in modificarile picioare de mers: ea devine o amestecare a cărților pacienții umbla cu pași mici, agățându-se de degetele de la picioare de pământ, genunchii sunt împreună. Tendoanele, reflexele cresc brusc, apar clone ale genunchiului și picioarelor, reflexe patologice. Fenomenele spastice predomină în mod clar peste paretic, în special la debutul bolii. Caracteristic pentru boala Erba sunt siguranța completă a tuturor tipurilor de sensibilitate și a funcției normale a sfincterilor. Boala, de regulă, afectează doar picioarele, dar există cazuri în care există o creștere a tonusului muscular și a reflexelor tendonului și pe mâini. Boala Erba poate dura mulți ani și, crescând treptat, duce la imobilizarea completă a pacientului.
Diagnosticul se bazează pe dezvoltarea lentă a sindromului piramidal bilateral, în absența oricărei boli, care poate da o imagine a bilateral parapareză piramidal inferior. Deoarece acest tip de boala trebuie avute în vedere următoarele: formă spinal sclerozei multiple, scleroză laterală amiotrofică, care curge cu simptome predominante prin sisteme piramidale (. Cm), compresie spinală progresivă (de exemplu, tumori, spondilita, mielopatie discogenic cervical), boala lui Little, la care parapareza spastică se datorează traumelor la naștere.
Tratamentul bolii Erb, ca și alte degenerări ereditare, este ineficient. Aplicați vitaminele E, B1, B6, acidul adenozin trifosforic; pentru a reduce starea spastică a mușchilor - pachycarpin, etc.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: