Sindromul Reynaud, # 04

Sindromul Reynaud (CP) este o tulburare episodică a circulației periferice datorată vasoconstricției arteriale locale (spasm) a arterelor digitale și a vaselor cutanate ca răspuns la stresul rece sau emoțional. Din punct de vedere clinic, sindromul se manifestă prin schimbări ascuțite în culoarea pielii degetelor mâinilor. Inima spasmului crescut al vaselor de sânge este defectul mecanismelor centrale și locale de reglare a reacțiilor vasomotorii.

Prevalența SR în populația generală este de 3-5% și diferă în funcție de zonele climatice individuale [1]. Boala începe în principal în adolescență sau în vârstă fragedă, iar la femei este mai frecventă decât la bărbați. Există o tendință spre agregarea familială a bolii.

Alocați CP primar și secundar. CP primară sau idiopatică se caracterizează prin spasmul arterelor degetului și a vaselor termoregulatoare ale pielii atunci când este expus la frig, fără semne de afectare vasculară. În SR secundar, există o combinație a sindromului Raynaud cu simptomele altor boli.

Cel mai adesea cu mâinile afectate de CP. Principalul semn clinic al CP este schimbarea succesivă a culorii pielea degetelor în frig. La începutul unui atac de vasospasm, apare de obicei o culoare palidă a pielii, după care pielea devine alb-violet în câteva minute. Vasospasmul durează de obicei 15-20 de minute și se termină cu o restaurare rapidă a fluxului de sânge, așa cum reiese din culoarea roz intensă a pielii (hiperemia reactivă).

La unii pacienți, convulsii de vasospasm sunt însoțite de un sentiment de înghețare a mâinilor, amorțeală și furnicături la nivelul degetelor, care trec după restabilirea fluxului sanguin. În faza de hiperemie reactivă, pacienții pot simți durerea în degetele mâinilor.

În stadiile incipiente ale bolii, modificări ale culorii pielii pot fi observate pe falangele distal ale unuia sau mai multor degete ale mâinilor. În viitor, zona afectată acoperă toate degetele mâinilor și, eventual, picioarele, în timp ce degetele, de obicei, rămân intacte. Vasospazmul poate fi, de asemenea, expus la vasele de pe pielea feței și în alte zone. În aceste cazuri, este posibil să se observe modificări caracteristice ale culorii vârfului nasului, buzelor și auriculelor, precum și pielea deasupra articulațiilor genunchiului. La pacienții individuali, în procesul sunt implicați vasele limbii, care se manifestă prin dizartrie în timpul unui atac de vasospasm. În episoadele de vasospasm, poate apărea un model de marmură pe membrele superioare și inferioare - un simptom numit reticular (livedo reticularis). Frecvența și durata episoadelor de vasospasm pot varia atât la pacienți diferiți, cât și la aceiași pacienți, în momente diferite ale anului (iarna, mai intensă decât vara).

O schimbare în trei faze a culorii pielii (albire, albire, înroșire) nu apare în toate cazurile; la unii pacienți, se observă o schimbare de culoare în două sau trei faze. În funcție de numărul de faze de decolorare a pielii, este izolat un SR fiabil și probabil.

Au fost repetate episoade repetate ale unei modificări a culorii pielii în două faze în frig.
Probabil SR este o schimbare monofazică a culorii pielii, însoțită de amorțeală sau parestezii sub influența frigului.
SR nu este prezent - modificările de colorare ale unei piele sub influența unei răceli sunt absente.

Mai mult de 80% dintre pacienți au CP primar. Pentru verificarea CP primară, se aplică criteriile de diagnosticare propuse de E. V. Allen și G. E. Brown în 1932 și modificate în ultimii ani. Aceste criterii, elaborate ținând cont de indicatorii clinici și de laborator, precum și de rezultatele capilaroscopiei patului unghiilor, includ [2]:

simetria episoadelor de vasospasm;
absența bolii vasculare periferice;
absența gangrenei, a țesuturilor digitale sau a leziunilor tisulare;
capilare normale ale patului unghiilor;
absența ANF și valoarea normală a ESR.

Vârsta medie de dezvoltare a SR este de 14 ani; Doar în 27% dintre pacienți boala își face debutul la vârsta de peste 40 de ani [3]. În CP primar, simptomele bolii sunt de obicei ușoare și numai 12% dintre pacienți au episoade severe de vasospasm [4]. Aproximativ la 1/4 din pacienți, SR este detectat printre rudele primei linii [5].

Cu toate acestea, cu un număr mare de afecțiuni și boli asociate cu CP, este considerat secundar (tabel).

Cel mai frecvent CP secundar asociat cu sclerodermie sistemică, lupus eritematos sistemic și alte boli ale țesutului conjunctiv, tulburări hematologice, și anumite medicamente. Cu o monitorizare pe termen lung a pacientului, care a fost un diagnostic preliminar al CP primar, capabil să identifice că 13% dintre ei la un anumit stadiu al bolii dezvolta semne de boală a țesutului conjunctiv sistemic (cel mai adesea - scleroderma sistemică) [6].

În ciuda identității manifestărilor clinice ale CP primar și secundar, în aceste două condiții, există unele diferențe în caracteristicile individuale. Probabilitatea caracterului secundar al CP este indicată de următoarele caracteristici:

vârsta târzie a debutului;
sex masculin;
episoade dureroase de vasospasm cu semne de ischemie tisulară (ulcerații);
caracterul asimetric al atacurilor;
prezența semnelor unei alte boli;
semnele de laborator ale bolilor autoimune sau vasculare;
identificarea ANF;
reducerea și dilatarea capilarelor cu capilaroscopie a patului unghiilor;
CP larg răspândită, care acoperă proximitatea cu degetele mâinilor și picioarelor.

CP secundar se dezvoltă de obicei la vârsta de 30 de ani, diferă prin episoade mai pronunțate și mai dureroase de vasospasm, modificări structurale în capilare [7]. ANF are o valoare predictivă relativ scăzută pentru boli ale țesutului conjunctiv (30%), în timp ce detectarea autoanticorpilor specifici crește semnificativ probabilitatea CP caracter secundar [6, 8, 9]. Aproximativ 15-20% dintre pacienții cu CP care au identificat autoanticorpi schimbări specifice și / sau capillaroscopic, dar nici un semn de boli ale țesutului conjunctiv în viitor (de obicei doi ani), in curs de dezvoltare a unei anumite boli ale țesutului conjunctiv [10, 11].

La toți pacienții cu CP nou diagnosticat este necesar să se efectueze studii speciale pentru diferențierea naturii primare și secundare a patologiei.

În primul rând, trebuie clarificat:

dacă pacientul prezintă simptome ale bolilor țesutului conjunctiv cu care SW este cel mai frecvent asociat (artrita, mialgia, febra, sindromul "uscat", erupția cutanată, tulburările cardiopulmonare);
dacă pacientul ia medicamente în momentul studiului, în special agenții chimioterapeutici;
dacă pacientul este supus vibrațiilor sau altor influențe mecanice, perii traumatizante;
dacă episoadele sindromului Raynaud sunt asociate cu anumite modificări poziționale.

Trebuie avut în vedere faptul că semnele clinice ale unei boli asociate cu SR se pot dezvolta după câteva luni sau ani după declanșarea SR. Metoda cea mai obiectivă și specifică instrumentală pentru diagnosticul diferențial al țesutului conjunctiv primar și asociat cu boli sistemice (în primul rând cu sclerodermie sistemică) este capilaroscopia patului unghiilor. În mod normal, modelul capilaroscopic este o serie obișnuită de paturi unghii distribuite uniform la margine și cu aceeași dimensiune a capilarelor. În sclerodermia sistemică, cu care SW este cel mai adesea asociată, apar modificări ale numărului de capilare (reducere) și ale dimensiunilor lor (dilatare) în stadiile incipiente și adesea precede dezvoltarea semnelor clinice ale bolii.

Diagnostic diferențial al SR

Creșterea sensibilității la frig este caracteristică populației ca întreg. Pielea rece sau o mottură nespecificată a pielii degetelor, mâinilor și extremităților este considerată ca un răspuns normal la efectele răcelii. La pacienții cu insuficiență hepatică, în plus față de hipersensibilitate, sub influența fanteziei reci și episodice observate la rece și a cianozelor părților distale ale degetelor. CP trebuie distins de acrocianoză, o afecțiune caracterizată prin cianoză prelungită a mâinilor sau a picioarelor, care este întărită de efectul frigului.

Creșterea sensibilității la frig poate provoca sindromul de tunel carpian și alte neuropatii. În diagnosticul diferențial pentru a lua în considerare condiții precum krioproteinemii, disproteinemie, contactul cu policlorură de vinil, prezența tumorii sau hipotiroidism. Dacă semnele bolii se manifestă asimetric, este necesar să se efectueze cercetări pentru a identifica bolile ocluzive ale vaselor mari. Ateroscleroza nu este însoțită de simptome tipice de CP simetrice, dar în unele cazuri, claudicație manifestă cu sarcini la nivelul membrelor leziune asimetric izolat sau ischemie persistentă digitală. Vasculita, embolismul sau alte leziuni vasculare ocluzive pot duce la ischemie critică, dar nu la dezvoltarea unui SR tipic. Există dovezi că CP poate servi ca o manifestare clinică a bolilor vasospastice generalizate, cum ar fi angina prinzetal și migrenă [12].

Rețeaua este observată și în cazul vasculitei, sindromului antifosfolipidic și a bolilor ocluzive vasculare periferice, în care, spre deosebire de CP, acest simptom este stabil.

La înghețarea membrelor, amorțeală și furnicături, pacienții cu boli vasculare periferice, însoțite de o scădere a fluxului sanguin și a ischemiei, se plâng de multe ori. Când CP, spre deosebire de boala vasculară periferică, aceste simptome sunt observate numai în timpul vasospasmului și trec complet după restaurarea fluxului sanguin inițial.

Tratamentul SR

Recomandări generale pentru pacienții cu CP primar și secundar:

evitați expunerea prelungită la frig, incluzând camerele neîncălzite și nefavorabile;
Este necesar să purtați mănuși în locul mănușilor, să economisiți căldură, pălăria și lenjeria caldă;
ar trebui să renunțe la fumat, consumul de cafea și băuturile care conțin cafeină;
este necesară stăpânirea tehnicilor prin care puteți reduce durata episoadelor de vasospasm (încălzirea mâinilor în apă caldă sau în zona axilară, mișcări circulare rapide ale mâinilor etc.).

Respectarea acestor recomandări este adesea suficientă pentru a trata pacienții cu SR primar.

Arterele digitale și vasele termoregulatorii ale pielii sunt în mare parte sub control adrenergic simpatic. Stresul emoțional poate provoca vasospasm digital, iar anxietatea crește adesea atacurile induse de frig de Raynaud [13]. În astfel de cazuri, numirea sedativelor este utilă. Este important să se evite utilizarea de medicamente care pot provoca vasoconstricție (simpatomimetice, clonidină, ergotamină, agoniști ai receptorilor de serotonină etc.). Fumatul poate reduce fluxul de sânge al degetului, rezultând că pacienții cu CP ar trebui să renunțe la acest obicei.

Tratamentul medicamentos al SR

În cazul episoadelor frecvente și prelungite de vasospasm cu CP primar și la pacienții cu CP secundar, este necesară prescrierea unei terapii medicamentoase. Pentru tratamentul CP, se utilizează medicamente cu efect vasodilatator sau agenți care afectează proprietățile reologice ale sângelui.

Blocante ale canalelor de calciu

Blocanții canalelor de calciu au cel mai mare potențial vasodilatator. Medicamentele de elecție sunt derivați de dihidropiridină - nifedipina, amlodipina, isradipină și felodipina. Având nifedipina cu acțiune scurtă într-o singură doză la 10-20 mg 3 x administrarea zilnică reduce semnificativ frecventa si severitatea, iar în unele cazuri, și durata episoadelor vasospasm [15]. O singură doză de 5-20 mg nifedipin suficient de a preveni eficient vasoconstricția indusă rece la recepție pentru 15-20 de minute inainte de expunerea la frig. Când se prescrie nifedipina, se observă o creștere semnificativă a fluxului sanguin cutanat și muscular [16]. Aproximativ 1/3 din pacienți în timpul tratamentului cu nifedipina dezvolta efecte secundare, printre care hipotensiunea cea mai frecventă, dureri de cap, înroșirea feței, tahicardie, mai mici edeme ale membrelor inferioare. Reducerea efectelor secundare posibile cu forme numire retard nifedipin într-o doză zilnică de 20-40 mg [17]. La pacienții cu SM primar, în comparație cu cei secundari, efectul terapeutic al medicamentului se manifestă de obicei într-o măsură mai mare. Administrarea cronică de nifedipină în doze mari poate fi parestezia durere, durere musculară, precum și dezvoltarea toleranței și reduce efectul terapeutic al medicamentului.

Împreună cu nifedipina, in tratamentul CP folosit cu succes, și alți derivați de dihidropiridină - amlodipină, isradipină și felodipina, care sunt medicamente cu acțiune lungă [18]. Amlodipina se prescrie o dată pe zi la o doză de 5 mg, cu efect insuficient, doza zilnică poate fi crescută la 10 mg. Cel mai frecvent efect secundar al amlodipinei este edemul gleznelor. Isradipina este prescrisă într-o doză de 2,5 mg de 2 ori pe zi. Efectele secundare sub formă de dureri de cap și congestie sunt, de obicei, de natură moderată. Felodipina este utilizat la o doză de 10 mg 1 dată pe zi, de preferință sub formă de forme de dozare care asigură eliberarea treptată a medicamentului. Blocanții canalelor de calciu inhibă activarea trombocitelor, ceea ce are, de asemenea, un efect benefic asupra CP [19].

În prezența contraindicațiilor sau a intoleranței blocantelor de canale de calciu pentru tratamentul CP, se utilizează vasodilatatoare ale altor grupuri medicinale.

Scopul medicamentelor simpatolitic este justificat de faptul că stimularea adrenergică joacă un rol important în vasoconstricție. Prazosin reduce semnificativ severitatea și frecvența vasospasmului la pacienții cu CP primar [20].

Prostaglandinele au un efect fiziologic complex, în special vasodilatația, acțiunea antioxidantă, suprimarea agregării plachetare etc.

Alprostadil (vazaprostan) la zilnic / in perfuzii de 20-40 micrograme de medicament în 200 ml de soluție izotonică de NaCl timp de 15-20 de zile se reduce în mod semnificativ atât frecvența și intensitatea vasospasmului la pacienții cu primar și secundar SR [21].

Iloprost a redus numărul de atacuri pe săptămână și intensitatea vasospasmului la pacienții cu mediu primar și secundar (asociat cu sclerodermie sistemică) SR de 39 și respectiv 35% [22].

Pentoxifilina are efect antiagregant și vasodilatare slabă. Este prescris în combinație cu alte medicamente vasodilatatoare pentru o lungă perioadă de timp.

În tratamentul CP, se utilizează un număr de vasodilatatoare (nitroglicerină transdermică, hidralazină, papaverină, minoxidil), care poate fi eficientă la pacienți individuali. Cu toate acestea, dezvoltarea frecventă a reacțiilor adverse (hipotensiune sistemică, cefalee) limitează utilizarea acestor medicamente. Rezultatele studiilor privind eficacitatea inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei la pacienții cu RS sunt foarte controversate, în prezent medicamentele din acest grup nu au găsit aplicații largi în practica clinică.

Nicotinatul xantinic este prescris în comprimate de 150 mg de 3 ori pe zi. Durata de admitere, luând în considerare tolerabilitatea și contraindicațiile pentru scopul său (precum și alte medicamente ale acidului nicotinic), este determinată individual și determinată de eficacitatea și tolerabilitatea medicamentului.

Terapia cu medicamente SR are unele limitări, inclusiv un răspuns inadecvat, dezvoltarea toleranței la utilizarea pe termen lung, dezvoltarea unui număr de efecte secundare, multe dintre acestea determinând retragerea unui medicament. Dacă terapia conservatoare este ineficientă pentru a reduce manifestările CP, tratamentul chirurgical este posibil - simpatectomia digitală locală. Cu toate acestea, durata și gravitatea preconizată a efectului terapeutic al simpaticomiei nu au fost încă clarificate și, prin urmare, sunt dificil de prezis. Eficacitatea estimată a simpatectomiei poate fi evaluată în perioada preoperatorie cu ajutorul simpatectomiei farmacologice.

În cele mai multe cazuri, SR este o boală caracterizată printr-un prognostic favorabil și un curs stabil. La debutul bolii, în special în prezența factorilor de risc pentru natura secundară a SR, toți pacienții cu CP sunt supuși examenului medical și examenului medical o dată pe an. Pacienții trebuie avertizați cu privire la necesitatea unei vizite suplimentare la medic dacă apar noi simptome care indică posibila dezvoltare a bolilor cu care este cel mai adesea asociat SW, în special boli sistemice de țesut conjunctiv.

Pentru întrebări legate de literatură, vă rugăm să contactați redacția.

RT Alekperov, doctor în științe medicale
Institutul de Reumatologie, Academia Rusă de Științe Medicale, Moscova

Articole similare

Pagina anterioară