Crioglobulinele sunt imunoglobuline care precipită la temperaturi scăzute și se dizolvă când sunt încălzite.
Depunerea de crioglobuline în capilare sau în afara vaselor din părțile cele mai tari ale pielii duce la formarea de microinfarcturi sau purpură. Crioglobulinemia are loc în mai multe condiții.
Crioglobulinele sunt imunoglobuline serice, precipitând la temperaturi scăzute. Se observă o crioglobulinemie mixtă la unii pacienți cu hepatită C și limfoame. Crisoglobulinele mixte sunt complexe ale IgM monoclonală și IgG policlonal. Depunerea acestor complexe pe endoteliul vaselor mici duce la obstrucția și sângerarea lor. Aproximativ 75% dintre pacienți dezvoltă poliartropatie, la 50% - leziuni renale, de obicei, glomerulne. Depunerea complexelor imune pe pereții venulelor pielii duce la purpuriu palpabil, care este de obicei localizat pe gât.
Depunerea pe pereții hialine venule detectate la biopsie, iar prezența crioglobuline serice după incubare peste noapte la 4 ° C confirma diagnosticul. Diagnosticul hepatitei C da detectarea în ser a anticorpilor virusului sau a ARN-ului său. Tratamentul cu peginterferon și ribavirină elimină adesea viremie dupa care simptomele dispar și crioglobulinemia mixtă.
Recent, sa demonstrat că utilizarea rituximab (anti-CD20), în plus față de tratamentul hepatitei C, imbunatateste prognosticul. Observarea a durat timp de 1 an de la inițierea tratamentului, a constatat că atunci când se utilizează rituximab vine rapid remisie completă a hepatitei, observate frecvent răspunsul imunologic și jad remisiune. Aceste date au fost confirmate de mai multe studii mici. O altă metodă nouă de tratament al hepatitei C se bazează pe utilizarea de doze mici de IL-2. Intr-un studiu, 10 pacienți nu au răspuns la tratamentul hepatitei C, incluzând rituximab, denumită IL-2, ducând la 9 pacienți a scăzut nivelul de crioglobuline, 8 - Simptome vasculita a scăzut și toți pacienții au crescut numărul de limfocite T reglatoare. Nu au existat efecte secundare ale IL-2.
Diagnosticul de "crioglobulinemie esențială" implică absența unei cauze stabilite a bolii.
Afecțiunile renale sunt observate în toate cele trei tipuri de crioglobulinemie și se presupune că acestea rezultă din deteriorarea imunocomplexului.
Vârsta medie a pacienților este de 42-59 ani. Raportul dintre bărbați și femei este de 2: 3.
Tipul 1 - monoclonal
Tipul 2 - (monoclonal mixt) și tipul 3 - (policlonal mixt)
- Când tipurile crioglobulinemia 2 și 3 (sânge crioglobulinemia mixtă conținea factorul reumatoid (mai ales IgM) Se formează un complex cu IgG-Fc poliklonapnogo fragment. Factorul reumatoid poate fi atât monoklonapnym (tip crioglobulinemia 2) sau policlonali (tip crioglobulinemia 3) imunoglobulinei .
- Cryoglobulinemia de tip 2 însoțește vasculita imunocomplexă și, în 50%, leziuni la rinichi. În multe cazuri, se identifică o legătură cu infecția cauzată de hepatita C.
- Mixed tip 3 policlonal crioglobulinemia asociată cu infecțiile cu LES și sistemice (nefrită poststreptococcal, lepra, sifilis). De asemenea, se observă implicarea în procesul patologic al rinichilor.
Cryoglobulinemia: simptome
- Semne de leziuni la rinichi.
- Fenomenul Reynaud.
- Violet (mai ales pe membrele inferioare).
- Artralgie și febră.
- Distragerea conștienței și a slăbiciunii (datorită vâscozității crescute a sângelui).
- Hepatosplenomegapia (poate fi o manifestare a patologiei de fond).
Cryoglobulinemia: tratament
- Tratamentul specific este absent.
- Posibila utilizare a plasmeferezei și terapiei imunosupresive.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: