Alimentatia alveolare a plamanilor apare in special la persoanele de varsta mijlocie, mai des la barbati. În patogeneza un anumit rol este jucat de hiperproducția surfactantului, care nu posedă proprietăți de suprafață, defecte ale clearance-ului alveolar.
În imaginea patomorfologică sunt evidențiate următoarele modificări: prezența tuberculilor densi, macroscopici, de culoare gri-alb, sub formă de granule pe suprafața plămânilor; în alveole - o acumulare de macrofage alveolare cu granule de lipide în citoplasmă; în țesutul interstițial - prezența granuloamelor cu celule gigante în jurul cristalelor de tip ac acufene.
Proteinele alveolare acute și cronice ale plămânilor sunt izolate de-a lungul fluxului. În imaginea clinică, un simptom constante și adesea unice este dispneea lentă progresivă. Tusea este de obicei neproductivă, cu mucus în primul rând și apoi spută purulentă, cantitatea de care crește odată cu atașarea unei infecții bacteriene. Hemoptizia rar îngrijorează. Pacienții se pot plânge de dureri în piept, febră la cifre subfebrilă, oboseală, transpirație, scădere în greutate.
Cu anamneză prelungită, cianoza, degetele sub formă de "copane" atrag atenția. Fenomenele auscultatorii nu sunt foarte specifice - crepuscul "blând" pe fundalul respirației slăbite. Unii pacienți au hipercolesterolemie și hipercalcemie.
În literatura medicală, dezvoltarea proteinozei pulmonare alveolare este împărțită în trei etape.
- Astfel, prima etapă nu are semne clinice și funcționale pronunțate, boala fiind detectată accidental în timpul examinării cu raze X. Determinate deformație si redundanta model pulmonare datorită alveolelor lichide de umplere incomplete, mici diseminare asimetric focal fara tendinta de a fuziona.
- În cea de-a doua etapă, apar simptomele clinice menționate mai sus, se dezvoltă insuficiența respiratorie a primei etape, creșterea modificărilor de raze X, devin mai asimetrice și inegale. Principalele modificări sunt observate în parenchim: un număr mare de foci de îmbinare, care determină o scădere a transparenței țesutului pulmonar ca o "pahar mată", care amintește de harta geografică. Serviciile periferice sunt compensate.
- În cea de-a treia etapă, creșterea simptomelor clinice, insuficiența respiratorie a stadiului II se dezvoltă, infecția secundară sub formă de bronșită se unește.
imagine cu raze X este o leziune bilaterală ca coalescenta umbre melkoochagovogo dense și difuze, în special în zonele bazale și rădăcină. detectat morfologic, în această etapă combinația de distrofici (acumulare de lipoproteine cu greutate), inflamatorii și fibrotic protsessov.Nesmotrya dezvoltarea fibrozei, reducerea volumului pulmonar nu se produce, simptomele cordul pulmonar cronic se dezvolta doar la unii pacienți și este relativ târziu.
Funcția de respirație externă este încălcată de un tip restrictiv, cu efort fizic determinat de hipoxemie, în stadiul terminal se formează o inimă pulmonară. Principalele metode pentru detectarea proteinozei alveolare sunt tomografia computerizată cu raze X și de înaltă rezoluție.
Diagnosticul se stabilește pe baza examinării histologice. Metoda cea mai informativă de biopsie tisulară pulmonară în această boală este o biopsie pulmonară deschisă.
Diagnosticul diferential al proteinoza alveolar pulmonar se realizează, în principal, cu proteinoza secundar (o complicație a altor boli, de multe ori hematologici), etapa a II-III sarcoidoza, tuberculoza pulmonară diseminată, idiopatică fibrozante alveolita.
Un tratament foarte eficient al proteinoza alveolar este lavajul bronhoalveolar cu heparină, tripsina, streptazoy, acetilcisteina, izotonice lavaj bronhoalveolar rastvorom.Primenenie imbunatatit semnificativ prognosticul bolii. Un anumit efect poate fi obținut printr-o metodă de aerosol de administrare a acestor medicamente în plămâni, dar nu există o purificare și restaurare suficientă a țesutului pulmonar. Terapia cu antibiotice este indicată atunci când se atașează o infecție secundară.
Ați putea fi interesat de:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: