Factorul etiologic este forma primară și secundară a distoniei musculare. Primele (idiopatice) sunt observate în aproape 90% din cazuri și sunt adesea ereditare. În prezent, rolul defectului genetic al receptorilor dopaminergici, anomaliile structurii proteinelor care participă la metabolismul neurotransmițătorilor în ganglionele subcortice sunt investigate. Substratul morfologic al bolii nu a fost detectat. Datele obținute în cursul studiilor neurochimice permit să se presupună prezența unui defect neurodinamic la nivelul ganglionilor bazali cu diferite forme de MD.
formă secundară (simptomati Env) de distonii musculare includ sindroamele distonice din cauza leziuni cerebrale organice (cu paralizie cerebrală, encefalita, scleroza multipla, patologia cancerului și colab.) sau boli ereditare (boala lui Wilson, Gallervordena-Spatz, Huntington, etc.). și distonice medicamentoase (de exemplu, după primirea neuroleptice).
În funcție de prevalența procesului patologic, există:
- distonii focale (implicate în procesul de regiunea anatomică a corpului 1), inclusiv blefarospasm, oromandibulyarnuyu distonie, torticolis spasmodic, crampa scriitorului, kamptokarmiyu spasm ambulatorie picior, disfonia spastică și disfagie;
- distonie segmentală (două sau mai multe zone adiacente ale corpului sunt implicate);
- generalizate (sunt implicate 2 sau mai multe zone non-contigue ale corpului);
- hemidistonia (membrele sau întregul corp sunt implicate în hemite);
- multifocale (două sau mai multe forme focale sunt combinate).
Miscările distonice variază de la atetoză până la mioclonare rapidă, care poate varia în decurs de o zi sau o săptămână. De cele mai multe ori, acestea scad performanța oricărei acțiuni, de exemplu, cu krivoshe spastic - în timp ce se joacă pe calculator, călărind o bicicletă. Uneori, o astfel de chineză paradoxală cauzează dificultăți de diagnosticare.
Pentru toate formele bolii există 9 criterii comune de diagnosticare:
- prezența posturii distonice;
- disocierea funcției depreciate a zonei afectate (de exemplu, cu spasm scris, pacientul nu poate scrie cu un pix, ci scrie în mod liber o mână pe tablă);
- dependența manifestărilor clinice de poziția corpului și de activitatea fizică (agravată în picioare și mers);
- dependența manifestărilor clinice de starea emoțională;
- Utilizați gesturi de corecție care pot reduce severitatea distonie (de exemplu, pacienții cu torticolis spasmodic, uneori, împiedică rotirea forțată a brațului cap la bărbie atingere ușoară);
- kinesia paradoxală cauzată de o schimbare a stereotipului locomotor (de exemplu, un pacient cu disfonie poate să cânte);
- inversarea tulburărilor funcționale (de exemplu, direcția turnului violent al capului cu krivoshe spastic poate varia);
- o combinație de forme focale și tranziția lor de la unul la altul.
Este necesar un examen amănunțit pentru toți copiii cu distonie și adulți cu formă generalizată.
Dystonia focală stabilă necesită o observare dinamică de la un neurolog, precum și o consultare a unui specialist înalt calificat în diagnosticul inițial.
Tratamentul pacienților cu forme focale poate fi divizat în mod condiționat în 3 etape.
Prima etapă. Identificarea pacienților, prescrierea terapiei medicamentoase (recomandată în funcție de forma bolii, luând în considerare patologia concomitentă). Durata etapei este de 9-12 luni.
În cea mai răspândită formă - krivoshe spastice - sunt adesea desemnați sau desemnați:
- benzodiazepinele (clonazepam, diazepec, fenazepam); medicamentul de alegere - clonazepam (tablete de 2 mg).
Tratamentul începe cu doze mici, crescând treptat;
- colinolitice (ciclodol, parcospan, akineton) sunt utilizate în forme clonice și pentru a spori acțiunea clonazepamului;
- b-adrenoblocanții (anaprilin, metoprolol) reduc componenta clonică;
- Neurolepticele (ORA, sonapax, eglonil, care nu determină dezvoltarea diskineziei neuroleptice și parkinsonismului) sunt utilizate în forme clonice și eficacitate scăzută a altor medicamente; combinarea cu doze mici de rezerpină împiedică dezvoltarea dischineziei tardive cu administrarea prelungită de neuroleptice;
- relaxantele musculare (baclofen, sirdalud, milkalm) reduc componenta tonică;
- Medicamentele care conțin dopa (nakom, madopar) reduc tensiunea musculară cu formele L-dopapependente cu un istoric familial împovărat;
- dopaminele (bromocriptina, mirapexul, ropinirolul) pot fi utilizate sub orice formă de MD atunci când alte grupuri de medicamente sunt ineficiente;
- anticonvulsivanții (finlepsina, depacina, orfirilul, carbamazepina) reduc expresia tensiunii musculare patologice.
Pentru a reduce severitatea complicațiilor vertebrale cauzate de tensiunea musculară anormală, precum și pentru reducerea durerii aplica non-steroidale anti-inflamatorii medicamente (ibuprofen, diclofenac, meloxicam) în doze sredneterapevticheskih.
În prezența combinația cea mai eficientă de clonazepam blefarospasm cu neuroleptice atipice (eglonil, sonapaks), și atunci când sunt combinați cu distonie blefarospasm oromandibulyarnoy - baclofen.
Rolul fizioterapiei în combaterea durerii și a sindroamelor musculare-tonice este important. Acesta include magneto-, laser- și acupunctura; electroforeza cu magneziu sulfuric, oxibutirat de sodiu; parafină, aplicații de ozocerit; Pentru pacienții cu torticolis spastic, terapia de exerciții fizice este importantă.
A doua etapă. Este indicat pentru eșecul măsurilor luate și include injectarea locală a toxinei botulinice. În consumul de droguri neurologice practica de la sfarsitul anilor 1980 Toxina botulinică - o otravă nerv puternic care o injectare intramusculară sau subcutanată cauzează o denervare chimică a mușchilor, pentru preparate injectabile locale în mușchi - pareză parțială, dar nu încalcă capacitatea sa de reduceri arbitrare. Țara este singurul membru al preparatelor de toxină botulinică - Dysport (folosind 6 ani, în ciuda costurilor ridicate, preparate medicale gratuite de toxina botulinica).
Decizia de a desemna această metodă este luată de CWC. Este cel mai eficient atunci când este implicat în procesul patologic al unui mic grup de mușchi, este ineficient - cu spasm scurs, ineficient - cu distonie musculară generalizată. Metoda este o terapie de alegere în tratamentul formelor focale ale distoniei musculare (torticolis spastic, blefarospasm), precum și în emisfera facială. Injecțiile medicamentului sunt prescrise în prezența indicațiilor medicale, a formelor de boală expuse și a ineficienței tratamentului medicamentos în cursul anului. Înainte de introducerea toxinei botulinice în timpul examinării, palpării sau EMG, se identifică mușchii cei mai activi implicați în spasmul distonic.
contraindicație absolută pentru administrarea de toxină botulinică - sarcină, lactație, anumite boli neurologice (miastenia gravis, sindromul Lambert-Eaton, scleroza amiotrofică laterală), tulburări somatice severe decompensata; contraindicații relative - boli infecțioase acute, procese inflamatorii in punctele putative de administrare, antibiotice din aminoglicozid.
După injectare, risc redus de reacții adverse, în plus, ele sunt temporare (la locul injectării poate să apară durere, hematom, pareza, odată cu introducerea medicamentului în gât - disfagiei și dizartria, în tratamentul blefarospasmului - ptoza). Efecte secundare sistemice, cum ar fi slăbiciune musculară, departe de locul de injectare sunt marcate extrem de rare.
Această metodă se compară favorabil cu ceilalți - droguri și non-drog: efectul clinic se obține în 85-90% din cazuri și depozitate la 2-3 luni (fixe si remisie mai mult cu o recidivă ulterioară mai puțin pronunțată). În general, pacienții care au nevoie de administrarea repetată a medicamentului toxina botulinică: spastică torticolis - 2 injecții pe an, blefarospasm - 3-4.
A treia etapă. Perioada de slăbire a efectului preparării toxinei botulinice. Pentru a prelungi efectul disportului, se utilizează terapia medicală în prima etapă - cu selecția individuală a tratamentului fizioterapeutic și a dozelor de medicamente.
Tratamentul chirurgical se aplică în funcție de forma distoniei la nivel muscular, neural, rădăcină sau cerebrală. Cu toate acestea, efectul terapeutic este adesea tranzitoriu sau asociat cu afectări funcționale periculoase sau maladaptive (vorbire, pareză, instabilitate a segmentelor vertebrale). În acest fel, în ultimii ani, metodele chirurgicale au fost folosite din ce în ce mai puțin.
Camere specializate pentru tratamentul pacienților cu distonie musculară în republică. S-a preparat și are o tehnică pentru administrarea unui preparat de toxină botulinică la 12 medici (au un certificat corespunzător). Direcția spre cabină este efectuată de neurologi din policlinici și spitale. Principalele indicații pentru direcția - blefarospasm, torticolis spasmodic, oromandibulyarnaya distonie și alte mișcări involuntare (gemifastsialny spasm).
Coordonează tratamentul pacienților cu neurologie și neurochirurgie a distoniei musculare RNPT. Personalul oferă consiliere la un diagnostic primar cu recomandarea (dacă este indicat) injectarea de toxină botulinică la locul de reședință (în administrarea CPSR este doar în cazuri severe), furnizează dinamică a pacienților monitorizați pentru a evalua eficacitatea tratamentului în domeniu, observând gradul existent funcțional încălcări, rezolvarea problemelor de specialitate.
Materialul este destinat neurologilor.
Serghei LIKHACHEV, director, doctor în medicină. Profesor, Julia RUSHKEVICH, cercetător principal, Ph.D. miere de albine. Științe, Elena TITKOVA, Șeful Departamentului. departament științific și organizațional, cand. miere de albine. Științe, Tatyana CHERNUKHA, șeful departamentului. serviciu de primire, un neurolog. RNPC de Neurologie și Neurochirurgie
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: