Polidiculoneuropatie polielică demyelinizantă Guillain Barre
Boala este descrisă și evidențiată într-o formă nosologică neurologi franceze distincte Guillain, Barré și Shtrolsm în 1916. IBC-10, boala este inclus sub numele de „polineuropatii postinfecțioasă acută“ sau sindromul Guillain-Barre. Conform conceptelor moderne, termenii „sindromul Guillain-Barré“, „paralizie ascendentă Landry“, „Landry-Guillain-Barre-sindromul Shtrolya“, „poliradiculonevrită severă primară“, „acută inflamatorie demielinizantă polineuropatie“, „polineuropatie postinfecțioasă acută“ în natură determină aceleași boli.
Etiologia. Teoria virusului bolii nu a fost confirmată. În prezent, rolul de lider în dezvoltarea sa aparține reacției alergice și a modificărilor celulare autoimune. Din numarul mare de factori care pot preceda boala, in primul rand, ar trebui mentionate diverse infectii, intoxicatii, tulburari metabolice si endocrine, racirea. Toate acestea arată nu este atât de mult despre bolevaniya spatele-the-polyetiology cât de multe din multitudinea de factor antigenice și decisiv în serul pacienților cu anticorpi la mielina nervului periferic. În faza acută a bolii este observată activarea-gu imunitate morală, concentrație crescută de imunoglobuline (IgM și IgA), complexe imune circulante. Un rol important în patogeneza bolii este jucat de tulburările metabolice.
Patomorfologija În primele zile ale bolii set detectat îngroșat rădăcini spinării, nervilor periferici, impregnarea lichid seros, ceea ce indică prezența de edem. Acumularea de complexe imune în regiunea căptușelilor de mielină a rădăcinilor și a nervilor periferici duce la defalcarea mielinei. În cazurile severe de boală, împreună cu demielinizarea, se poate observa degenerarea axonului. În viitor, procesul degenerativ este însoțit de schimbări în cochilii Schwannian și fenomenele de regenerare. Gradul acestor modificări poate varia în funcție de intensitatea procesului principal.
Clinica. Boala începe din slăbiciunea generală, o ușoară creștere a temperaturii corpului. În același timp, există paresthesii (amorțeală, furnicături) la nivelul degetelor și picioarelor, dureri la nivelul membrelor, de-a lungul nervilor periferici. În viitor, apare o imagine obișnuită a bolii: există slăbiciune la nivelul membrelor inferioare, care apoi se extinde la nivelul membrelor superioare și progresează de la pareză la paralizie. Tulburările motrice acoperă nu numai părțile distal, ci și cele proximale ale membrelor. Leziuni posibile predominant ale membrelor proximale. Scăderea sau căderea reflexelor tendonului dezvoltă atrofie musculară. Adesea, nervii cranieni sunt afectați, în special nervii faciali, mult mai rar - nervii grupului bulbar și nervii oculomotori. Tulburările de sensibilitate se manifestă prin hipalgezii nesemnificative, cum ar fi mănuși și șosete. Trunchiurile nervoase devin sensibile atunci când sunt presate, pot exista simptome de tensiune (Lasega, Neri, Bekhterev, etc.). Există tulburări vegetative: o decolorare a pielii, umflare, hiperhidroză. Boala se caracterizează prin disocierea pronunțată a celulelor proteice în lichidul cefalorahidian, care este reținut timp de 2-3 luni.
Există patru forme clinice de Guillain-Barre: poliradiculopatie demielinizantă inflamatorie acută, inflamatorie demielinizantă-lic poliradiculopatie, Mul-tifokalnaya motorie axonale neuropatie cronică cu bloc de conducere, sindromul M. Fisher. Cel mai frecvent inflamatorie polineuropatia acuta-myelinating de (75-90% din toate cazurile de boală). Pe langa sindromul Guillain-Barre acute poliradiculopatie, recuperate și demielinizantă inflamatorie cronică poliradiculopatie.
O opțiune poliradiculopatie simptom acut M. Fisher, care se caracterizează printr-o triada de simptome: oftalmoplegiei totală, areflexie, încălcarea proprioceptive sensibilității secvenței (ataxie senzorială).
Cursul clinic de poliradiculoneuropatie acută Guillain-Barre este diferit. Boala progresează peste 2-4 săptămâni, apoi a venit-o perioadă relativ fixă, care începe îmbunătățirea, regresia deficit neurologic. Mai întâi, sensibilitatea este restabilită, funcțiile motorului mai târziu, iar mai târziu disfuncțiile reflexului dispar. Cu o formă ușoară, recuperarea completă poate apărea după 2-3 luni. Deși majoritatea cazurilor este favorabil pentru o inversare a simptomelor și restabiliți-ment de funcții, unii pacienți pot fi exprimate prin defecte persistente ale motilității. Au existat cazuri de sindrom flux ma recurent Guillain-Barre: curs nefavorabil au forma clinică a bolii, care apar pe tipul Landry ascendentă paralizia cu răspândirea paralizie flască în mușchii trunchiului, membrelor, grupa de mușchi bulbar. Chiar și în condițiile de aplicare a măsurilor moderne rea-nimatsionnyh cele mai grave forme ale bolii pot ajunge la fatale.
Diagnostic. Diagnostic poliradiculopatie Guillain-Barre este de obicei ajustată în funcție de un debut acut al bolii, cu dezvoltarea tetrapareză flască ambele departamente distală și proximală guvernamentale nivelul membrelor cu afectare a nervilor cranieni, în special față-O, tulburări senzoriale relativ minore și caracteristica de disociere proteine celulare in cerebrospinal datele fluide și electromiografice. Comparația tuturor datelor date permite stabilirea corectă a diagnosticului clinic. În faza acută Sacrificarea, Levan când tetraplegie periferic este principalul simptom poliradiculopatie trebuie diferentiata de mielita. Împotriva mielita acute indică o rată de debit sensibilitate încălcări de tip conducție precum urinare (incontinenta urinara sau intarziere). Prezența în tabloul clinic al tetrapareaza periferic cu leziune predominantă a extremităților distale și proximale face exclud miopatie sau amiotrofia spinală. Împotriva lor indică disocierea proteinelor celulei, ceea ce este tipic pentru sindromul poliradiculopatie Guillain-Barre.
Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu poliomyozită, poliomielită, dorsală. Imaginea clinică a poliomyozitei are propriile particularități. În primul rând, nu este însoțită de tulburări sensibile, caracteristice polineuropatiei. Carina polineuropatiei poate simula poliomielita. De regulă, se caracterizează numai prin tulburări motorii, trunchiurile nervoase sunt intacte și nu sunt dureroase în timpul palpării. În ceea ce privește rotația uscată, trebuie avut în vedere că este însoțită de sindromul Argyll. În cazul filelor, reflexele genunchiului și apoi achilele pot dispărea mai întâi. În cazul uscăciunii dorsale, poate apărea incontinență urinară, care nu este observată la polidiciculoneuropatie. La pacienții cu polio-loneuropatie, pacienții necesită o examinare clinică aprofundată pentru a exclude bolile somatice sau hematologice.
Tratamentul. Este necesară o spitalizare urgentă a pacienților din departamentul neurologic. Dacă sunt afectate funcțiile vitale, ele sunt internate în unitatea de terapie intensivă. În insuficiența respiratorie acută, se efectuează intubarea traheei și pacientul este transferat la ventilator. Principalele metode specifice de tratament sunt în prezent considerate plasmafereza program th si intravenoasa de clasa puls terapie imunoglobulina G (0,4 g / kg pe zi) zilnic timp de 5 zile. Aplicate, de asemenea, antihistaminice (difenhidramina, Suprastinum, Tavegilum), vitamine, neuromidin - 1 ml dintr-o soluție 1,5% din Neostigmine - 1 ml dintr-o soluție 0,05% din sub-cutanat. În perioada de recuperare, se prestează un masaj, terapia de exerciții fizice. Pe măsură ce durerea în membrelor scade, începe mișcările pasive. Băi recomandate cu patru camere, tratament cu noroi și parafină, electroliză musculară, acupunctura. Utilizarea corticosteroizilor în tratamentul Guillain-Barre cu poliadiculoneuropatie este ineficientă.
Trimiteți-le prietenilor: