Boala Dercum - DD. Sinonime: lipomatoza dureroasă (lipomatoza dolorosa); - o boală care se caracterizează prin formarea în țesutul subcutanat al mai multor lipoame dureroase sau formațiuni grase localizate prolix. Acesta a fost descris pentru prima dată de psihiatrul american și neurolog Francis Xavier Dercum (F.X. Dercum), în 1888, care a condus clinica neurologica universitar din Pennsylvania si a fost medicul personal al președintelui american Wilson. Boala este relativ rare. Aceasta afectează în principal femeile în perioada postmenopauză, foarte rar bărbați.
ETIOLOGIA ȘI PATOGENIZA nu sunt stabilite. Se presupune conexiunea bolii cu leziunea primară a regiunii hipotalamice, deoarece în anamneza pacienților sunt frecvente indicațiile privind o traumă craniocebrală sau o encefalită, o meningită. În favoarea acestei presupuneri este de asemenea o combinație frecventă de lipotomie dureroasă cu tulburări neuropsihiatrice și leziuni ale sistemului endocrin. Din acest punct de vedere, lipomatoza este o consecință a încălcării reglementării neurohumorale a metabolismului grăsimilor, adică doar unul dintre simptomele unei boli obișnuite. Nu este exclusă rolul principal al tulburărilor hormonale legate de menopauză, precum și de alergii. Asumarea unui caracter ereditar al lipomatomei dureroase se bazează pe observațiile bolii în mai mulți membri ai aceleiași familii.
ANATOMIA PATOLOGICĂ. Caracteristica structurii acizilor grași: ele pot fi diferite în formă, formă și consistență, în dimensiune (de la 3 mm la 15 cm în diametru). Dar lipomurile obișnuite sunt caracterizate de o abundență de vase cu infiltrație limfoidă pronunțată perivasculară și dezvoltarea țesutului conjunctiv (angiofibrolopom).
O altă caracteristică - schimbarea majorității glandelor endocrine (scleroză, atrofie, degenerare chistica), dar cele mai pronunțate - în glanda pituitara, glandei tiroide, glandele suprarenale. Afecțiuni ale altor organe și țesuturi (de exemplu, osteoporoză, modificări degenerative ganglionul simpatic etc.) Și mai puțin caracteristic sunt aparent secundare.
Imagine clinică. Primele simptome sunt adesea creșterea asteniei, slăbiciunii, durerii în diferite părți ale corpului. Tulburările psihice pot fi exprimate în grade diferite, mai frecvent există condiții depresive reactive, pierderi de memorie, hipocondrie, uneori se dezvoltă demența. Există adesea fenomene nevrotice (dureri de cap, amețeală, parestezii), tulburări trofice (căderea părului, fragilitatea unghiilor, transpirații, etc.).
Principala manifestare clinică a bolii este depozitele anormale de grăsime, de natura cărora se disting următoarele forme ale bolii: I) nodal, II) difuză localizată și III) distribuită difuz.
I) Forma Nodal se manifestă în formarea țesutului gras subcutanat de noduri multiple, mărimea care variază de la 0,5 la 10 cm. Din lipoame ele diferă, printre numeroase densitate, ceva mai mare, destul de clar delimitate de țesutul înconjurător și dureros la palpare. Grad de durere - de la nesemnificativ la foarte pronunțat. Localizarea nodurilor este diferită (de obicei acestea sunt localizate asimetric), mâinile și picioarele nu sunt niciodată afectate.
În special, nodurile sunt situate pe antebrațe, umeri, șolduri, trunchi, foarte rar pe față. Cu o existență prelungită, ele devin mai flatate datorită dezvoltării țesutului conjunctiv și pot fi lipite pe piele și pe țesuturile subiacente.
II) Într-o formă difuză localizată, există suprafețe mari de depuneri de grăsime subcutanată, distanțate una de alta prin brazde formate în zone cu țesut subcutanat normal. Localizarea caracteristică a acestor depozite este peretele toracic, abdomenul, coapsele, în special pe suprafața lor interioară. deasupra articulațiilor genunchiului. În unele cazuri, depozitele de grăsime, întinzând pielea, pot ajunge la dimensiuni mari, formând o pătură groasă, agățată sub formă de șorț. Pielea peste aceste formațiuni grase nu este adesea schimbată, dar poate, treptat, să depășească și să coaguleze cu depunerile patologice de grăsime subcutanată.
III) Forma difuză difuză se caracterizează printr-o combinație de simptome generale de lipomatoză obeză dureroasă, mai pronunțată în jumătatea inferioară a corpului. Există, de asemenea, forme mixte ale bolii.
Diagnosticul se face pe baza datelor clinice. Spre deosebire de lipomul obișnuit pentru liposucție, morbiditatea se caracterizează prin pluralitatea formărilor, durerea nodurilor, prezența tulburărilor neuropsihiatrice și endocrine. În neurofibromatoză, nodurile au o consistență mai densă, dimensiuni mai mici, adesea localizate în proiecția trunchiurilor nervoase.
TRATAMENT. În prezent, nu există un tratament etiotropic al bolii în sine. Tratamentul este doar simptomatic, constând în ameliorarea simptomelor și reducerea durerii. În acest scop, sunt utilizate diferite medicamente pentru durere, precum și îndepărtarea chirurgicală cu var, în special cele care cauzează cea mai mare durere. Masajul cu elemente de drenaj limfatic manual, de asemenea, într-o oarecare măsură, poate atenua starea pacientului. Când simptomele de hipofuncție a glandelor endocrine individuale aplică medicamentele hormonale adecvate. Alocați o dietă care împiedică progresia obezității și cu tulburări neuropsihiatrice - agenți psihofarmacologici.
Prognosticul pentru viață este de obicei favorabil, boala poate progresa lent de zeci de ani. În ceea ce privește recuperarea, prognosticul este nefavorabil; cu evoluția bolii, evoluția tulburărilor neuropsihiatrice. În prezența insuficienței suprarenale, intervențiile chirurgicale mari la pacienții bolnavi cu lipomatoză, efectuate fără pregătire adecvată, pot reprezenta un pericol pentru viața pacientului.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: