Prevalența sclerozei multiple este extrem de largă de la 1 la 309 la 100 000 de populație. În același timp, există o prevalență diferită în diferite regiuni ale lumii. Există tendința de a crește incidența bolii pe măsură ce se îndepărtează de ecuator. Zona cu risc ridicat (mai mult de 30 la 100 000) include partea nordică și centrală a Europei, regiunile nordice ale SUA, sudul Canadei, sudul Australiei și Noua Zeelandă. Zona de risc mediu (5-30 la 100 000) include câteva zone din Europa Centrală și de Nord, Europa de Est și de Sud, sudul SUA și o parte din Australia. Zona cu risc scăzut a SM (mai puțin de 5 la 100 000) este cea mai mare parte a regiunilor din America Centrală și de Sud, Asia, Africa și Oceania. În ultimii ani sa înregistrat o creștere a incidenței SM în majoritatea zonelor. În Rusia, incidența morbidității a fost identificată în regiunea Volga, în Orientul Îndepărtat în regiunile Europei Centrale.
Există dovezi că prevalența SM este cea mai mare dintre reprezentanții rasei albe.
În majoritatea părților din Rusia, Ucraina, Belarus, republicile baltice și regiunile nordice ale Kazahstanului, prevalența MS este la nivel înalt și mediu. Cele mai rare cazuri de SM din Turkmenistan și Tadjikistan. În literatura de specialitate, nu sunt descrise cazuri de SM în reprezentanți ai naționalității tadjice.
Condițional, factorii etiologici sunt împărțiți în două grupe:
n ereditare sau genetice;
n factori externi, dintre care un loc special este ocupat de agenți infecțioși.
Rolul factorilor ereditare în dezvoltarea SM pentru astăzi este considerat convingător dovedit. Cel puțin două gene participă la formarea unei predispoziții la MS. Printre genele cel mai frecvent mentionate ca principala gena de gena de histocompatibilitate localizata pe cromozomul 6 este sistemul de gene HLA. Funcțiile sistemului HLA sunt diverse. Participă la reprezentarea antigenului și selecția clonelor de limfocite T în organele centrale de imunoreglare și pe periferie. Cel mai important pentru dezvoltarea bolilor autoimune, SM este modul în care trei locusuri HLA de clasă I. loci A 3, B 7, Cw 2 și Cw 7. 14 loci și HLA clasa II, combinate în trei zone: DR, DQ și DP. Cu scleroza multiplă, expresia genelor DR 2, DR 15, DQ 6, DPw4 este cea mai comună. Alte gene posibile gene predispozante pentru SM includ: receptor receptor de celule T lanț beta lanț alfa-celule T, factor de necroză tumorală, proteina bazică a mielinei, complement, proteine de transport, proteine proteasomului, citocromul 450, ADN-ul mitocondrial și altele.
Factorii factori etiologici externi ai sclerozei multiple includ:
n Factori infecțioși. Acest factor se explică prin caracterul sezonier al bolii, modificări inflamatorii în țesutul cerebral și lichidul cerebrospinal, titrurile de anticorpi la diferiți agenți infecțioși au crescut. Ca agenți infecțioși, toate microorganismele cunoscute la momentul de față - protozoare - au fost presupuse; spirochete, rickettsii, bacterii, viruși și prioni. În sângele pacienților a constatat că au crescut titruri de anticorpi la virusul rujeolei, rubeolei, herpes, varicela, gripa, parainfluenza, și altele. În prezent nu există o dovadă convingătoare a unui agent infecțios unic care cauzează PC-ul, cu toate că infecțiile au participat la lansarea de exacerbări ale sclerozei multiple nu determină îndoieli.
n Alte influențe externe pot include leziuni, intoxicații, stres, alte infecții care pot stimula procesul inflamator și demielinizant.
Astfel, astăzi, cea mai comună ipoteză multifactorială a etiologiei sclerozei multiple, când o combinație de factori externi acționează asupra persoanelor predispuse genetic.
Reacția alergică în curs de dezvoltare a antigenului-anticorp conduce, de asemenea, la procese vascular-inflamatorii și proliferative în mezenchim, glia. Aceasta contribuie, de asemenea, la formarea plăcilor de scleroză multiplă în diferite părți ale sistemului nervos central. La pacienții cu SM permeabilitatea barierei hematoencefalice, se schimbă compoziția sângelui. Fluidul cefalorahidian și plasma sanguină conțin complexe imune circulante care conțin anticorpi la anumite virusuri, principala proteină a mielinei și a lipidelor.
Sa constatat că o exacerbare a demielinizării are loc în perioada în care organismul părăsește starea de stres acut. Există o perturbare a funcționării sistemului nervos autonom. Hiperactivitatea sistemului nervos autonom simpatic este înlocuită de activarea departamentului parasimpatic.
În cazul SM, există tulburări în funcționarea mecanismelor neuroendocrine. Lucrarea sistemului hipotalamo-pituitar-suprarenale este întreruptă. Glucocorticoizii au în mod normal capacitatea de a suprima producerea limfokinelor de activare. Pe măsură ce boala progresează, producția de GCS scade. Există dovezi de implicare în patogeneza MS somatostatinei, vasopresinei și oxitocinei. În timpul exacerbării bolii, se observă o creștere a conținutului de beta-endorfine în sânge și CSF.
Există o anumită etapă în timpul procesului imunopatologic cu scleroză multiplă. În primele etape ale bolii, prevalează mecanismele alergice și autoimuna. Și în etapele ulterioare, cursul reacțiilor imune este distorsionat, care se manifestă ca o stare de imunodeficiență.
Morfologic caracterizata prin scleroza multipla, centre de demielinizare, care sunt situate în substanța albă și mai puțin gri a creierului și măduvei spinării. Acestea sunt așa-numitele "plăci sclerotice" tipice, având o culoare gri-roz sau gri. Plăcile cel mai frecvent localizate în măduva spinării, trunchiului cerebral, nervii optici, ventriculii laterali strat subependimarnom, cerebel, thalami și cortexul cerebral. Mărimea demielinizare variază de la câteva focare mm la câțiva cm. Sclerotice placi de murdărie depinde de dezvoltarea fazei. În prima fază a procesului de periaksialnogo observat dezintegrarea mielinei, axonilor păstrează integritatea. Celulele nervoase rămân intacte pentru o lungă perioadă de timp. Formarea plăcilor este predominant în jurul venelor. Acest lucru a permis unor cercetători să sugereze implicarea unui factor vascular în patogeneza sclerozei multiple. Se crede acum că se schimbă vascular secundar la PC, de regulă, în plăcile de preaplin și vasodilatație observate. Ele sunt înconjurate de infiltrate din celulele limfoide și plasmatice. În a doua etapă are loc prin domeniul de purificare și de descompunere a produselor de placi formate defect medulla. În principiu, elementele glia participă la aceasta, care se transformă în fagocite și transportă produsele de descompunere a mielinei din sistemul nervos. Acestea sunt practic lipide. A treia fază reparatorie se caracterizează prin implicarea elementelor țesutului conjunctiv în proces. În acest stadiu, cilindrii axiali ai fibrelor nervoase pot muri. Gliul fibros și țesutul conjunctiv formează cicatrici puternice care înlocuiesc țesutul nervos decedat. Modificările inflamatorii în astfel de plăci nu mai sunt prezente.
Conservarea într-o anumită etapă a cilindrilor axiali creează condiții pentru restaurarea tecii lor de mielină. Aceasta explică natura remisivă a cursului sclerozei multiple. Fiecare agravare este însoțită de apariția noilor focare de demielinizare și apariția unor noi simptome clinice ale acestei boli.
Ei suferă de scleroză multiplă la vârsta de 16 până la 35 de ani.
Debutul bolii este de obicei lent, inconspicuos. Mai rar, există un debut acut cu apariția simptomelor multifocale. Toate varietate de manifestări clinice pot fi împărțite în șapte secțiuni: înfrângerea tractului piramidal, leziuni ale simptomelor de cerebel, simptomele de sensibilitate leziune a nervilor cranieni conductoarele simptome ale unei defecțiuni a organelor pelviene, tulburări vizuale din cauza afectarea nervului optic, simptome neuropsihice.
Pentru leziuni ale tractului piramidal adesea caracterizate prin parapareza spastica lent progresiva, cu localizare inferioară a demielinizării în focarele regiunea toracica a maduvei spinarii. Genele de reflexe ale genunchiului și tendoanelor sunt ridicate, apar patologic, se dezvăluie clone. Caracteristic este scăderea sau absența reflexelor abdominale. Cerebral localizare placi sclerotice duce la hemipareză spastică, rareori hemiplegie. Cu simptome clinice severe de afecțiune a căilor piramidale, tulburările motorii conduc rareori la dizabilitatea pacienților. Caracteristica hipertensiunii piramidale este adesea combinată cu hipotensiunea musculară datorată deteriorării căilor cerebrale și a structurilor. Caracterizată prin variabilitatea simptomelor în zile diferite și chiar pentru o zi.
Încălcările de coordonare a mișcărilor sunt, de asemenea, foarte caracteristice pentru scleroza multiplă. Acestea apar atunci când tracturile cerebeloase sunt implicate în procesul mătcii sau trunchiului, coloanele posterioare ale măduvei spinării sunt mai puțin probabil să fie interesate. Există o încălcare a mersului - mersul omului beat. Pacientul se află puțin în poziția lui Romberg. Este dificil să se efectueze eșantioane cu degetul-gât și genunchi, la sfârșitul cărora există un pronunțat jitter intenționat. Este posibil să fie tremurul capului și înclinarea ritmică a trunchiului. Există un discurs ascuns. Nistagmus apare la 60% dintre pacienți. Mai des este orizontală cu o componentă rotativă.
Simptomele cerebeloase sunt adesea combinate în complexe de simptome. De exemplu, "triada" lui Charcot este nistagmus, tremur intenționat și vorbire scandată.
Simptomele leziunilor nervilor cranieni în scleroza multiplă sunt destul de frecvente. Cu toate acestea, frecvența leziunilor nervilor individuali nu este aceeași. Cele mai frecvente simptome sunt al treilea, al cincilea, al șaselea și al șaptelea nerv nervos. Deseori există leziuni ale nervului facial de-a lungul tipului periferic. Implicarea celei de-a cincea perechi provoacă o încălcare unilaterală a sensibilității pe față. Se întâmplă rareori o nevralgie a celei de-a cincea perechi. Când localizarea focarelor de demielinizare deasupra nucleii nervilor cranieni determină simptome ale sindromului pseudobulbara - disfagie, disfonie, disartrie, râs forțat și plâns, iar reflecțiile automatism orale. Cel mai frecvent simptom al unei leziuni a trunchiului cerebral sunt tulburările oculomotori cu diplopie, strabism, ptoza.
Tulburările de sensibilitate la SM au un tip special. De regulă, tipurile de sensibilitate profundă, în special vibrațiile, sunt mai afectate. Tulburările sensibilității la durere sunt mozaic în aparență fără o localizare definită. Poate că apariția sclerozei multiple cu o senzație de disesthesie în părțile distal ale extremităților, cum ar fi arsură și furnicături în picioare și falangele terminale ale degetelor. În stadiile ulterioare ale bolii, tulburările de sensibilitate sunt detectate de-a lungul conductorului, mai puțin frecvent tip segmental. În unele cazuri, pacienții sunt preocupați de un sindrom pronunțat de durere persistentă.
Disfuncția organelor pelvine este destul de frecventă în MS. Sheinberg a identificat o triadă caracteristică tinerilor cu SM: incontinență urinară, constipație și impotență. În majoritatea cazurilor, apariția cea mai timpurie a tulburării de urinare este tipul central: imperativul necesită, frecvent, întârziat și în stadiile ulterioare ale incontinenței urinare.
Tulburările vizuale se manifestă cel mai adesea printr-o scădere a acuității vizuale și o schimbare a câmpurilor vizuale datorită nevrită retrobulbară. Adesea, nevrita optică este debutul sclerozei multiple. Pierderea vizuală acută sau subacută apare la un ochi, poate fi dureroasă atunci când se mișcă cu globul ocular. Simptomatologia durează mai puțin de 24 de ore, urmată de o restaurare completă a acuității vizuale. Posibilitatea dezvoltării nevrită retrobulbară repetată sau recurentă. La examinarea câmpurilor vizuale la pacienții cu SM, este posibil să se identifice bovinele centrale sau să se restrângă câmpurile de vedere la verde sau roșu. Pe fundus în stadiile inițiale ale bolii, se dezvăluie eroziunea limitelor discurilor nervului optic, atrofia parțială a acestora, în principal în jumătățile temporale. Cu un proces comun, întregul disc poate fi neclar. Există o disociere între gradul de exprimare pe fundus și acuitatea vizuală. Într-o perioadă acută, acuitatea vizuală și modificările de câmp vizual nu sunt însoțite de schimbări în fundus, iar în etapele ulterioare, modificările în fundus nu sunt însoțite de manifestări clinice ale nevrită optică.
Dintre tulburările neuropsihologice cu MS se pot produce tulburări de memorie, formarea lentă a conceptelor și conceptelor, subtilitățile gândirii și emoțiilor sunt pierdute. Pe măsură ce boala progresează, intelectul scade, iar comportamentul pacienților este întrerupt. Cu astfel de manifestări clinice, cel mai mare număr de focare de demielinizare este detectat periventricular în materia albă a emisferelor. Printre tulburările psihice din SM apar cel mai adesea depresie și euforie, precum și o încălcare a controlului asupra emoțiilor lor. Adesea, pacienții subestimă severitatea tulburărilor existente, există un optimism excesiv în ceea ce privește viitorul, dezinhibarea, o tendință la glume necorespunzătoare. Apariția și evoluția tulburărilor psihice în MS sunt afectate de trăsăturile personalității premorbite și de nivelul inițial al inteligenței.
Distingeți următoarele forme clinice de MS:
n cerebral, când predomină simptomele leziunilor cerebrale;
În 50% din cazuri, există o formă cerebrospinală. În imaginea clinică există o simptomatologie a leziunilor multi-focale ale creierului, măduvei spinării și cerebelului.
Adesea, cele mai frecvente simptome sunt combinate în sindroame. De exemplu, triada menționată mai sus a lui Charcot. Pentade Marburg include nistagmus, tremur intenționat, vorbire clară, atrofie primară a nervilor optici și dispariția precoce a reflexelor abdominale. Sekstada Markov include: tulburări vizuale, tulburări vestibulare, tulburări oculomotorii, simptome ale căii piramidale, anestezie cu vibrații, modificări ale lichidului cefalorahidian.
Adesea MS se numește boală de disociere:
n Disocierea între severitatea schimbărilor din fundus și modificările câmpurilor vizuale cu acuitate vizuală normală;
n Disocierea simptomelor clinice în câteva ore și zile ca inconsecvență; adesea, simptomele cresc după o baie fierbinte;
n severitatea simptomelor de afecțiune a căii piramidale cu pareză ușoară;
n Disocierea tulburărilor de sensibilitate, suferința vibrațiilor, menținând durerea și temperatura;
n Disocierea simptomelor piramidale de-a lungul axei trunchiului. Severitatea leziunii extremităților inferioare în comparație cu extremitățile superioare.
MS, de regulă, înlăturarea bolii cu un curs secundar-progresiv ulterior, rareori apare de tip primar-progresiv.
Durata bolii este de la 7 la 12 ani, uneori până la 20 de ani. Pacienții mor de sepsis, pneumonie și alte infecții secundare.
Aceasta se bazează pe cursul inducator al bolii.
Există simptome ale leziunilor multi-focale ale sistemului nervos. Poate "pâlpâirea" simptomelor în timpul zilei sau a mai multor zile.
În CSF, poate fi detectată pleocitoza (mai mult de 5 limfocite în 1 μl), nivelul globulelor gamma, în principal IgG, crește. Este posibil să se detecteze în proteina de bază mielină cerebrospinală o cantitate mai mare de 9 ng / ml.
Viziunea și potențialul evocat auditiv se schimbă.
IRM dezvăluie o demielinizare multi-focală a sistemului nervos.
Diagnosticul diferențial se efectuează cu tumori ale SNC, anomalii de dezvoltare (Arnold-Chiari, platibasia), compresia măduvei spinării în tumori, osteocondroză etc.
Tratamentul poate viza încetinirea progresiei bolii. Este posibilă efectuarea plasmeferezei, tratamentul cu ciclofosfamidă, azatioprină, imunoglobuline intravenoase. Unul dintre medicamentele care extind remisia între exacerbări este interferonul beta-1b. A intrat 8 milioane UI p / c în fiecare zi timp de 2 ani. Costul tratamentului este de 14-16 mii de dolari.
În perioada de exacerbări, se administrează metil-prednisolon la o doză de 250-500 mg IV la fiecare 12 ore timp de 3-7 zile, apoi în funcție de schema de la 60-80 mg.
Tratamentul complicațiilor la SM se reduce la normalizarea tonusului muscular, reducerea tremuratului, reducerea durerii, controlul activității organelor pelvine. Un loc special este ocupat de tratamentul tulburărilor psihice în statele membre. Antidepresivele sunt utilizate în acest scop. Cu psihoze, neurolepticele sunt eficiente.
Articole similare
-
Corectarea sindromului metabolic la pacienții cu scleroză multiplă cu mexidol
-
Schizofrenia sau scleroza multiplă a schizofreniei și a sclerozei multiple
Trimiteți-le prietenilor: