Aeraza este o boală. Primare hipertensiune pulmonară (sinonime: hipertensiune pulmonară idiopatică, boala Aerza-Arrilago sindrom Aerza, boala Escudero) - o boala rara de etiologie necunoscuta, caracterizata printr-o leziune primară a endoteliului fibroză concentrică și necroza pereților ramurilor arterei pulmonare care duce la o creștere pronunțată a rezistenței vasculare pulmonare totale și presiunea în artera pulmonară. Boala are un curs progresiv cu dezvoltarea de decompensare ventriculare drepte și prognostic nefavorabil.
Incidența hipertensiunii pulmonare primare la populația generală nu depășește 1-2 cazuri per milion de populație pe an. Boala poate apărea la orice vârstă, indiferent de sex, cel mai adesea debutul bolii este observat în 20-30 de ani pentru femei și 30-40 de ani pentru bărbați. Predispoziția rasială la dezvoltarea hipertensiunii pulmonare primare nu este observată. Raportul bărbatului bărbat este de 1,7: 1. Cauza decesului în 47% dintre cazuri este insuficiența cardiacă dreaptă, la 26% dintre pacienți - stop cardiac subită.
Diagnosticul hipertensiunii pulmonare primare este stabilită la o presiune medie în artera pulmonară peste 25 mmHg în repaus și mai mult de 30 mm Hg. în timpul efortului fizic, presiunea normală pană în artera pulmonară (sus 10-12mm.rt.st.) și absența unor cauze posibile de hipertensiune pulmonara - boli cardiace, pulmonare, embolie pulmonară cronică, etc.
Etiologia acestei boli este încă necunoscută.
Măsurile preventive împotriva acestei boli nu sunt în prezent stabilite.
Simptomele hipertensiunii pulmonare primare sunt în creștere în timp, dificultăți de respirație, dureri de natură diferită în piept, amețeli, leșin, palpitații și dezorganizarea inimii, tuse, hemoptizie.
Diagnosticul se stabilește după o examinare cuprinzătoare, care include: colectarea de anamneză, examinarea fizică, examinarea de laborator și instrumentală.
Tratamentul include schimbarea naturii activității fizice, respectarea regimului de apă-sare. Este necesar să se evite răcelile. Femeile ar trebui să folosească metode contraceptive de barieră.
Terapia medicală include utilizarea de anticoagulante și antiagregante plachetare, diuretice, oxigen, glicozide cardiace, blocante ale canalelor de calciu, prostaglandine și altele.
Tratamentul chirurgical: septostomia atrială, transplantul pulmonar sau inima-plămân.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: